ГлаваII
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ



АРТРИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ - воспалительное заболевание суставов, при котором из полости сустава могут быть выделены инфекционные возбудители или конкретные инфекционные антигены. К развитию артрита может приводить прямое попадание инфекционного агента гематогенным, лимфогенным или ятрогенным путем. Типичным представителем подобной формы артрита является острый гнойный (септический) артрит. В других случаях в полости сустава можно обнаружить только инфекционные антигены, но не живые возбудители. К данной группе инфекционных (постинфекционных) артритов относятся артриты при гонорее, бруцеллезе, сифилисе, вирусные и паразитарные артриты.

АРТРИТЫ ПРИ БРУЦЕЛЛЕЗЕ. Заболевание возникает у человека, имевшего контакт с животным, зараженным бруцеллами, или употреблявшего в пищу продукты, полученные от этого животного.

Клиническая картина. Бруцеллез проявляется волнообразной лихорадкой с ознобами и проливным потом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, нарушениями со стороны нервной системы, поражением других органов и систем. Артриты чаще наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Процесс в периферических суставах может протекать в виде полиартралгий или по типу артрита с синовитом. Часто развиваются периартриты крупных суставов, бурситы, фиброзиты. Деформация суставов не характерна. В процесс нередко вовлекается позвоночник (одно- или двусторонний сакроилеит, спондилит, остеохондрит). Могут поражаться все отделы позвоночника, но в основном поясничный.

Рентгенографически обнаруживаются краевые эрозии на передневерхней поверхности позвонков, позднее могут развиваться мощные краевые костные разрастания, подобные остеофитам при деформирующем спондилезе. Типично разрушение межпозвонковых дисков, что проявляется сужением межпозвонковых щелей. Возможны деструкция субхондральных отделов тел позвонков и обызвествление продольных связок на уровне пораженных дисков. Последнее напоминает картину при болезни Бехтерева.

Через несколько месяцев явления воспаления в суставах и позвоночнике обычно стихают. Боли могут сохраняться в течение длительного времени.

Диагноз ставится с учетом эпидемиологического анамнеза, клинических особенностей, положительных реакций Райта и Бюрне. В последние годы в Беларуси бруцеллез не встречается, возможны лишь завозные случаи болезни.

Лечение проводится совместно инфекционистом и терапевтом. Показаны антибиотики, нестероидные противовоспалительные и десенсибилизирующие средства.

АРТРИТЫ ПРИ ГОНОРЕЕ обычно возникают через 2-4 нед после начала острого гонококкового уретрита. При хроническом уретрите, простатите, цистите суставной синдром появляется спустя несколько месяцев.

Клиническая картина. Поражение суставов протекает по типу моно-, олигоартрита, редко наблюдается полиартрит. Чаще поражаются коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные суставы, иногда - суставы плюсны и предплюсны. Может появляться боль в пятках вследствие остеопериостита пяточных костей, подпяточного бурсита, ахиллобурсита.

Начало артрита в большинстве случаев острое, резко выражен болевой синдром, отмечаются значительные экссудативные явления. Кожа над пораженными суставами часто гиперемирована, рано развиваются мышечные атрофии. Возможны костно-хрящевая деструкция, сужение суставных щелей, фиброзные анкилозы.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, связи артрита с урогенитальной гонореей.

Лечение артрита проводится нестероидными противовоспалительными средствами на фоне терапии основного заболевания.

АРТРИТЫ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ. Различаются первично-костная (90 %) и первично-синовиальная формы туберкулеза суставов. Развитие артрита обусловлено заносом инфекции лимфогенным путем в губчатое вещество эпиметафизарных отделов длинных трубчатых костей. В месте оседания туберкулезной палочки формируется первичный костный очаг (остит). Он может подвергаться творожистому распаду с образованием костного секвестра. Иногда возможен прорыв его в полость сустава с обсеменением синовиальной оболочки. При прорыве абсцесса через кожу образуются свищи с гнойным отделяемым. Клиническая картина. Туберкулезный процесс длительное время протекает скрыто. Нередко первые кли-клинические проявления артрита возникают после сопутствующих вирусных инфекций, травматических повреждений, перегрузки Все это может затруднять диагностику. Наиболее часто поражаются тазобедренные, коленные, голеностопные и лучезапястные суставы.

Болевой синдром не выражен. Постепенно появляются общая слабость, потливость, субфебрилитет. Локальная болезненность и припухлость сустава становятся более выраженными. Развиваются мышечные атрофии, при длительном течении возможна деформация сустава. Повышается СОЭ. Рентгенологические признаки туберкулезного артрита могут отсутствовать месяцами.

У больных висцеральным туберкулезом иногда может развиваться реактивный (инфекционно - аллергический) полиартрит, или ревматоид Пенсе. Клиническая картина его не отличается от таковых при обычных реактивных артритах другой этиологии. Выраженность суставного синдрома, его упорство зависят от активности специфического процесса в легких, почках или других органах. В некоторых случаях ревматоид Понсе приобретает упорное течение, напоминая истинный ревматоидный артрит.

Диагноз туберкулезного артрита устанавливается с учетом моноартикулярного характера поражения, анамнеза (контакт с больными туберкулезом), наличия в организме других туберкулезных очагов, положительной реакции Машу, рентгенологических данных, результатов исследования синовиальной жидкости, а иногда и биопсии синовиальной оболочки. Во всех случаях при подозрении на туберкулезный артрит больного следует проконсультировать у фтизиоортопеда.

АРТРИТ ОСТРЫЙ ГНОЙНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ, ПИОГЕННЫЙ) развивается при попадании микроорганизмов, чаще гематогенным путем, из первичных инфекционных очагов в полость сустава. Гнойный артрит может возникнуть на фоне фурункулеза, инфицированных ран любой локализации, ангины, отита, пневмонии, бактериального эндокардита, после оперативных вмешательстви т. д. Иногда первичный инфекционный очаг установить не удается. Гнойный артрит может также развиться у лиц, страдающих другими заболеваниями суставов, особенно на фоне терапии кортикостероидными гормонами и цитостатиками. Возбудителями чаще всего являются стафилококки, стрептококки, грамотрицательные палочки.

Клиническая картина. Заболевание в большинстве случаев начинается остро с ознобов, лихорадки, потливости.

Одновременно появляются резкая болезненность и выраженная припухлость в одном крупном суставе, редко в двух. Кожа над пораженными суставами гиперемирована, температура кожи над суставом повышена. Мелкие суставы в процесс вовлекаются реже. У пожилых и ослабленных больных гнойный артрит может развиться постепенно и проявляться смазанной клиническойсимптоматикой.

В крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, резко повышенная СОЭ, заметно увеличенный уровень острофазовых показателей. При пункции сустава получают мутную синовиальную жидкость с высоким цитозом и преобладанием нейтрофильных лейкоцитов. Рентгенологически при гнойных артритах обнаруживаются явления остеопороза. При несвоевременном или неэффективном лечении быстро развивается деструкция суставного хряща и костной ткани, сужение суставной щели. Каждый больной с признаками гнойного артрита должен быть госпитализирован в стационар.

Лечение. Показаны промывание полости сустава и внутрисуставное введение антибиотиков с учетом чувствительности к ним микрофлоры.

АРТРИТЫ ВИРУСНЫЕ чаще развиваются при вирусном гепатите, краснухе и эпидемическом паротите. У больных вирусным гепатитом и краснухой поражение суставов протекает по типу полиартрита, напоминающего серонегативный ревматоидный артрит. Характерно развитие теносиновитов.

Артриты при эпидпаротите локализуются обычно в одном-двух суставах. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы.

Полное обратное развитие вирусных артритов происходит, как правило, в течение 2 нед-2 мес.

Лечение. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства.

АРТРИТЫ ПАРАЗИТАРНЫЕ. Наиболее часто артриты встречаются при описторхозе, стронгилоидозе, анкилостомозе, шистосоматозе, дракункулезе. Описаны артропатии при эхинококкозе, филяриатозах, лоаозе, вухерериозе, онхоцеркозе, бругиозе.

Суставной синдром при паразитарных инфекциях чаще отмечается в острой фазе болезни. Обычно больных беспокоят полиартралгии или преходящий полиартрит. Артрит нередко сочетается с полимиалгией. Чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп.

При постановке диагноза паразитарных артритов обращается внимание на наличие основных проявлений заболевания. Суставной синдром всегда носит вторичный характер и никогда не бывает единственным проявлением болезни. Нередко паразитарные заболевания проявляются кожными высыпаниями, зудом , эозинофилией в крови. Важен при этом эпиданамнез.

Лечение паразитарных артритов заключается в назначении больному лекарственных препаратов, специфично влияющих на тот или иной выявленный паразит. В случае отсутствия подобных препаратов назначается симптоматическая терапия.

АРТРИТ ПСОРИАТИЧЕСКИЙ (ПСОРИАТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ) - воспалительное заболевание суставов у больных кожной формой псориаза. Термин “псориатическая артропатия” употребляется, как правило, при наличии у больного псориазом болей и суставах без отчетливых признаков воспалительного процесса. В случае наличия у больного признаков артрита используется термин “псориатический артрит”. Распространенность кожной формы псориаза составляет 1-2%. Частота псориатического артрита среди этих больных - 5-7%.

Этиология и патогенез. Этиология псориаза не установлена. В патогенезе псориаза и псориатического артрита большое значение придается метаболическим и иммунным нарушениям. Существует также генетическая предрасположенность к заболеванию. Псориатический артрит часто ассоциируется с антигенами гистосовместимости В27 и В13.

Клиническая картина. Клиника псориатического артрита включает в себя симптоматику, обусловленную периферическим артритом, сакроилеитом, спондилопатией, энтезопатиями. У большинства больных кожный псориаз предшествует суставному синдрому. Однако в 10-15% случаев поражение кожных покровов присоединяется позже, спустя 2 нед-10 лет от момента развития артрита, что заметно усложняет нозологическую диагностику заболевания.

Псориатические бляшки на коже нередко локализуются у больных в нетипичных местах: в волосистой части головы, в области пупка, под молочными железами у женщин, на голенях, в ягодичных областях, паховых складках. Они могут быть единичными. Часто псориаз поражает ногти в виде дистрофии ногтевых пластинок (утолщения пластинок, наперстковидная истыканность, продольная исчерченность, онихогрифоз) или подногтевых псориатических папул (симптом “масляного пятна”). Параллелизма между выраженностью кожных проявлений псориаза и суставным синдромом не существует.

Для псориатического артрита характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, дистальных межфаланговых суставов первых пальцев кистей и стоп, а также крупных (коленных, голеностопных, тазобедренных и лучезапястных) суставов. Сравнительно часто в процесс вовлекаются височно-нижнечелюстные, грудино-ключичные и грудино-реберные суставы. В дебюте заболевания типичны моно-, олигоартршы. Иногда наблюдаются упорные рецидивирующие синовиты коленных суставов. Типичны яркие периартикулярные признаки с багрово-синюшной окраской кожи, вовлечение в патологический процесс всех 3 осевых суставов кистей или стоп. Пальцы у таких больных приобретают сосиско- или редискообразную форму. При длительном течении псориатического артрита развивается типичная деформация суставов в виде разноосевого смещения суставных поверхностей (“анархический” тип деформации, или “телескопические” пальцы). Почти у половины больных наблюдается асимметричное поражение суставов. Возможен мутилирующий характер артрита. Мышечные атрофии при псориатическом артрите не выражены.

У части больных полиартрит по клиническим проявлениям мало отличается от такового при ревматоидном артрите. Однако при этом никогда не выявляется ревматоидный фактор и налицо кожные проявления псориаза.

Сакроилеит при псориазе чаще протекает субклинически. Для его обнаружения требуется рентгенологическое исследование. У 20% больных встречается псориатическая спондилопатия. Лишь у части больных отмечается болевой синдром в области позвоночника, напоминающий проявления болезни Бехтерева.

Если систематизировать клинические проявления суставного синдрома при псориатическом полиартрите, то можно выделить 5 типов поражения суставов: 1) полиартрит с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей или стоп (встречается у 5-10% больных); 2) моно-, олигоартрит (70%); 3) ревматоидо-подобный артрит (15%); 4) мутилирующий артрит (5%); 5) спондилоартрит (5%). Асимптоматичный сакроилеит встречается у 50-60% больных.

Из внесуставных проявлений псориатического артрита наиболее типичны энтезопатии. В связи с этим возможны жалобы больных на боли в пятках, ахилловых сухожилиях, местах прикрепления связок. Наблюдается склонность к оссификации периоститов и тендинитов. Возможно поражение глаз по типу ирита, эписклерита; вовлечение в патологический процесс сердца, почек и печени.

У молодых мужчин на фоне распространенного кожного псориаза возможно развитие злокачественной формы артрита. Псориатический артрит в подобных случаях проявляется также гектической лихорадкой с ознобами, трофическими нарушениями, поражением внутренних органов (миокардит, нефрит), нервной системы (полиневрит), генерализованной лимфаденопатией.

Лабораторные данные. В период обострения заболевания в крови отмечаются признаки воспалительного процесса. Может быть умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ до значительных величин. Определяется возрастание уровня острофазовых показателей. Нередко встречается симптоматическая гиперурикемия. У части больных лабораторные показатели могут не изменяться, что соответствует благоприятному течению патологического процесса.

Более чем у половины больных обнаруживается антиген гистосоиместимости HLA-B27. Синовиальная жидкость при псориатическом артрите воспалительного типа с низкой вязкостью, рыхлым муциновым сгустком, сравнительно высоким цитозом (более 5,0 109/л).

При рентгенографии пораженных суставов отмечаются признаки эрозивного артрита дистальных межфаланговых суставов с расширением основания конечной фаланги, асимметричность поражений. Преобладает развитие изменений по аксиальному типу, то есть с вовлечением основных, средних и дистальных суставов одного и того же пальца. Возможен остеолитический процесс в головках коротких трубчатых костей и их основаниях. Этот процесс особенно часто развивается в дистальном межфаланговом суставе большого пальца стопы (псевдоподагрический вариант псориатического артрита). Мугилирующий артрит нередко дает рентгенологическую картину карандаша в чашке (pencil-in-cup). Возможны анкилозы отдельных суставов. Остеопороз отмечается редко.

В процессе рентгенографии крестцово-подвздошных сочленений выявляется псориатический сакроилеит. Для своевременной диагностики латентно протекающих сакроилеита и спондилопатии целесообразно проведение сцинтиграфии суставов и позвоночника.

Диагностика. При подозрении на псориатический артрит должен быть проведен тщательный осмотр кожных покровов больного, волосистой части головы и ногтей на предмет наличия кожных проявлений псориаза. В случае обнаружения кожных проявлении или даже “подозрительных” бляшек показана консультация дерматолога для верификации диагноза “псориаз”.

Выполняются лабораторные исследования, отражающие наличие воспалительного процесса в организме. В обязательном порядке исследуется ревматоидный фактор. Проводится рентгенография пораженных суставов, крестцово-подвздошных сочленений и поясничного отдела позвоночника. В связи со значительной частотой субклинических форм сакроилеита рентгенологическое исследование позвоночника следует делать всем больным.

Наибольшие трудности возникают в постановке диагноза, если отсутствует специфическое поражение кожи или ногтей. В подобных случаях в дебюте заболевания диагноз может быть лишь вероятным, а для его подтверждения необходимо наблюдение за больным в динамике до появления кожной симптоматики или типичных рентгенологических признаков псориатического артрита.

Дифференциальная диагностика осуществляется, как правило, с ревматоидным артритом, подагрой, болезнью Рейтера, остеоартрозом, болезнью Бехтерева. Особые затруднения при проведении дифференциальной диагностики возникают при наличии моноартрита и отсутствии кожных проявлений болезни.

Лечение. В период выраженных экссудативных явлений в суставах больным ограничивается физическая нагрузка. При псориатическом артрите следует придерживаться тех же диетических рекомендаций, что и при кожной форме псориаза. Уменьшается употребление насыщенных жиров, легкоусвояемых углеводов, острых блюд. Пищевой рацион обогащается витаминами.

Основу медикаментозной терапии составляют нестероидные противовоспалительные средства. Можно назначать нестероидные противовоспалительные препараты любой химической группы, однако многие больные избирательно чувствительны к индометацину (метиндолу). Последний показан в суточной дозе 100-150 мг. При недостаточной эффективности названных препаратов следует прибегнуть к диклофенаку натрия (100-150 мг/сут), напроксену (1000-1500 мг/сут), пироксикаму (20-40 мг/сут) и т.п. После снижения активности воспалительного процесса, уменьшения выраженности болевого синдрома можно перейти на прием поддерживающих доз противовоспалительных средств.

При наличии в суставах экссудата показано внутрисуставное введение кортикостероидных гормонов (дспомедрол, дипроспан, кеналог и др.). В случае упорных или рецидивирующих синовитов, что при псориатическом артрите не бывает редкостью, инъекции кортикостероидов назначаются повторно или их введение сочетается с циклофосфаном (по 200 мг в коленный сустав).

При быстро прогрессирующем течении артрита, вовлечении в патологический процесс все новых суставов, наличии в организме воспалительных и аутоиммунных нарушений или прогрессировании кожных высыпаний в комплексную терапию заболевания целесообразно включить иммунодепрессивные средства. Препаратом выбора является метотрексат. Он назначается в дозе 7,5-15,0, а подчас и до 22,5 мг/нед. Метотрексат принимается по 1 таблетке (2,5 мг) 3-4 раза в неделю или по 1 таблетке через 12 ч с использованием недельной дозы. Через 2-4 мес следует перейти на прием поддерживающей дозы - обычно 2-3 таблетки в неделю. При приеме метотрексата, особенно в дозе свыше 7,5 мг/сут, необходимо периодически контролировать общий анализ крови для своевременной диагностики возможных агранулоцитарных реакций и анемии.

При псориатическом артрите противопоказано назначение аминохинолиновых препаратов, которые могут провоцировать обострение кожных проявлений заболевания.

Неэффективность нестероидных противовоспалительных препаратов, внутрисуставных вливаний кортикостероидных гормонов и средств базисной терапии метотрексата вызывает необходимость назначения больному кортикостероидных гормонов внутрь. Они применяются в суточной дозе 10-30 мг в пересчете па иредиволон. После подавления активности патологического процесса начинается постепенное снижение дозы кортикостероидон, желательно до их полной отмены. В редких ситуациях больные продолжают прием минимальных поддерживающих доз препаратов длительное время.

Высокая активность заболевания, прогрессирующий характер артрита, недостаточная эффективность лекарственной терапии служат показанием к проведению плазмафереза или гемосорбции. У больных псориатическим артритом отмечается хорошая эффективность названных методов лечения. При этом наблюдается не только быстрое снижение актинности заболевания, но и регресс кожных проявлений псориаза.

В комплексной терапии псориатического артрита широко используются физиотерапевтические воздействия. Назначается фонофорез гидрокортизона, диадинамическис, синусоидальные модулированные, интерференционные токи, лазеротерапия, аппликации 50% раствора димексида с анальгином или гидрокортизоном и др.

В фазу ремиссии или при минимальной активности заболевания показано санаторно-курортное лечение и санаториях с сероводородными, радоновыми источниками, на грязевых курортах, особенно в летнее время года.

Экспертиза трудоспособности. В период обострения заболевания (выраженный Соленой синдром, признаки артрита) выдается листок нетрудоспособности. Лечиться больной может как в амбулаторных, так и в стационарных условиях. Срок пребывания на листке нетрудоспособности зависит от динамики клинических показателей и функционального состояния больного.

В случае прогрессирующего течения артрита, неэффективности проводимой терапии, отчетливого нарушения функции пораженных суставов больные подлежат направлению на МРЭК в связи с наличием признаков инвалидности. Им может устанавливаться III или II группа инвалидности сроком на 1 год с последующим переосвидетельствованием.

Прогноз при псориатическом артрите зависит от клинической формы заболевания. У больных, страдающих моно-, олигоартритом с невысокой активностью процесса, прогноз обычно благоприятный. Они нередко сохраняют трудоспособность до пенсионного возраста, получая периодически курсы активной терапии. Иолиартикулярный тип поражения, мутилирующий артрит, артрите упорными, рецидивирующими синовитами крупных суставов приводят к значительному нарушению функциональной способности больного и инвалидности.

Прогностически неблагоприятны формы заболевания, протекающие с вовлечением в патологический процесс почек.

Профилактика. Больные псориатической артропатией должны находиться на диспансерном учете у ревматолога и дерматолога. Им рекомендуется длительный прием поддерживающих доз нестероидных противовоспалительных средств. Метотрексат при хорошей эффективности принимается неопределенно длительный период.

Показано по возможности ежегодное санаторно-курортное лечение. Больным псориатическим артритом рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний, нервно-психического перенапряжения, стрессовых ситуаций.

Первичная профилактика псориатического артрита не разработана.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ, БОЛЕЗНb БЕХТЕРЕВА, АС) - хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание суставов с преимущественным поражением сочленений осевого скелета.

Распространенность заболевания составляет 0,05-0,1%. Значительно чаще болеют мужчины (более 90%). У 80% больных заболевание начинается в возрасте 20-40 лет, а после 45 лет болезнью Бехтерева заболевают исключительно редко.

Этиология и патогенез АС изучены недостаточно. Обсуждается роль кишечной и урогенной инфекции. Активно изучаются иммунные нарушения.

Установлена генетическая предрасположенность к АС. У 90-95% больных патологический процесс в позвоночнике ассоциируется с антигеном гистосовместимости Н1А-В27. В общей популяции населения данный антиген встречается лишь в 7-10% случаев. Обладатели HLA-B27 имеют риск заболеть АС в 100 раз более высокий, чем человек без генетической предрасположенности.

Клиническая картина. Существует несколько вариантов дебюта АС. В типичных случаях вначале в патологический процесс вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения. Пациенты жалуются на появившуюся неопределенную боль и ощущение скованности в области поясницы. Боли усиливаются во второй половине ночи, могут иррадиировать в обе ягодицы и область бедер к подколенной ямке (псевдоишиалгия). Они не связаны с механическими или статическими факторами и уменьшаются при движении. Больной может просыпаться от чувства скованности и болей в пояснице. Одновременно отмечается утренняя скованность в позвоночнике. Больному трудно подняться с постели, сгибать и разгибать туловище. Возможны боли в грудной клетке при чихании, кашле. Чем меньше больной двигается, тем интенсивнее у него болевые ощущения. В других случаях АС начинается с периферического артрита, обычно суставов ног. Без видимой причины возникает моно-, олиго- или полиартрит с вовлечением в процесс коленных, голеностопных, локтевых или лучезапястных суставов. Периферический артрит часто асимметричен и обычно полностью обратим. Одновременно или некоторое время спустя появляются клинические признаки поражения позвоночника. Подобным образом начинается периферическая форма АС (10-12 % больных

При ризомелической форме одновременно с болями в позвоночнике в процесс вовлекаются прикорневые (плечевые и тазобедренные) суставы (10-12 % больных). Патологический процесс только в плечевых суставах редко нарушает их функцию, а само заболевание течет благоприятно. В большинстве случаев боли охватывают весь плечевой пояс. У некоторых больных может развиваться хронический артрит с атрофией мышц плечевого пояса и ограничением движений. В тазобедренных суставах возможно развитие артрита с упорными болями, периартрита (фиброзит). В некоторых случаях отмечаются только артралгии.

Редко встречается “скандинавский” вариант АС с поражением мелких суставов кистей и стоп.

Помимо поражения позвоночника и периферических суставов в процесс могут вовлекаться органы зрения с развитием иритов, передних увеитов и иридоциклитов (до 20 % больных). Иногда ирит, увеит, иридоциклит бывает первым симптомом заболевания, возникая задолго до появления клинических признаков патологии позвоночника. Реже обнаруживается патология сердца (аортит, недостаточность аортального клапана, миокардит с атриовентрикулярной блокадой, перикардит) и легких (воспалительные склерозируюшие изменения преимущественно в верхних долях). Рано наступает нарушение вентиляционной функции легких. Поражение почек может протекать в виде нефрита, а в далеко зашедших стадиях АС - амилоидоза.

Развернутой стадии болезни свойственны постоянные боли в позвоночнике воспалительного характера. Боли в спине порой становятся мучительными и захватывают весь позвоночник с резким ограничением всех его функций. Возникают также боли в ногах (в бедренных и икроножных мышцах). Позвоночник фиксируется в различных положениях, образуя довольно характерные типы патологической осанки при данном заболевании. Выделяется кифозный тип, при котором выражен кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела, а также ригидный тип, характеризующийся сглаживанием лордоза и кифоза грудного отдела позвоночника, вследствие чего спина больного выглядит прямой, как доска.

В поздней стадии заболевания патологический процесс охватывает все отделы позвоночника. Прогрессирующий процесс анкилозирования достигает высокой степени: тела позвонков спаяны друг с другом. Устанавливается характерная поза “просителя” (человек в форме вопросительного знака). Болевой синдром становится менее выраженным, так как все суставы анкилозированы. Резко снижается трудоспособность больных.

Лабораторные данные. При подозрении на АС следует провести такие лабораторные исследования: общий анализ крови, мочи, определение острофазовых показателей, ревматоидного фактора, антигена гистосовместимости HLA-B27.

13 общем анализе крови - СОЭ от умеренных до значительных цифр. На ранних стадиях заболевания СОЭ может изменяться незначительно. Появляется С-реактивный белок, возрастает уровень серомукоида, а2-глобулинов. Ревматоидный фактор отсутствует. У абсолютного большинства больных выявляется IILA-B27.

Анализ мочи не изменяется, если не развивается амилоидоз почек.

Инструментальные исследования. Важнейшее значение в диагностике АС имеет рентгенография позвоночника в 2 проекциях. На ранних стадиях заболевания обязательна рентгенография крестцово-подвздошных сочленений.

Важный и ранний диагностический признак АС - рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях в виде двустороннего сакроилеита. Вначале исчезает четкость контуров суставных поверхностей этих сочленений. Позже появляются краевые эрозии, контуры суставных поверхностей выглядят неровными, а суставная щель - суженной. Этот процесс завершается полным анкилозированием крестцово-подвздошных сочленений.

Постепенно возникают нежные тени обызвествления и окостенения в области передней продольной связки на уровне межпозвонковых дисков в боковых и передних их отделах. Синдесмофиты (овальные костные мостики между позвонками) являются результатом оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков, а не продольной связки позвоночника. Высота межпознонковых дисков при этом не изменяется. Патологический процесс, как правило, распространяется от поясничного к грудному и шейному отделам позвоночника. Постепенно синдесмофиты захватывают все отделы позвоночника, что придает ему вид бамбуковой палки.

На ранних стадиях признаки сакроилеита хорошо определяются при сцинтиграфии крестцово-подвздошных сочленений с помощью пирофосфата технеция. Если есть воспалительный процесс, отмечается повышенное накопление изотопа в проекции крестцово-подвздошных сочленений. Диагностика. При подозрении на АС после анализа клинических проявлений необходимо оценить функциональное состояние позвоночника. Для этого определяются симптомы Кушелевского и Меннеля, позволяющие выявить субклинические формы сакроилеита. Затем исследуется подвижность поясничного (симптом Шобера), грудного (симптом Отта) и шейного (симптом Форсстье) отделов позвоночника, а также оценивается подвижиосп, позвоночника в целом (симптом Томайера - расстояние от кончиков пальцев до пола при максимальном наклоне тулонищ.)). Определение указанных симптомов имеет наибольшее значение в оценке эффективности последующей терапии.

На ранних стадиях в диагностическом плане наиболее информативны рентгенография крестцово-подвздошных сочленений и определение антигена гистосовместимости Н1А-В27. Большое значение придается диагностике ex juvantibus. У больных АС среди множества НПВС наиболее эффективны производные индола и пиразолоновые производные. Отсутствие клинического эффекта на фоне даже недельного приема индометацина или бутадиона позволяет усомниться в диагнозе АС.

Дифференциальная диагностика проводится с псориатическим артритом, болезнью Рейтера, диффузным идиопатическим гиперостозом позвоночника, ревматоидным артритом, спондилезом, межпозвонковым остеохондрозом, туберкулезом позвоночника.

Лечение. Режим больного, страдающего АС, имеет существенное значение в комплексе реабилитационных мероприятий. В отличие от многих заболеваний суставов при АС рекомендуется постоянный двигательный режим. В состоянии покоя больные чувствуют себя хуже, чем после легкой физической нагрузки.

Из медикаментозных средств при АС наиболее эффективны нестероидные противовоспалительные средства. Препаратами выбора считаются производные индолуксусной кислоты (индометацин, метиндол). Терапевтическое действие индометацина или бутадиона в лечении больных АС настолько велико, что результаты этого лечения используются в качестве дополнительного диагностического критерия. В период обострения процесса индометацин назначается по 150 мг в сутки длительно до отчетливого снижения активности воспалительного процесса. Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз препарата - 25-75 мг в сутки. Поддерживающие дозы нестероидных противовоспалительных препаратов больные должны принимать в течение многих месяцев, делая перерывы лишь при хорошем самочувствии и уровне СОЭ менее 25 мм/ч.

Пиразолоновые производные из-за частых побочных действий сегодня применяются исключительно редко. Их длительный прием нежелателен. Инъекции реопирина (пирабутола) в течение 3-5 дн нередко используются как дополнительное средство к приему индометацина с целью усиления противовоспалительного и обезболивающего действия.

В случае непереносимости индометацина, появления побочных действий или его неэффективности назначаются другие противовоспалительные препараты (диклофенак натрия, напроксен, пироксикам и др.). По эффективности они несколько уступают производным индолуксусной кислоты.

При наличии у больного АС периферического артрита показано внутрисуставное введение кортикостероидных гормонов пролонгированного действия. Кортикостероидные гормоны, назначаемые внутрь, при АС эффективны незначительно. Они применяются только в 2 ситуациях: а) при высокой активности процесса, которую не удается купировать нестероидными противовоспалительными средствами; б) при наличии внесуставных (системных) проявлений АС: иритов, иридоциклитов, увеитов, аортитов, перикардитов и т.п. Преднизолон необходим в дозе 20-40 мг/сут.

Почти каждому больному АС показаны миорелаксанты центрального (мидокалм) или периферического (сирдалуд) действия. Они снимают перенапряжение мышечных групп спины, уменьшают чувство скованности и болевой синдром.

В случаях быстро прогрессирующего течения АС, неэффективности обычной терапии в схему лечения следует включать препараты базисной терапии (метотрексат, сульфасалазин) в обычной терапевтической дозировке.

По мере снижения активности воспалительного процесса назначается физиотерапевтическое лечение (диадинамические токи, фонофорез гидрокортизона, постоянное магнитное поле и др.). Эти воздействия направлены на уменьшение воспалительного процесса, мышечного спазма и болевого синдрома. При минимальной активности процесса предпочтение отдается тепловым процедурам (парафин, озокерит, грязи, сауна) и радоновым ваннам. При АС чрезвычайно важны регулярные занятия лечебной физкультурой дважды в день - утром и вечером. Упражнения лучше выполнять через 30-40 мин после приема анальгетиков, когда уменьшаются боли и скованность в позвоночнике. Важный элемент физических упражнений - постоянный контроль над осанкой.

Экспертиза трудоспособности. В отличие от большинства заболеваний суставов при АС больной должен освобождаться от работы только в случае максимальной активности процесса и выраженного болевого синдрома в позвоночнике или периферических суставах. Такие пациенты направляются на стационарное лечение. В данной ситуации речь не идет о профессиях, связанных с выполнением тяжелого физического труда.

Не покой, а движение и легкий физический труд уменьшают чувство скованности и выраженность болевого синдрома в позвоночнике. В далеко зашедших стадиях АС, при значительных ограничениях функции позвоночника или периферических суставов, больной направляется на медико-реабилитационную экспертную комиссию для установления группы инвалидности.

Прогноз. При раннем установлении диагноза, медленно прогрессирующем течении заболевания, адекватном лечении и соблюдении рекомендаций по режиму можно рассчитывать на длительное сохранение функции позвоночника и периферических суставов, а также трудоспособности больного. В условиях быстро прогрессирующего течения АС и (или) неадекватного лечения в течение 5-10 лет развивается полное

анкилозирование позвоночника, что сопровождается выраженными нарушениями функциональной способности больного, вплоть до невозможности самообслуживания в полном объеме.

У части больных спустя 10-20 лет от начала заболевания развивается осложнение АС в виде амилоидоза почек, что на протяжении нескольких лет приводит больного к развитию хронической почечной недостаточности.

Профилактические мероприятия в начальных стадиях АС направлены на предупреждение формирования порочных позиций позвоночника и сохранение его подвижности. Больной должен вести активный образ жизни, много двигаться, плавать. Следует избегать длительного сидения.

Больные обучаются мышечному расслаблению в положении лежа. Рекомендуются упражнения, направленные на возможно полное сохранение всех видов движений в позвоночнике: сгибание и разгибание, наклоны туловища в стороны, доставание руками до пола, ротационные движения и т.п. Для растяжения связочного аппарата позвоночника подобным больным полезно ежедневно в течение нескольких минут провисать на руках на шведской стенке. Рекомендуются глубокие дыхательные-движс* ния с целью сохранения вентиляционной функции легких. Кроме лечебной физкультуры показаны регулярные занятия в спортивных секциях (плавание, теннис, волейбол и т.д.).

В развернутую стадию заболевания необходимо ношение обуви на высоком и устойчивом каблуке. При этом центр тяжести организма переносится кпереди и больной стремится выпрямляться, чем увеличивает лордоз в поясничном отделе позвоночника. Больные АС должны спать на жесткой постели без подушки или пользоваться тонкой подушкой под голову и надплечья, если формируется кифоз в шейном отделе позвоночника.

Показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми или грязевыми источниками. Все больные АС состоят на диспансерном учете у ревматолога, а в исключительных случаях - у терапевта.

АРТРИТЫ РЕАКТИВНЫЕ - воспалительные заболевания суставов, развивающиеся в результате иммунопатологических реакций на предшествующую инфекцию и в большинстве случаев возникающие через 1-4 нед после последней.

При реактивных артритах инфекционный агент является лишь пусковым фактором. Непосредственно в полости сустава не обнаруживается ни возбудителей, ни соответствующих инфекционных антигенов. Важную роль в возникновении и развитии артрита у таких больных играют генетически детерминированные особенности иммунного ответа, хотя окончательно механизмы развития реактивных артритов не выяснены.

К группе реактивных артритов относятся постэнтероколитические (шигеллез, иерсиниоз, сальмонеллез), урогенитальные, артриты после носоглоточной и других инфекций, поствакцинальные, артриты при ревматизме.

ИЕРСИНИОЗНЫЙ АРТРИТ вызывается Yersinia enterocolitica. Суставному синдрому, как правило, предшествуют кишечные проявления. Они могут протекать по типу болей в животе разной локализации, энтероколита, холецистита, аппендикулярной колики и т.п.

Обычно через 1-3 нед от начала кишечных проявлений возникает асимметричный острый поли- или олигоартрит (реже моноартрит) с преимущественным поражением крупных суставов ног. В процесс нередко вовлекаются акромиально-ключичные и грудино-ключичные сочленения. Могут отмечаться боли в других суставах, поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений. Возможно развитие теносиновитов и тендопериоститов в области голеностопных, лучезапястных и плечевых суставов. В отличие от ревматоидного артрита часто поражаются дистальные суставы первых пальцев кистей и стоп. При затяжном течении заболевания выявляются односторонние сакроилеиты. Артрит может сочетаться с лихорадкой, поражением сердца. Характерна выраженная интенсивность болей в суставах.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда до значительных цифр.

ДИЗЕНТЕРИЙНЫЙ И САЛЬМОНЕЛЛЕЗНЫЙ АРТРИТЫ по клинике и течению мало отличаются от иерсиниозного реактивного артрита. Возникают, как правило, на 2-3-й нед заболевания.

Диагноз постэнтероколитических реактивных артритов устанавливается на основании клинических данных, анамнестических сведений о связи артрита с кишечной инфекцией, обнаружения возбудителя в кале, положительных серологических реакций.

Л е ч е н и е состоит в применении нестероидных противовоспалительных средств. При упорных синовитах показано внутрисуставное виедение глюкокортикоидов. Больные консультируются у инфекциониста.

АРТРИТ ПОСЛЕ НОСОГЛОТОЧНОЙ ИНФЕКЦИИ - доброкачественное воспалительное заболевание суставов, характеризующееся остро проявляющимися и бесследно исчезающими экссудативными изменениями в суставах, связанными с предшествующей инфекцией.

Наиболее часто эта форма артрита возникает при обострениях тонзиллогенной инфекции или после ангин.

Клинические проявления артрита после носоглоточной инфекции могут напоминать артрит при ревматизме или ранней стадии РА. Отмечаются боли в суставах любой локализации, чаще в крупных, быстро проходящая припухлость, ограничение движений из-за болей. Наиболее типичны обязательная связь с очаговой инфекцией, доброкачественный исход (полная ликвидация суставного синдрома), рецидивирующее течение, обострение артрита, продолжающееся 2-4 нед, отсутствие поражений сердца и деструкции суставного хряща.

Лабораторные показатели изменяются мало, однако во многих случаях позволяют определить не только степень воспалительных изменений в суставах, но и очаг инфекции. Могут наблюдаться умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ, изменение острофазовых показателей. Отчетливая диспротеинемия не свойственна, РФ отсутствует. На фоне лечения лабораторные показатели быстро нормализуются.

Диагностика артрита после носоглоточной инфекции трудна. Необходимо исключить начальную стадию многих заболеваний, проявляющихся в дебюте суставным синдромом (ревматизм, РА, подагра, системная склеродермия и др.). Окончательный диагноз может быть установлен только после длительного динамического наблюдения за больным и тщательного обследования.

Лечение артрита после носоглоточной инфекции проводится нестероидными противовоспалительными средствами (индометацин, 100-150 мг, диклофенак натрия, 100-150 мг в сут и др.), антигистаминными препаратами. Показаны курсы антибиотикотерапии для воздействия на инфекционный фактор. Затем осуществляется санация очагов хронической инфекции. На фоне лечения признаки артрита быстро купируются, однако у части больных в течение нескольких месяцев удерживаются полиартралгии. В подобных ситуациях допускается однократное внутримышечное введение дипроспана, 1 мл или депомедрола, 40-80мг.

УРОГЕНИТАЛЬНЫЕ АРТРИТЫ, как правило, развиваются на фоне очага хронической инфекции в мочевыводящих путях (пиелонефрит, цистит, простатит, уретрит и др.). В группу урогенитальных, или урогенных, артритов включается и болезнь Рейтера, возбудителями которой являются хламидии. Однако поскольку клинические проявления болезни Рейтера достаточно четко очерчены и типичны, причина заболевания известна, а в патологический процесс при этом часто вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения, то в отечественной классификации ревматических болезней (группа реактивных артритов) эта патология выделена отдельно и отнесена в рубрику “Болезнь Бехтерева и другиеартриты, сочетающиеся со спондилоартритом”. Из группы же урогенитальных артритов болезнь Рейтера исключена.

Клинические проявления урогенитальных артритов напоминают артриты после носоглоточной инфекции. Основным отличием является то, что при урогенитальной инфекции в процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Экссудативные явления в большинстве случаев выражены слабо. Преобладают признаки поражения псриартикулярных тканей. Болевой синдром значительный и носит упорный характер. Попытки ликвидировать суставной синдром без воздействия на очаг инфекции малоэффективны.

Диагностика основана на анализе типичных клинических проявлений артрита, обнаружении очага урогенитальной инфекции, исключении у больного ревматоидного артрита и болезни Рейтера.

Лечение заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств и обязательном лечении очага инфекции уросептиками. Необходима активная антибактериальная терапия с учетом характера имеющейся урогенитальной патологии.

БОЛЕЗНЬ РЕЙТЕРА (СИНДРОМ РЕЙТЕРА, УРЕТРООКУЛО-СИНОВИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ) - воспалительное заболевание инфекционного происхождения, в типичных случаях характеризующееся триадой клинических признаков: уретрит, артрит и конъюнктивит. Встречается в основном у молодых мужчин в возрасте 20-40 лет и является наиболее распространенным урогенным артритом.

Этиология и патогенез. Заболевание возникает под влиянием хламидийной инфекции, обусловливающей развитие уретрита. Поражение суставов у большинства больных во многом напоминает реактивный артрит в ответ на присутствие инфекционного антигена у генетически предрасположенных людей. При болезни Рейтера у 60-75% больных выявляется антиген гистосовместимости Н1А-В27.

Хламидия - инфекционный агент, занимающий промежуточное положение между риккетсиями и вирусами. Этот микроорганизм, передаваемый половым путем, характеризуется низким уровнем обмена веществ и живет внутри клеток. Его можно обнаружить лишь в эпителиальных клетках соскобов из уретры или цервикального канала матки. Хламидии являются самыми частыми возбудителями неспецифических уретритов у мужчин и женщин и соответственно восходящих урогенных инфекций.

При венерическом заражении в мочеполовых органах (уретра, простата, цервикальный канал) формируется очаг воспалении, который является плацдармом для распространения хламидии в различные ткани. Последнее не позволяет относить болезнь Рейтера к классическим представителям группы реактивных артритов.

Клиническая картина. Болезнь Рейтера - самая чисти причина периферического артрита у молодых мужчин. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, а также суставы предплюсны и плюсны. В типичных случаях в дебюте заболевания появляется припухлость одного сустава (чаще голеностопного), затем в процесс вовлекается 1 или 2 коленных сустава, затем тазобедренные. Такое развитие артрита определяется как лестницеобразный тип поражения. В последующем могут припухать крупные суставы рук, суставы кистей и стоп.

Экссудативные явления в суставах выражены умеренно, в большей степени наблюдается отек периартикулярных тканей, возможна гиперемия кожи. Поражения суставов нередко асимметричны. Присуще наличие бурситов, ахиллобурситов, фасцитов, фиброоститов. В это же время нередки боли в поясничнокрестцовом отделе позвоночника.

У многих больных отмечается поражение глаз в виде легкого конъюнктивита, продолжающегося 3-5 дн. Иногда симптомы конъюнктивита могут пройти совершенно незамеченными, однако в некоторых случаях поражение глаз носит острый выраженный характер и протекает по типу ирита, иридоциклита или увеита. В редких случаях патология глаз при болезни Рейтера приводит к снижению или потере зрения.

Последнее типичное проявление болезни Рейтера - уретрит. Обычно он предшествует артриту на несколько дней. Выраженность симптоматики разная: от четкой дизурии, дискомфорта, рези при мочеиспускании до бессимптомного течения. Чаще всего уретрит проявляется только незначительной пиурией, в связи с чем больные не могут обратить на него внимание. Поражения мочевыводящих путей могут выражаться также в виде цистита, простатита, кольцевого баланита с поверхностными эрозиями.

Типичная триада синдромов при болезни Рейтера (уретрит, артрит, конъюнктивит) может и не выявляться. Нередко отсутствует конъюнктивит. В таких случаях говорится о редуцированной, или неполной, болезни Рейтера. Примерно у 10% больных в анамнезе можно обнаружить предшествующую артриту диарею.

Встречаются также поражения кожи в области ладоней и подошв (кератодермия), слизистой полости рта (язвенный стоматит, глоссит). При поражении кожи на подошвах появляются эритематозные высыпания крупных размеров, которые постепенно сливаются между собой. В их центре возникает зона гиперкератоза, которая быстро распространяется. Утолщенная кожа безболезненно отслаивается в виде пластов.

Из висцеральных поражений могут наблюдаться аортиты, миокардиты с атриовентрикулярной блокадой разной степени, перикардиты, паротиты, невриты.

В период обострения заболевания нередко отмечается субфебрилитет, реже высокая лихорадка с ознобами.

Лабораторные данные. При подозрении на болезнь Рейтера

необходимо сделать общий анализ крови, мочи, анализ мочи по Нечипоренко, провести исследование мочи с помощью трехстаканной пробы. Определяются также острофазовые показатели, белковые фракции, ревматоидный фактор, антиген HLA-B27.

В периферической крови выявляется умеренный лейкоцитоз, значительно увеличенная СОЭ. Повышается уровень острофазовых показателей, ревматоидный фактор отсутствует, часто обнаруживается HLA-B27.

В анализах мочи обращается внимание на наличие лейкоцитурии.

Показано также проведение специальных исследований. Для этого берутся соскобы слизистой уретры или цервикального канала и ведется поиск хламидийного антигена, последний у здоровых людей не обнаруживается. Соскобы делаются острой маленькой ложкой Фолькмана или специальной проволочной петлей. Одновременно исключается гонококковая природа артрита. Наиболее информативен и чувствителен метод прямой иммунофлюоресценции. В случае необходимости исследуется секрет предстательной железы. При подозрении на энтероколитическую форму болезни Рейтера необходимо исключить возможность перенесенного сальмонеллеза, дизентерии, иерсиниоза с помощью бактериологических и серологических методов.

Инструментальные исследования. На рентгенограмме периферических суставов при болезни Рейтера выявляется лишь отечность мягких тканей. И только при рецидивирующем и упорном течении заболевания, чаще в мелких суставах стоп, возможны признаки эрозивного артрита. Нередко в зоне поражений выявляются периоститы, эрозии пяточной кости и пяточные “шпоры”.

В позвоночнике патологический процесс чаще всего ограничивается сакроилеитом, который, как правило, бывает односторонним. Помимо сакроилеита в процесс иногда вовлекаются грудной, реже поясничный отделы позвоночника. Могут формироваться единичные синдесмофиты.

При наличии у больного не только пиурии, но и протеинурии необходимо комплексное обследование мочевыводящих путей (изотопная ренография, экскреторная урография, ультрасонография и т.п.).

Диагностика. Большое значение в диагностике болезни Рейтера придается поиску этиологического фактора, а точнее, хламидий. Бактериологическая диагностика хламидий основывается на подращивании на культуре клеток. Через 2-3 дн в клетках появляются тельца-включения. Главное условие для получения положительного результата -правильный забор материала. Необходимо получить из уретры не гной или слизь, а клетки эпителия. Поэтому сначала удаляется гной, а потом вращением тупфера сильно надавливается на уретру.

Материал исследуется иммуноферментными и иммунофлюоресцентными методами.

Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, другими формами реактивных артритов, болезнью Бехтерева, псориатичсским артритом, подагрой, ревматизмом.

Основу л е ч е н и я составляет медикаментозная терапия. Каждый больной должен получать по крайней мере 2 лекарственных препарата: антибактериальное и противовоспалительное средство. С целью купирования призипком артрита назначаются нестероидные противовоспалительные средства. Предпочтение отдается препаратам с хорошей противовоспалительной активностью - индометацину, диклофенаку натрия и др. Они применяются в течение нескольких месяцев до ликвидации суставного синдрома и нормализации лабораторных показателей в обычной терапевтической дозировке. Общая продолжительность лечения противовоспалительными средствами обычно составляет не менее 4-6 мес. При выраженном болевом синдроме целесообразно дополнительное внутримышечное введение диклофенака натрия или индометацина (метиндола) внутримышечно в течение 7-10 дн.

Наличие синовитов крупных суставов служит показанием для внутрисуставного введения кортикостероидных гормонов (депомедрол, дипроспан). В большинстве случаев одной инъекции гормонального препарата бывает достаточно для ликвидации экссудативных проявлений в конкретном суставе. Через 7-10 да можно повторить внутрисуставное введение стероидов в другой воспаленный сустав. При пункции суставов одновременно удаляется синовиальная жидкость.

В случаях высокой активности заболевания и недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов, длительного сохранения признаков артрита следует прибегать к назначению кортикостероидных гормонов внутрь. Преднизолон или его аналоги применяются в суточной дозе 20-40 мг в течение 7- 15 дн с последующим постепенным снижением дозы препарата до полной его отмены.

Однако никакая противовоспалительная терапия не принесет желаемого результата, если в комплексной терапии не будут использованы средства для борьбы с возбудителем заболевания. С этой целью при болезни Рейтера назначаются антибиотики широкого спектра действия, к которым чувствительны хламидии. Предпочтительны антибиотики тетрациклинового ряда: доксициклин, вибрамицин, метациклин и др. Они применяются в течение 2-3 нед вместе с противогрибковыми антибиотиками (нистатин и др.). Назначение противогрибковых антибиотиков диктуется необходимостью предотвращения дисбактериоза кишечника, который может способствовать затяжному течению болезни Рейтера. По этой же причине по окончании курса антибиотикотерапии рекомендуется профилактическое назначение колибактерина (или бификола, бифидумбактерина, лактобактерина и др.) на протяжении I-2 нед. В случае упорного характера уретрита первый курс антибиотикотерапии может без перерыва продолжаться и 3-4 нед.

Наиболее простым и надежным методом оценки эффективности антибактериальной терапии является исследование уровня лейкоцитурии в первой порции мочи грехстаканной пробы.

После первого курса антибиотиков делается одно-двухнедельный перерыв и назначается повторный курс. При этом вместо антибиотиков тетрациклинового ряда можно использовать другой препарат, губительно действующий на хламидийную инфекцию. Продолжительность повторного курса антимикробной терапии составляет 10-14 дн. В случае необходимости курсы антибактериальной терапии повторяются и в дальнейшем. Основной критерий отмены антимикробной терапии- стойкая нормализация анализов мочи и отсутствие хламидий в соскобах слизистой уретры, цервикального канала при исследовании иммунофлюоресцентным методом.

Кроме антибиотиков тетрациклинового ряда хламидий чувствительны к эритромицину, ровамицину, азитромицину, фторхинолоновым препаратам (ципрофлоксацин, офлоксацин и др.). Применение антибиотиков пенициллинового ряда при болезни Рейтера чревато переходом хламидий в устойчивые к любой антибиотикотерапии L-формы.

Одновременно с курсом антибактериальной терапии рекомендуется проводить местное лечение воспалительного очага в урогениталиях. Это лечение осуществляет уролог или гинеколог. В некоторых случаях на фоне местной терапии, например при проводимом массаже предстательной железы, наблюдается ухудшение состояния больного и увеличение активности суставного процесса. Подобное не должно служить основанием для отказа от проводимого лечения. На этом фоне следует лишь усилить антибактериальную и противовоспалительную терапию.

При умеренной и минимальной активности заболевания используется физиотерапевтическое лечение. На пораженные суставы и позвоночник назначается фонофорез гидрокортизона, микроволновая терапия, компрессы 50% раствора димексида с анальгином или гидрокортизоном. Последнее осуществимо и в домашних условиях. При остаточных явлениях артрита, проявляющихся лишь артралгиями, назначаются аппликации парафина, озокерита, грязей.

Санаторно-курортное лечение при болезни Рейтера показано после ликвидации высокой и умеренной активности патологического процесса. Предпочтительны курорты, где помимо общей бальнеотерапии может проводиться лечение очага хламидийной инфекции.

В условиях правильного и настойчивого лечения болезни Рейтера у большинства больных через 4-6 мес наступает полное выздоровление. У части пациентов возможны рецидивы, развитие которых связано, как правило, с повторным инфицированием хламидийной инфекцией. Поэтому чрезвычайно важно обследование на хламидии полового партнера заболевшего. При выявлении признаков носительства хламидийной инфекции и половому партнеру целесообразно проведение курсов антибактериальной терапии.

БОЛЕЗНb ШЕГРЕНА (ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА, СУХОЙ СИНДРОМ) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением секретируюших эпителиальных (экзокринных) желез организма.

Заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые описано в 1933 г. шведским офтальмологом Шегреном.

Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена по терминологии западных авторов) существует и вторичный синдром Шегрена, который нередко сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям: ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническому активному гепатиту, билиарному циррозу печени, аутоиммунному тиреоидиту и другим.

Болеют преимущественно женщины (до 95%)js возрасте 20-50 лет. Среди аутоиммунных ревматических заболеваний синдром Шегрена по распространенности уступает лишь ревматоидному артриту.

Этиология и патогенез. Этиология болезни Шегрена не установлена. В патогенезе заболевания важная роль придается эндокринным нарушениям в организме, способствующим развитию аутоиммунных процессов. В пользу аутоиммунного генеза болезни Шегрена свидетельствует частое обнаружение у больных как органоспецифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез, поджелудочной железы), так и органо-неспецифических (антитела к экстрагируемым ядерным или клеточным антигенам: анти-Rо(SS-А) и анти-Lа(SS-В), ревматоидные и антинуклеарные факторы). Антигены aнти-Ro(SS-A) и анти-Lа(SS-В) встречаются приблизительно в 75 и 50 % случаев соответственно.

Существенная роль в патогенезе принадлежит нарушениям в Т- и В-клеточных системах иммунитета. Наблюдается поликлональная гиперактивность В-лимфоцитов и плазматических клеток, инфильтрирующих ткани экзокринных желез. Они продуцируют огромное количество моноклональных иммуноглобулинов (преимущественно IgG), криоглобулинов и других антител.

У больных первичным синдромом Шегрена отмечается повышение частоты HLA-Bg и DRw3, а при вторичном синдроме Шегрена, ассоциированном с ревматоидным артритом,- HLADRw4. Кроме отличий по антигенам гистосовместимости первичный синдром Шегрена отличается от вторичного синдрома по большей выраженности нежелезистых и лимфоцитарных изменений.

Основным морфологическим признаком болезни Шегрена является лимфоплазмоклеточная инфильтрация экзокринных желез. Это приводит к нарушению функции железистого аппарата и постепенному замещению паренхимы. Подобная инфильтрация может принимать генерализованный характер с вовлечением в процесс внутренних органов, мышц, ретикулоэндотелиальной системы.

Клиническая картина. Клинические проявления болезни Шегрена складываются из симптомов, связанных со снижением функции экзокринных желез, и внежелезистых системных проявлений. Основным (первым) клиническим признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является сухой кератоконъюнктивит. Степень выраженности сухого кератоконъюнктивита находится в прямой зависимости от интенсивности поражения слезных желез и нарушения их функции. В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять офтальмологических жалоб. В последующем появляется чувство дискомфорта, жжения, светобоязни, ощущения рези и песка.

При осмотре выявляется отечность слизистой оболочки глаза, скудное слизистое отделяемое в конъюнкгавальнои полости. Использование теста с бенгальской розой позволяет установить степень дистрофических изменений конъюнктивы глаза. В дальнейшем в патологический процесс вовлекается роговая оболочка, развивается эпителиальная дистрофия роговицы. Снижение слезной секреции усугубляет процесс деструкции эпителия. Формируется картина кератита.

Второй основной признак болезни Шегрена -поражение слюнных желез. Характерно уменьшение слюноотделения (ксеростомия), увеличение слюнных желез, развитие хронического паротита. На этом фоне возникают сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный, чаще пришеечный, кариес. В начальной стадии сухость во рту появляется лишь при длительном разговоре. В последующем количество свободной слюны в полости рта уменьшается, она становится пенистой. Более половины больных страдают рецидивами паротита, что проявляется значительным отеком в области околоушных желез. В поздней стадии заболевания появляются трудности при проглатывании даже жидкой пищи, больные не могут употреблять острую пищу. Из протоков слюнных желез слюна не выделяется. Поражение зубов приобретает характер некроза эмали, развивается вторичная адентия.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, просвете евстахиевой трубы может провоцировать развитие отита. Нередко у больных возникают трахеобронхиты, синуситы, чему также способствует сухость слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, бронхов.

Из патологии желудочно-кишечного тракта при болезни Шегрена следует отметить хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический холецистит, дискинезию желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, снижение внешнесекрсторной функции поджелудочной железы.

У трети больных имеют место поражения апокриновых желез наружных половых органов, что проявляется сухостью влагалища, нередко жгучими болями и зудом.

Среди внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена наиболее типично наличие рецидивирующего неэрозивного артрита или полиартралгий, миозита, генерализованной лимфаденопатии, гепато- и спленомегалии, интерстициального пневмонита, легочного фиброза, гломерулонефрита, синдрома Рейно, рецидивирующей гипергамма- и криоглобулинемической пурпуры, язвенно-некротического васкулита, периферической полинейропатии, полиневрита, невритов лицевого и тройничного нервов, цереброваскулита.

При болезни Шегрена часто наблюдаются аллергические реакции на лекарства, пищевые продукты и бытовые химические вещества.

Диагностика болезни Шегрена основывается на обнаружении у больного сочетанного поражения глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слюнных желез (паротит, ксеростомия), а также выявлении в крови аутоиммунных нарушений (гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, высокие титры ревматоидного фактора и Ro/La антител).

При подозрении на болезнь Шегрена проводится оценка функционального сосгояния слюнных и слезных желез (сиалометрия, тест Ширмера), окраска роговицы и конъюнктивы 1% раствором бенгальского розового или 1% раствором флюоресцеина. В качестве стимулятора слюноотделения используется раствор аскорбиновой кислоты. В норме за 5 мин выделяется 2,5-6,0 мл прозрачной слюны. Информативным методом диагностики болезни Шегрена является сиалография, которая выполняется с раствором верографина.

При проведении теста применяется стимуляция 10% раствором нашатырного спирта. У здоровых лиц слезоотделение составляет более 10 мм за 5 мин или более 5 мм/5мин без стимуляции.

Наличие у больного полиартрита вызывает необходимость проведения рентгенографии кистей в плане осуществления дифференциальной диагностики с ревматоидным артритом. В затруднительных для диагностики случаях выполняется биопсия малых слюнных желез нижней губы с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Дифференциальный диагноз болезни Шегрена следует проводить с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы в сочетании с синдромом Шегрена (вторичный синдром Шегрена).

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным и направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом, стоматологом, а при необходимости и с другими специалистами.

В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии. Показано также ношение очков с затемненными стеклами для уменьшения светобоязни.

Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. В рацион включаются продукты, обладающие слюногонным эффектом (лимоны, фрукты, пряности, хрен, горчица). Показано использование жевательной резинки.

Основу медикаментозной терапии составляют кортикостероидные гормоны и цитостатики (или аминохинолиновые препараты).

В начальной стадии заболевания при отсутствии внежелезистых проявлений назначается делагил, 0,25 г/сут (или плаквенил, 0,4 г/сут) и 3-5 внутримышечных инъекций депомедрола (или диироспана) по 40-80 мг 1 раз в 7-10 дн. Делагил больные принимают длительно, годами.

В случае подобного течения заболевания и высокой активности процесса пока шип назначение метилпрсднизолона внутрь. Он применяется в суточной дозе 12-24 мг на протяжении 1-2 мсс с последующим постепенным снижением дозы препарата до полной отмены. Если клинические проявления болезни купировать не удалось или сохраняется активность патологическою процесса, поддерживающие дозы метилпреднизолона (4-8 мг/сут) или его аналогов оставляются на длительный период. При наличии тяжелых системных проявлений болезни Шегрена (полинейропатия, миозит, васкулит, пурпура, гломерулонефрит и др.) используются пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 3 дн подряд и однократно 600-1000 мг циклофосфана). После окончания пульс-терапии больной принимает умеренные дозы метилпреднизолона (16-1 мг/сут).

Этим же пациентам, а также лицам с выраженными иммунологическими нарушениями без отчетливых системных проявлений показано проведение плазмафереза. Комбинация пульстерапии и плазмафереза- наиболее эффективный метод лечения подострой болезни Шегрена с максимальной активностью процесса.

Частое рецидивирование заболевания, недостаточная эффективность, кортикостероидной терапии, прогрессирующий характер патологического процесса служат показанием для назначения больному цитостатической терапии. Применяется азатиоприн 150-200 мг/сут или хлорбутин, 4-6 мг/сут. Цитостатики назначаются на 3-4 мес в названной дозировке, а затем следует переходить на длительный прием поддерживающих доз (азатиоприн, 50-100 мг или хлорбутин, 2-4 мг).

С целью увеличения саливации и лакримации, а также протективного влияния на экзокринные железы в начальной и выраженной стадиях болезни Шегрена хороший эффект дает внутривенное капельное введение ингибиторов протеаз (контрикал по 20000-30000 ЕД на физрастворе ежедневно, 4-5 вливаний на курс).

Для лечения артрита и полиартралгий, а также подавления воспалительного процесса в комплексную терапию включаются нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак натрия, напроксен и др.). Показаны курсы витаминов А, Е, С в повышенной дозировке, анаболические стероиды.

Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена. В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин, дифлкжан). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксолиновая или метилурациловая мази, ацикловир.

Если признаков паротита не отмечается, для усиления секреции слюнных (и слезных) желез используются подкожные инъекции галантамина (0,5% раствор, 1,0 мл), на курс лечения до 30 инъекций. Для усиления эпителизации слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин применяется масло шиповника или облепихи, солкосериловая мазь.

Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.

Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.

Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.

При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.

Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена не разработано.

Экспертиза трудоспособности. Основанием для освобождения больного от работы при болезни Шегрена, как правило, является наличие выраженной ксеростомии и/или ксерофтальмии, а также обострения полиартрита. В подобных ситуациях листок временной нетрудоспособности на период обострения заболевания выдается лицам, профессия которых связана с постоянными разговорами во время работы (учителя, воспитатели детских садов и т.п.), напряжением зрения (сборщики, монтажники, сварщики и т.п.) или лицам с полиартритом, выполняющим работу руками.

В позднюю стадию болезни Шегрена, когда резко нарушается саливация и лакримация или имеется нарушение функции внутренних органов, больному может устанавливаться III или II группа инвалидности.

Прогноз. У многих заболевание протекает хронически, при этом отсутствуют поражения жизненно важных органов, что существенно не влияет на продолжительность жизни больного. Однако и в этих случаях вследствие многочисленных болезненных ощущений заболевание приносит неисчислимые страдания, накладывает почти невыносимое бремя на личную жизнь.

Подострый вариант течения болезни Шегрена нередко приводит к ранней инвалидности и серьезен по своему исходу. Прогноз заметно ухудшается в случаях вовлечения в патологический процесс почек, развития полинейропатии.

К длительной потере трудоспособности, развитию тяжелых органных поражений и инвалидизации больных приводит поздняя диагностика болезни Шегрена. Нередко больные годами безэффективно наблюдаются у различных специалистов по поводу поражений отдельных органов и систем, получая лишь местное лечение.

Профилактика. Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога с привлечением для совместной терапии стоматолога, окулиста, гинеколога и др. Необходимы постоянный прием поддерживающих доз лекарственных средств (аминохинолиновые препараты, реже - кортикостероидные гормоны) и курсовое профилактическое лечение симптоматическими средствами с целью достижения состояния клинической ремиссии.

Важна санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуситы, кариозные зубы, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний и нервно-психического перенапряжения.
Первичная профилактика болезни Шегрена не разработана.
ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ) - заболевание с характерным системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи. Термин “полимиозит” употребляется в тех случаях, когда у больного отсутствуют кожные изменения.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная этиология дерматомиозита (ДМ). Определенное значение придается генетической предрасположенности, нейроэндокринным сдвигам. В патогенезе болезни ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям. Почти у каждого четвертого больного ДМ развивается на фоне злокачественных новообразований (так называемый вторичный, “опухолевый”, дерматомиозит).

Клиническая картина. Чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.

Патология мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.

Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны самостоятельно вскрываться с отделением “творожистой” известковой массы. В запущенных случаях могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного.

Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимымкожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая может оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.

Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом “фиолетовых очков”, “полумаска”). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.

Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается сосудистый или ин-терстициальный пневмонит, признаки фиброзирующего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомегалию, поражение почек, глаз, эндокринных желез.'Почти у трети больных отмечается поражение вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты.Клинически патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией, парестезиями, иногда арефлексией.

Опухолевый дерматомиозит по своим клиническим проявлениям ничем не отличается от идиопатического.

Лабораторные показатели. Специфических лабораторных тестов для диагностики дерматомиозита не существует. У части больных выявляются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышение СОЭ, диспротеинемия. Может возрастать уровень креатинина и креатина, креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно ACT и ДДГ. У небольшого числа больных обнаруживаются единичные LE-клетки.

Диагноз базируется на клинических данных. Ведущее значение придается характерным кожному, мышечному, висцерально-мышечному синдромам. Вспомогательное значение имеют лабораторные данные, результаты электромиографии. В стационаре, куда каждый больной с подозрением на ДМ должен быть госпитализирован, для подтверждения диагноза, как правило, производится кожно-мышечная биопсия.

Больной ДМ прежде всего должен быть тщательно обследован для исключения опухолевой природы заболевания. В большинстве случаев “опухолевого” ДМ клинические признаки самой опухоли отсутствуют. Особенно должны настораживать в онкологическом плане случаи ДМ со стойкими изменениями лабораторных показателей и рефрактерные к кортикостероидной терапии. При выявлении злокачественной опухоли больной передается под наблюдение онкологов, поскольку никакая медикаментозная терапия не ликвидирует проявлений вторичного ДМ.

Дифференциальный диагноз проводится с СКВ, ССД, РА, узелковым периартериитом, панникулитом Вебера-Крисчена, ревматической полимиалгией, трихинеллезом, синдромом Кона, неврологической патологией.

Лечение. Средством выбора в лечении ДМ считаются большие дозы кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, от 32 до 100 мг/сут в зависимости от степени активности и характера течения или преднизолон, от 40 до 120 мг/сут). Доза гормональных средств, адекватная остроте течения болезни, применяется 2-3 мес, затем при отчетливом клиническом эффекте снижается до поддерживающей (метилпреднизолон, 8-24 мг/сут или преднизолон, 10-30 мг/сут). При ДМ не следует назначать кортикостероидные гормоны типа триамцинолона и полькортолона из-за возможности развития миопатии, что усугубляет течение основного заболевания.

Доза преднизолона зависит от остроты и степени активности патологического процесса. Обычно чем выше уровень острофазовых показателей в крови, тем более высокую дозу кортикостероидных гормонов необходимо назначить больному. Чаще применяются высокие дозировки препаратов (от 32 до 100 мг мегилпреднизолона в сутки внутрь).

Эффективность кортикостероидной терапии оценивается по динамике клинических показателей (исчезновение гнусавости голоса, поперхивания при глотании, уменьшение отечности лица и конечностей, болевого синдрома и мышечной слабости) и лабораторных показателей (нормализация уровня сывороточных органоспецифических ферментов). Наличие у больного стероидорезистентности требует повторного рассмотрения вопроса о возможности наличия в организме злокачественной опухоли.

При значительном клинико-лабораторном улучшении состояния больного необходимо переходить к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов до минимальной поддерживающей, на фоне приема которой удается контролировать течение патологического процесса на уровне минимальной активности или состояния клинической ремиссии. Минимальная поддерживающая доза зависит от особенностей организма больного и характера патологического процесса. Она может колебаться у разных пациентов от 4,0 до 20 мг преднизолона в сут.

Применение высоких доз кортикостероидных гормонов при дерматомиозите нередко сопровождается развитием побочных действий. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, ульцерация слизистой желудка, переломы костей из-за остеопороза, артериальная гипертензия, психозы, стероидный диабет и др. Для предупреждения развития осложнений стероидной терапии важен подбор оптимальных доз препаратов, одновременное назначение больному антацидов, препаратов калия, кальция, тщательный контроль за состоянием больного и динамикой важнейших лабораторных показателей.

При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5-15,0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2,5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через дн. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22,5 мг/сут. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 мсс или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.

Назначая больному дерматомиозитом метотрексат, врач постоянно, независимо от сроков приема препарата, должен помнить о возможности развития побочных действий. Наиболее грозным является миелотоксический агранулоцитоз, а наиболее частыми - язвенные стоматит и эзофагит, а также поражение печени.

В качестве неспецифической противовоспалительной и антиоксидантной терапии следует прибегать к курсовому (в течение 10 дн каждого месяца) назначению аскорбиновой кислоты и атокоферола в повышенной дозировке. Доза аскорбиновой кислоты в подобных ситуациях составляет 0,5-1,0 г/сут, а а-токоферола - до 0,5 г/сут.

После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 нед, оротат калия по 0,5 г 3 раза в дн, анаболические стероиды (ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дн, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др.

По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.

Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.

Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации и др.).

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ -заболевание, развивающееся в результате инфекционного поражения клапанов сердца или эндокарда. Термин “инфекционный эндокардит” стал общепринятым с 1966 г. Он заменил устаревшие понятия “бактериальный эндокардит” и “затяжной септический эндокардит*. Истинная распространенность заболевания не установлена.

Этиология и патогенез. До 60-х гг. нынешнего века основной причиной развития инфекционного эндокардита был зеленящий стрептококк. На его долю приходилось до 90% всех случаев заболевания. Сейчас в большинстве стран мира заметно возросло число стафилококковых эндокардитов. В настоящее время структура возбудителей инфекционного эндокардита представлис ген примерно следующей: золотистый стафилококк - 35-40%, зеленящий стрептококк - 45-55 %, другие виды стрептококков -5 %, энтерококки - 5-7 % и некоторые другие микроорганизмы - около 5%. В Великобритании по-прежнему в 65-85% случаев инфекционный эндокардит вызывают стрептококки. Среди других микробных агентов высеваются стафилококки в 5-15% случаев, энтерококки в 5-15%, грамотрицательная кишечная флора в 2-6%, возбудитель не выделяется в 5-10% случаев.

Увеличение числа стафилококковых эндокардитов связано с бесконтрольным повсеместным назначением антибиотиков, нередко без достаточных оснований, снижением иммунной защиты организма, увеличением числа оперативных вмешательств на сердце и сосудах, а также значительным ростом числа инвазивных манипуляций на человеческом организме.

Причиной инфекционного эндокардита в отдельных случаях могут быть грибы рода Candida, Aspergillus, Histoplasma. Именно поэтому термин “бактериальный эндокардит” не охватывает всех случаев инфекционного поражения клапанов сердца.

Инфекционный эндокардит развивается в результате эпизодов бактериемии на фоне лечебных или диагностических манипуляций (экстракция или лечение зубов, эндоскопические манипуляции, катетеризация и т.п.), инфекций дыхательных или мочевыводящих путей и других патологических состояний. Чаще болеют мужчины (2:1) в возрасте 40-50 лет.

Инфекционный эндокардит чрезвычайно редко возникает на неповрежденных или неизмененных клапанах. Клапаны могут быть повреждены в результате перенесенного ревматического процесса. Фоном для развития эндокардита могут быть врожденные пороки сердца, пролабирование створок митрального клапана, аномалии строения аортального клапана (двустворчатый клапан) и другие. Неповрежденные клапаны и эндокард устойчивы к воздействию инфекционных агентов.

Итак, первичным патогенетическим фактором развития инфекционного эндокардита является макро- или микротравмативания эндокарда или клапанного аппарата сердца. Незаметно образуются тромботические вегетации. Микробный агент начинает размножаться на клапанах сердца, и формируется внутрисердечный очаг инфекции Этим создаются условия для дополнительного отложения тромбоцитом и фибрина. Микробные агенты как бы прикрываются снаружи и становятся труднодоступными для последующей антибиотикотерапии.В конечном итоге на клапанах сердца или эндокарде формируются тромботические и микробные вегетации.

Наиболее часто в патологический процесс вовлекается аортальный клапан, затем митральный, реже всего поражаются трикуспидальный клапан и клапан легочной артерии.

Если инфекционный эндокардит развивается на фоне имеющегося врожденного или приобретенного порока сердца, он называется вторичным. Такая форма эндокардита встречается у 2/3 больных. Первичный эндокардит возникает у больных без предшествующего порока сердца, что не исключает, а, вероятнее всего, подразумевает наличие менее явных, чем порок сердца, повреждений клапанов сердца (аномалии строения, синдром ПМК и др.).

Условно в течении инфекционного эндокардита выделяются 4 патогенетические фазы: доклиническая, инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная и дистрофическая. Такое деление имеет определенное значение в комплексной терапии заболевания. В иммуновоспалительную фазу в схему лечения дополнительно включаются глкжокортикоидные гормоны.

Клиническая картина. Инфекционному эндокардиту свойственны отчетливая полисиндромность клинических проявлений и отсутствие патогномоничных признаков. Каждому патогенетическому механизму соответствуют определенные клинические или лабораторные проявления болезни. Поступление инфекционного агента в кровеносное русло с эпизодами бактериемии вызывает лихорадку, усталость, потерю аппетита, похудание, анемию, спленомегалию, образование антител.

Развитие микробно-тромботических вегетации может приводить к нарушению функции сердца, перфорации клапанов, развитию аневризмы синуса Вальсальвы. Отрыв фрагментов микробно-тромботических вегетации сопровождается периферическими эмболиями, септическими инфарктами.

Циркуляция в крови антигенов (микроорганизмы) и антител к инфекционному агенту приводит к формированию иммунных комплексов, появлению петехий, узелков Ослера, артрита, миокардита, гломерулонефрита.

Основным клиническим признаком инфекционного эндокардита является лихорадочный синдром. Обычно лихорадка носит черты инфекционной, сопровождается ознобами, холодными потами. Максимальные подъемы температуры тела чаще отмечаются в вечерние часы. Характер лихорадочной кривой может быть самым разнообразным, но более типичны гектическая, интермиттирующая и ремиттирующая кривые. Температура у разных больных может колебаться от субфебрильной до чрезмерно высокой. Это зависит от вида возбудителя и реактивности организма больного. У молодых пациентов чаще наблюдается высокая гектическая лихорадка, у пожилых - субфебрильная.

Начало заболевания может быть острым, с высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией. У некоторых больных инфекционный эндокардит развивается незаметно, проявляясь недомоганием, слабостью, потливостью, субфебрильной температурой тела.

На фоне длительной лихорадки, интоксикации организма кожные покровы становятся бледными, напоминая цвет кофе с молоком. При сопутствующем поражении печени или повышенном гемолизе эритроцитов бледность кожных покровов сопровождается легкой желтушностью.

На коже грудной клетки, туловище нередко можно увидеть петехий. Они локализуются также в полости рта, глотки и конъюнктиве. Наличие петехиальных кровоизлияний в области переходной складки конъюнктивы обозначается как симптом Либмана-Лукина. При распространенном геморрагическом иммунном васкулите может появляться выраженная геморрагическая сыпь некротического характера. Иногда проявления геморрагического васкулита бывают первым важным клиническим признаком заболевания, откуда начинается диагностический поиск.

Вследствие микроэмболий в сосуды кончиков пальцев, ладоней могут появляться болезненные подкожные эритематозные узелки (узелки Ослера). При длительном течении инфекционного эндокардита пальцы кистей приобретают вид барабанных палочек.

Основным в клинике инфекционного эндокардита является поражение сердца. Без выявления признаков поражения эндокарда или клапанов сердца невозможно поставить достоверный диагноз заболевания. При первичном эндокардите манифестные симптомы , свидетельствующие о поражении сердца, появляются лишь через несколько недель или месяцев от начала заболевания. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются эндокард и миокард, реже перикард.

Нередко отмечаются кардиалгии неопределенного характера. Весьма важно определить появление диастолического шума аортальной недостаточности. Именно аортальная недостаточность -наиболее частый порок, развивающийся в результате перенесенного инфекционного эндокардита. Причиной формирования порока сердца служат микробно-тромботические вегетации на створках клапана.

Систолический шум на верхушке или в точке Боткина выслушивается значительно чаще, однако важного диагностического значения он не имеет. Происхождение систолического шума может быть связано с наличием миокардита, анемии, пролабиронания створок митрального клапана, а также возможным его поражением.

В последние годы с увеличением числа оперированных больных по поводу пороков сердца возрастает число больных с так называемым протезным эндокардитом, который может быть ранним и поздним. Если инфекционный эндокардит развивается у больного в течение первых 2 мес после операции на сердце, такой эндокардит называется ранним. Причиной его развития в большинстве случаев бывает инфекция, попавшая в ток крови во время оперативного вмешательства.

Протезный эндокардит может возникнуть и спустя 2 мес после операции (поздний эндокардит). В подобных ситуациях инфицирование больных происходит таким же путем, как и неоперированных пациентов. О развитии протезного эндокардита следует подумать в тех ситуациях, когда у больных, оперированных по поводу пороков сердца, возникает необъяснимая лихорадка, обнаруживаются воспалительные изменения в крови. Таких пациентов необходимо консультировать у кардиохирурга.

Развитие эндокардита на фоне имеющегося врожденного или приобретенного порока сердца приводит к изменению тонов и шумов сердца, появлению новых аускультативных и клинических симптомов в виде быстро нарастающей сердечной декомпенсации или заметного прогрессирования порока сердца.

Миокардит при инфекционном эндокардите может быть ранним и поздним. Ранний миокардит развивается одновременно с началом инфекционного эндокардита. Его развитие связывается с поражением миокарда инфекционными агентами. Поздний миокардит возникает в иммуновоспалительную фазу эндокардита. Его патогенетические механизмы иные. Доминируют при этом иммунные процессы.

Клинически наличие миокардита проявляется тахикардией, не связанной с лихорадкой, глухостью сердечных тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, соответствующими изменениями на ЭКГ. При эхокардиографии можно выявить снижение сократительной функции миокарда.

В иммуновоспалительную фазу инфекционного эндокардита возможно возникновение артритов, чаще крупных суставов, гломерулонефрита. Длительное течение эндокардита сопровождается развитием спленомегалии.

Характерен для инфекционного эндокардита тромбоэмболический синдром. Нередки тромбоэмболии почек, селезенки, головного мозга, сосудов сетчатки. При эндокардите правых отделов сердца, что типично для эндокардита у наркоманов, отмечаются тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Появление тромбоэмболии сосудов почек, селезенки, головного мозга, легких и других органов сопровождается соответствующей клинической картиной. У многих больных тромбоэмболические осложнения на определенном этапе могут стать доминирующими в клинической картине заболевания.

По течению инфекционный эндокардит бывает острым (до 6 нед), подострым (от 6 нед до 3 мес) и затяжным (более 3 мес).

Лабораторные показатели. При исследовании крови выявляется нормохромная анемия, нередко анизоцитоз и пойкилоцитоз. Может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Часто обнаруживается токсогенная зернистость нейтрофилов. При тяжелом течении эндокардита возможна и лейкопения, анэозинофилия. Лейкоцитоз нарастает при развитии тромбоэмболических осложнений.

Характерно повышение СОЭ. Это один из самых простых и надежных показателей, свидетельствующих об активности патологического процесса в эндокарде. СОЭ может возрастать до значительных цифр (50-70 мм/ч).

Инфекционному эндокардиту свойственно увеличение уровня сх2- и у-глобулинов. Обычно положительной бывает формоловая проба. Показателен НСТ-тест. У больных эндокардитом он может повышаться до 65-70% (у здоровых - до 30-32%). У некоторых пациентов вследствие диспротеинемии или развития антифосфолипидного синдрома появляется положительная реакция Вассермана.

Из крови может быть высеян возбудитель заболевания.

В моче часто отмечается небольшая протеинурия токсического генеза, или протеинурия и микрогематурия могут быть обусловлены развивающимся гломерулонефритом.

Для диагностики инфекционного эндокардита важнейшее значение имеет исследование крови на стерильность. Бакпосевы целесообразно выполнить до назначения больному антибактериальных препаратов. Исследование крови на стерильность проводится на высоте лихорадки и пятикратно в течение суток с двухчасовыми интервалами. Для увеличения вероятности ныделения возбудителя посевы крови целесообразно делать на несколько сред, по крайней мере на среду для грамположительной и грамотрицательной флоры.

Среди инструментальных методов диагностики наиболее значимо ультразвуковое исследование сердца. Основная цель эхо-кардиографии - поиск вегетации на клапанах сердца. Одновременно оценивается состояние сердечной мышцы, полостей сердца перикарда. В случае подозрения на инфекционный эндокардии, но отсутствия вегетации на клапанах при обычной эхокардиографии показано проведение чреспищеводной эхокардиографии

Дифференциальная диагностика инфекционного эндокардита проводится с заболеваниями, сопровождаюшимися длительной лихорадкой, в частности сепсисом, туберкулезом, холангитом, острым лейкозом, лихорадкой. Необходимо исключение также ревматизма, миеломной болезни, малярии и др.

Лечение инфекционного эндокардита проводится терапевтами, кардиологами, ревматологами, инфекционистами, кардиохирургами. Обычно больной продолжает лечение в том отделении стационара, где впервые был установлен диагноз заболевания. Лечение больных инфекционным эндокардитом весьма дорогостоящее.

Основу лечения составляет антибактериальная терапия. Используются антибиотики исключительно бактерицидного действия. Их рекомендуется вводить парентерально, предпочтительнее внутривенно. Лечение следует начинать, не дожидаясь результатов исследования крови на стерильность. Берутся высокие дозировки препаратов и, как правило, применяется комбинация 2 антибиотиков. Длительность антибиотикотерапии составляет не менее 4-6 нед.

В лечении инфекционного эндокардита могут быть использованы пенициллины, цефалоспорины, имепенемы, аминогликозиды, фторхинолоны и некоторые другие. Суточные дозы препаратов для лечения инфекционного эндокардита должны быть примерно следующими: пенициллин - 12-24, ампициллин -6-10, амоксициллин - 10-20, азлоциллин - 6-15, цефотаксим - 6, цефтриаксон - 2-4, имипенем (тиенам) - 1,5-3, гентамицин - 0,24-0,32, амикацин - 1, ципрофлоксацин - 0,4, ванкомицин - 2, рифампицин - 0,9, клиндамицин - 1,8 г. При получении результатов посевов крови на стерильность учитывается чувствительность флоры к антибиотикам. С учетом чувствительности к антибиотикам подбираются наиболее оптимальные, совместимые и проверенные практикой комбинации.

Начальное лечение эндокардита до получения результатов посевов (или при культуронегативном эндокардите) проводится пенициллином внутривенно и гентамицином внутримышечно. Второй курс культуронегативного эндокардита выполняется ванкомицином в комбинации с цефотаксимом.

Для лечения наиболее часто встречающегося стрептококкового эндокардита предпочтительны комбинации пенициллина и гентамицина, затем цефазолина и гентамицина. Последующие курсы можно проводить комбинацией ванкомицина и клиндамицина, а также цефтриаксона и гентамицина.

Лечение стафилококкового эндокардита при сохранении чувствительности к антибиотикам начинается с пенициллина, второй курс проводится комбинацией ванкомицина с рифампицином или клиндамицином. Показаны также цефазолин и гентамицин, фторхинолоны и рифампицин.

Энтерококковый эндокардит лечится комбинацией ампициллина и гентамицина, ванкомицина и имипенема, фторхинолонов и рифампицина или бакгрима. На эндокардит, вызванный грамотрицательной флорой, предпочтительнее воздействовать комбинацией цефотаксима (или мезлоциллина) и гентамицина.

Последующие курсы можно проводить цефтриаксоном, имипенемом в комбинации с гентамицином.

Лечение грибкового эндокардита проводится дифлюканом, амфотерицином В.

Кроме антибактериального лечения больным необходима дезинтоксикационная терапия, периодически вводятся ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс, овомин и др.). Целесообразно проведение ультрафиолетового облучения крови. При стафилококковом эндокардите показана инфузия стафилококковой плазмы и/или у-глобулина.

В иммуновоспалительную фазу заболевания артрит, миокардит, кожный васкулит и гломерулонефрит купируются добавлением кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, 12 - 24 мг/сут). При артритах дополнительно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Выполняется также симптоматическое лечение по показаниям.

Критериями успешного излечения инфекционного эндокардита являются: 1) негативная гемокультура; 2) исчезновение клинических симптомов заболевания; 3) отсутствие лихорадки; 4) нормализация СОЭ.

В последние годы все чаще приходится прибегать к хирургическому лечению инфекционного эндокардита. Показания к хирургическому лечению - отсутствие эффекта от адекватной терапии (сохранение лихорадки, положительная гемокультура) в течение 2 нед. Оперативное лечение показано больным при прогрессировании сердечной недостаточности из-за клапанной регургитации, при дисфункции протеза или появлении парапротезной фистулы, а также при наличии рецидивирующих периферических тромбоэмболии.

Прогноз инфекционного эндокардита во всех случаях заболевания достаточно серьезный. Он зависит от вида возбудителя и состояния защитных сил организма. Тромбоэмболические осложнения заметно ухудшают прогноз болезни.

Профилактика. После выписки из стационара больные инфекционным эндокардитом должны наблюдаться кардиологом или ревматологом. В первые 2 мес наблюдение осуществляется не реже 1 раза в 2 нед с исследованием общего анализа кала и мочи, ежедневной термометрией. В последующем наблюдение за больным проводится 1 раз в мес. Профилактика ИЭ осуществляется у лиц группы риска (лица с пороком сердца, перенесшие ИЭ ранее, после протезирования клапанов, с двустворчатым аортальным клапаном, синдромом ПМК, пациенты после порюкоронарного шунтирования; наркоманы и некоторые другие). Для лиц, относящихся к группе риска, профилактика эндокардита должна проводиться в процессе исполнения любых дани юстичсских инвазивных манипуляций, хирургических вмешательств, лечебных манипуляций (лечение зубов и т.п.).

Профилактика эндокардита у подобной категории пациентов может осуществляться по различным схемам. Возможные рекомендуемые варианты бывают следующими. Первая схема: за 30 мин до манипуляции внутримышечно вводится I -2 г ампициллина и 80 мг гентамицина, через 6-8 час после манипуляции повторно однократно вводятся те же антибиотики в той же дозировке. Вторая схема: за 1 ч до манипуляции - 1г эритромицина внутрь и 0,5 г эритромицина дополнительно через 6 ч после завершения манипуляции.

МИОКАРДИТЫ. Это преимущественно воспалительное поражение миокарда, возникающее на фоне действия инфекционных агентов, физических и химических факторов или аллергических и аутоиммунных заболеваний. Неревматические миокардиты объединяют воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, не связанные с р-гемолитическим стрептококком группы А и системными заболеваниями соединительной ткани. Миокардиты чаще встречаются весной и осенью, а также в период эпидемий вирусных инфекций. Достоверные сведения о распространенности неревматических миокардитов отсутствуют.

Для обозначения миокардитов неревматической этиологии до настоящего времени нередко используется термин “инфекционно-аллергический миокардит”. Однако ориентация только на клинические проявления болезни, когда все миокардиты рассматриваются как инфекционно-аллергические, лишает врача возможности индивидуального подхода к больному с учетом этиологического фактора.

Этиология. В последние десятилетия наиболее частой причиной миокардитов являются переносимые вирусные инфекции. Доказано повреждающее действие на миокард вирусов Коксаки А и В, гриппа, парагриппа, аденовирусов, инфекционного мононуклеоза, цитомегалии, герпеса, кори, ЕСНО-вирусов др. Вирусные миокардиты заметно оттеснили на второй план поражения миокарда при бактериальных инфекциях (стафилококковый и пневмококковый сепсис, дифтерия, брюшной и сыпной тифы и др.). Среди всех вирусов, вызывающих миокардит, на долю вирусов Коксаки приходится 1/3 случаев.

Поражения миокарда, обусловленные р-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от клинических проявлений, согласно международной классификации стрептококковых инфекций, относятся к ревматизму (острой ревматической лихорадке). Исключение составляет казуистически редко встречающийся гнойничковый стрептококковый миокардит. Миокардиты могут развиваться при паразитарных и протозойных (токсоплазмозы) инфекциях, а также при грибковых поражениях.

Возможны воспалительные изменения в миокарде при аллергических состояниях (медикаментозная аллергия, сывороточная болезнь и др.), на фоне химических или физических воздействий (радиационные, токсические и др.). Встречаются миокардиты невыясненной этиологии (идиопатические).

Патогенез. В развитии неревматических инфекционно обусловленных миокардитов ведущую патогенетическую роль играют иммунные и токсико-аллергические механизмы. Определенное значение имеет непосредственное попадание возбудителя в миокард. Каждому этиологическому фактору свойственны свои собственные преобладающие механизмы в развитии миокардитов. Даже при различных вирусных инфекциях возможен неодинаковый механизм повреждения миокарда. К примеру, при инфекции Коксаки ведущая роль принадлежит инвазии вирусов в клетку, ее деструкции и выходу лизосомных ферментов, а при гриппе - иммунологическим нарушениям. При попадании вирусов в миокард происходит торможение функций клеток миокарда и репликация вирусов.

Наиболее общие черты в механизмах развития миокардитов неревматической этиологии можно представить следующим образом. Этиологические факторы оказывают непосредственное или опосредованное через нейроэндокринную систему повреждающее влияние на миокард. Это может быть действие антигенов или токсинов. В миокарде развиваются преимущественно альтеративные (паренхиматозные) изменения. В дальнейшем включаются защитные механизмы. Увеличивается продукция интерферона, активируются Т-лимфоциты и макрофаги, сдерживая внедрение вирусов в непораженные клетки миокарда. Нарастает количество вируснейтрализующих антител к IgM. При возникновении аутоиммунных нарушений заболевание приобретает прогрессирующее и затяжное течение.

В результате повреждающих воздействий в миокарде происходят метаболические сдвиги, проявляющиеся в первую очередь снижением синтеза сократительных белков, макроэргов и аденилатциклазы, нарушается транспорт ионов кальция. Существенное значение придается нарушению образования креатинфосфата - конечного продукта энергетических процессов в митохондриях миокардиальных клеток.

Клиническая картина. Неревматические миокардиты наиболее часто диагностируются у больных в возрасте 30-40 лет, причем оба пола болеют одинаково часто. Заболевание начинается, как правило, на фоне или сразу же после перенесенной инфекции (ОРВИ, грипп, обострение хронического тонзиллита и др.). Характерного для ревматизма “светлого” промежутка после перенесенной инфекции при неревматических миокардитах не наблюдается. Развитию миокардита способствуют длительно существующие очаги хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит), аллергические реакции в виде лекарственной непереносимости, аллергии к пищевым продуктам.

Основной и наиболее ранний признак неревматических миокардитов - колющие, ноющие, реже давящие и сжимающие боли в предсердечной области слева от грудины, встречающиеся у 80% больных.

Боли чаще постоянные, их интенсивность не связана с физической нагрузкой, они не купируются нитроглицерином, примерно у 20% больных иррадиируют в левую руку, плечо и под левую лопатку.

Кардиалгии характеризуются большим упорством, выраженностью, разнообразием, стойкостью к применяемой терапии. Боль зачастую локализуется не в области сердца, а распространяется на левую половину грудной клетки. При сопутствующем перикардите она усиливается при вдохе, глотании, наклонах туловища.

Следующий важный симптом: одышка в покое или при небольшой физической нагрузке (до 50% больных). Она связана с поражением сердечной мышцы и появлением признаков сердечной недостаточности. Нередко у больных отмечаются сердцебиение, перебои в работе сердца, астеновегетативный синдром. Последний проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, потливостью, желанием длительно лежать в постели и т.п. У части больных признаки астенизации могут быть выражены очень резко, вплоть до адинамии. При миокардите некоторые больные могут жаловаться на головные боли, головокружение. Около 5% больных беспокоят боли в суставах (артралгии), признаков артрита не наблюдается. При вирусных миокардитах возможны миалгии.
У части больных миокардиты могут протекать без каких-либо субъективных проявлений.
При физикальном осмотре больных миокардитами выявляется изменение границ относительной сердечной тупости. Расширение границ может отсутствовать, быть едва заметным или значительным. Это зависит от выраженности воспалительных изменений в миокарде. При аускультации обнаруживается тахикардия, ослабление или расщепление / тона, нежный систолический шум на верхушке и в точке Боткина, иногда экстрасистолы. Диффузные миокардиты могут сопровождаться явлениями застойной сердечной недостаточности, гипотонией.

Примерно у половины больных миокардитами наблюдается упорный субфебрилитет, причиной которого нередко могут быть очаги хронической инфекции, а не поражение миокарда.

Лабораторные показатели. При неревматических миокардитах могут отмечаться незначительное повышение СОЭ (обычно до 30 мм/ч), лимфоцитоз, моноцитоз, небольшая эозинофилия. Умеренно повышается уровень острофазовых показателей (С-реактивный белок, серомукрид, сиаловые кислоты и др.). В большинстве случаев изменения лабораторных показателей указывают на еще не закончившееся основное инфекционное заболевание, а не на степень выраженности воспалительных проявлений в миокарде.

При диффузных миокардитах в сыворотке крови повышается уровень ЛДГ и ее изоэнзимов - ЛДГ 1-2, креатинфосфокиназы, реже - ACT. У 90 % больных превышает норму в 2-3 раза тест дегрануляции базофилов. У 20-30 % больных в сыворотке крови выявляются антикардиальные антитела.

Инструментальные данные. Рентгенологически примерно у половины больных обнаруживается увеличение размеров левых отделов сердца, гораздо реже левых и правых отделов.

Изменения ЭКГ. На обычной ЭКГ примерно у 3/4 больных появляются изменения зубца Т в виде его уплощения, двухфазности или инверсии, у части больных - остроконечный гигантский зубец Т, часто - снижение интервала 5Тниже изолинии. При сопутствующем перикардите может отмечаться подъем интервала 5У в отведениях aVL, V,-V6. У ряда больных фиксируется низковольтная ЭКГ. Изменения на ЭКГ чаще регистрируются в отведениях V,-V6, реже во II, III, aVF, I и aVL-отведениях.

Типичны нарушения сердечного ритма: желудочковая и предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий, пароксизмальные тахикардии. Нарушения атриовентрикулярной проводимости I-III степеней встречаются реже, но внутрижелудочковые блокады диагностируются часто. Изменения на ЭКГ при миокардитах довольно устойчивы.

Эхокардиографические изменения. Нередко выявляется снижение сократительной функции миокарда, увеличение остаточных объемов сердца в систолу и диастолу со снижением фракции выброса. При тяжелых формах миокардитов обнаруживается дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, в связи с этим характерно появление признаков относительной недостаточности митрального клапана.

Частота обнаружения и степень выраженности отдельных симптомов неревматических миокардитов зависят от этиологического фактора, локализации и размеров поражения миокарда, от физической нагрузки в острый период болезни, состояния сердечной мышцы до заболевания.

Классификация. Приводим наиболее распространенную классификацию неревматических миокардитов (табл. 1).
Деление на острый и подострый миокардит производится в ишисимости от темпов развития болезни. В практическом плане нажно деление миокардитов по степени тяжести. От этого зависит лечебная тактика и сроки временной нетрудоспособности больного.

Табл. 1. Классификация неревматических миокардитов

По этиологии:
Вирусные, обусловленные вирусами Коксаки, ECHO, полиомиелита, гриппа, парагриппа, аденовирусами, инфекционного мононуклеоза, паротита, кори, ветряной оспы, пситтакоза, простого герпеса, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного гепатита, коревой краснухи Протозойные при токсоплазмозе, амебиазе, трепаносомозе, сифилисе, боррелиозе

Паразитарные, грибковые и другие небактериальные инфекционные:

Бактериальные при инфекционном эндокардите, септицемии, дифтерии, брюшном и сыпном тифе Аллергические при медикаментозных реакциях, сывороточной болезни и других заболеваниях Вызванные физическими, химическими, радиационными, токсическими и другими воздействиями Идиопатические

По клинико-морфологическим проявлениям:

Миокардит: острый, подострый Миокардитический кардиосклероз

По степени тяжести:

Легкая, среднетяжелая и тяжелая формы

Осложнения:

Нарушения ритма и проводимости Недостаточность кровообращения I, II и III стадии
Легкая форма проявляется субъективными ощущениями со стороны сердца. Размеры сердца и его функция при этом не изменяются. Данная форма может протекать без жалоб больного, субклинически, но с характерными ЭКГ-данными и признаками перенесенной инфекции, отличается благоприятным течением. Полная нормализация ЭКГ в покое и других проявлений болезни у большинства больных происходит в период от нескольких недель до 6 мес.

При среднетяжелой форме увеличиваются размеры сердца, но без признаков застойной недостаточности кровообращения в состоянии покоя. Отмечаются диффузные изменения в миокарде, иногда симптомы миоперикардита. Налицо типичные субъективные и объективные признаки миокардита. Выздоровление в большинстве случаев наступает через 2 мес и позже, возможны рецидивы болезни. После ликвидации признаков миокардита у части больных могут постоянно сохраняться патологические изменения ЭКГ или явления миокардитического кардиосклероза.

Основным отличием тяжелой от среднетяжелой формы миокардита является застойная сердечная недостаточность в покое. На фоне кардиомегалии у таких больных нередко выявляются нарушения ритма и проводимости. У большинства больных тяжелая форма миокардитов заканчивается развитием миокардитического кардиосклероза. Вследствие упорной сердечной недостаточности или тяжелых нарушений ритма возможен летальный исход.

Диагностика миокардитов связана с определенными трудностями, что обусловлено отсутствием патогномоничных признаков болезни и четких диагностических критериев. Особые трудности возникают при диагнозе легких форм миокардитов. Диагноз неревматического миокардита инфекционного происхождения может быть основан на анализе анамнестических сведений (указание на перенесенную накануне инфекцию), данных клинике-лабораторного и инструментального обследования больных. В некоторых случаях диагноз миокардита устанавливается только после исключения других сходно протекающих заболеваний сердца.

Каждый больной с “кардиалъными” жалобами после простудных или других инфекционных заболеваний, лихорадки неясного происхождения должен быть обследован в плане исключения поражения сердца (запись ЭКГ). При обнаружении патологии исследуется уровень сывороточных ферментов, при возможности титры вирусных и бактериальных антител.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с ревматизмом (ревмокардитом), а также с миокардиодистрофиями различного происхождения, нейроциркулягорной дистонией, тиреотоксикозом, ишемической болезнью сердца, хроническими заболеваниями легких и легочных сосудов. Особые сложности представляет дифференциальная диагностика тяжелых форм миокардитов с дилатационной кардиомионатией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальном диагнозе миокардитов и миокардиодистрофий. Ведущее шачение в данном случае приобретают динамическое наблюдение за больным и проведение функциональных фармакологических проб. При миокардиодистрофиях функциональные пробы пидсралом и калием в большинстве случаев положительны.

Лечение большинства миокардитов до настоящего времени остается патогенетическим и симптоматическим. Этиологическое лечение возможно только при редко встречающихся в протозойных и паразитарных миокардитах. Терапия должна быть направлена на борьбу с воспалительными, иммунными и аллергическими процессами, на восстановление метафизических нарушений в миокарде, поддержание компенсации к-модинамики, санацию хронических очагов инфекции.

Важным методом лечения является ограничение физических нагрузок. Продолжительность постельного режима при легкой форме миокардита составляет 2-4 нед. При миокардитах средней тяжести в первые 2 нед назначается строгий постельный режим, а затем расширенный - 4 нед. Постельный режим отменяется только после нормализации размеров сердца. При тяжелой форме миокардита строгий постельный режим назначается до компенсации кровообращения, а затем расширенный до появления отчетливых признаков обратного развития кардиомегалии (обычно в течение 4-6 нед). Ограничение физической нагрузки позволяет уменьшить нагрузку на миокард, что способствует предупреждению развития дилатации полостей сердца, нарушений ритма и сердечной недостаточности. Страдающие миокардитом должны получать полноценное питание, богатое витаминами, но с ограничением поваренной соли (10-й стол, по Певзнеру). При диффузных миокардитах следует ограничивать и жидкость, чтобы еще в большей мере уменьшить нагрузку на миокард.

Существенный момент лечения - своевременная санация хронических очагов инфекции, а при бактериальных миокардитах назначение антибиотиков выступает в качестве этиотропной терапии. При токсоплазмозе используется комбинация сульфаниламидов и антипротозойных средств. При миокардитах известной этиологии может проводиться специфическая терапия.

В качестве патогенетической терапии большинству больных назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) на период 4-5 нед до уменьшения выраженности клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса. Могут назначаться НПВС любой фармакологической группы, однако учитывается индивидуальная реакция больного на конкретный препарат. НПВС оказывают не только противовоспалительное, но и обезболивающее действие в случае наличия кардиалгий.

Глюкокортикостероидные гормоны при неревматических миокардитах назначаются только по строгим показаниям. Во многих случаях они даже противопоказаны, так как понижают резистентность организма к локализующимся в миокарде персистирующим вирусам и способствуют их распространению. Кроме того, глюкокортикоиды могут усиливать дистрофические процессы в миокарде. Показаниями к назначению кортикостероидных гормонов при миокардитах неревматической этиологии следует считать: 1) неэффективность обычной противовоспалительной терапии; 2) выраженные экссудативные явления в сердечной мышце; 3) наличие экссудата в перикарде; 4) выраженные иммунные нарушения или сопутствующие аллергозы; 5) рецидивирующее и прогрессирующее течение болезни.

Начальная доза метилпреднизолона в таких случаях составляет 24-32 мг/сут или преднизолона 30-40 мг/сут. При обратном развитии патологического процесса доза гормональных средств постепенно уменьшается до полной отмены.

При затяжном течении миокардита необходимы аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в расчете на их слабое противовоспалительное, иммуносупрессивное и противоаритмическое действие. У отдельных больных на фоне приема хинолиновых производных могут усиливаться боли в области сердца, что требует отмены препарата. Эффект от применения аминохинолиновых препаратов, как правило, наступает спустя несколько недель от начала лечения.

Для нормализации нарушенных метаболических процессов в миокарде используются анаболические стероиды (ретаболил, феноболин, метандростенолон и др.) в обычной дозировке на протяжении 3-4 нед. Анаболические гормоны особенно показаны при среднетяжелых и тяжелых формах миокардитов, а также на фоне приема кортикостероидных гормонов для уменьшения катаболического влияния последних.

По показаниям используется симптоматическая терапия сердечными гликозидами, антиаритмическими препаратами, солями калия, мочегонными и другими средствами. Сердечные гликозиды применяются с определенной осторожностью, используются невысокие дозировки препаратов. Это связано с высокой чувствительностью воспаленного миокарда к их токсическому действию.

Инфекционный очаг приводит к постоянной сенсибилизации организма, что способствует затяжному и рецидивирующему течению миокардита, в связи с этим большое значение имеет своевременная санация очагов хронической инфекции.

Первичная профилактика миокардитов в основном включается в предупреждении и своевременном лечении инфекционных и других болезней, ЭКГ-контроле при появлении кирлиальных жалоб.

Лица, перенесшие неревматический миокардит, должны находиться под диспансерным наблюдением 3 года. Сохранение в организме очага хронической инфекции служит показанием к происдению круглогодичной бициллинопрофилактики в течение 1 -2 лет (бициллин-5 по 1,5 млн ЕД ежемесячно).

И неактивный период болезни с целью восстановления функционального состояния миокарда проводятся курсы витаминов, креатинфосфата (или рибоксина, милдроната, кокарбоксилазы) 1-2 раза в год.

Первые 6 мес после перенесенного миокардита любой этиологии больной не должен выполнять работу, связанную со значительным физическим напряжением. Противопоказаны также переохлаждение, работа в условиях больших колебаний температуры.

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА) - заболевание, в основе которого лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма патологии суставов, на долю которой приходится около 80 % всех случаев ревматических заболеваний. Остеоартрозом страдает до 10 % населения. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте 40-60 лет, женщины болеют чаще мужчин.

В странах Запада заболевание в основном обозначается как “остеоартрит”, что с патогенетических позиций более правильно.

Этиология и патогенез. Суставной хрящ здорового человека на 70 % состоит из воды. В нем присутствуют единственные клеточные элементы хондроциты. Они синтезируют высокополимеризованные протеогликаны (основное вещество, или матрикс хряща) и коллагеновые волокна, укрепляющие структуру матрикса. Протеогликаны состоят из белковых молекул, гиалуроновой кислоты и мукополисахаридов, главным образом из хондроитинсульфата и кератансульфата.

Не имея нервных окончаний и сосудов, хрящ получает питание из синовиальной жидкости. Он обладает весьма слабыми регенераторными свойствами, так как биологическая активность его клеток невелика. В связи с этим патологический процесс в хряще развивается медленно и долгое время протекает бессимптомно.

Для нормальной жизнедеятельности суставного хряща необходимо сочетание оптимальных механических и биологических условий работы. Остеоартроз начинается с метаболических изменений в хряще. Однако первопричина этих изменений не установлена. Вследствие невыясненных причин начинает снижаться синтез протеогликанов хондроцитами, позднее отмечается гибель части самих хондроцитов. Возможно, от усталости или недостаточного питания происходят разрывы коллагеновых волокон, перерождается основное вещество (местами исчезает и замещается соединительной тканью). В результате этих процессов хрящ теряет воду, истончается, становится сухим, шероховатым, мутным, менее упругим. В местах максимальной нагрузки появляются микротрещины, повышается активность лизосомных ферментов.

Наряду с дегенеративными изменениями в хряще, околосуставных тканях существенно изменяется и химический состав синовиальной жидкости. В ней заметно уменьшается содержание гиалуроновой кислоты, обеспечивающей вязкость, повышается активность протеолитических ферментов.

Лишенные амортизатора-хряща - суставные поверхности костей отшлифовываются и уплотняются. Появляется субхондральный остеосклероз. Возможно образование участков ишемии и некроза (кисты). На периферии суставных поверхностей, где питание хряща нарушается в меньшей степени, отмечается его компенсаторное разрастание с последующей кальцификацией. Так образуются остеофиты.

Фиброзно-склеротические изменения капсулы сустава приводят к его деформации. Раздражение синовиальной оболочки продуктами распада хряща, обладающего антигенными свойствами, способствует развитию реактивного синовита.

Если наступает дегенерация уже предварительно измененного хряща, то такое состояние обозначается как вторичный ОА, Вторичный ОА может развиваться после предшествующих травм суставов, перенесенных артритов, на фоне диспластических изменений суставов и т.п.

Клиническая картина. В большинстве случаев ОА начинается постепенно и незаметно. Необходимо четко представлять, что ОА - это системное дегенеративно-дистрофическое заболевание, и поэтому патологический процесс развивается одновременно во многих суставах конечностей и позвоночника. Однако клинические проявления заболевания вследствие наиболее выраженных изменений манифестируют в первую очередь в суставах, на которые падает наибольшая функциональная нагрузка: тазобедренных, коленных, голеностопных, а также дистальных межфаланговых суставах кистей. Больных беспокоят тупые ноющие боли в пораженных суставах, усиливающиеся при движении, особенно с нагрузкой (механический характер боли). Интенсивность болевого синдрома нарастает к концу дня, что связано с перегрузкой суставов. Утром больной чувствует заметное облегчение. Для ОА типичны “стартовые” боли, возникающие при первых движениях в суставе после состояния покоя и связанные с механическим трением дегенеративно измененных суставных поверхностей. С увеличением продолжительности движений в суставах болевой синдром уменьшается. По мере прогрессирования болезни появляются боли при стоянии и длительной ходьбе, обусловленные сниженной способностью субхондральной кости выдерживать нагрузку. Особенно труден для больных спуск по лестнице, когда нагрузка, равная массе тела человека, попеременно переносится на одну ногу.

Болевой синдром в суставах при ОА обусловлен также мышечными контрактурами, рефлекторным спазмом мышечных групп, прилежащих к суставам, вследствие раздражения их остеофитами. Отмечается чувство скованности в суставах после состояния покоя. Это чувство отличается от симптома утренней скованности при РА. При ОА скованность связана не с изменением баланса кортикостероидных гормонов в организме, а с утомлением регионарных мышц и может появляться при движениях и суставах в любое время дня после состояния покоя.

Для ОА характерен симптом “блокады” сустава. Во время ходьбы в одном из крупных суставов, чаще в коленном, внезапно появляется сильнейшая боль и полностью ограничиваются движения. Подобные боли обычно провоцируются попаданием в полость сустава суставной “мыши” (кусочки дистрофически измененного хряща или обломки остеофитов). Через несколько минут интенсивность болевого синдрома значительно уменьшается и больной в состоянии продолжить движение.

При осмотре больного ОА выявляется деформация пораженных суставов в основном за счет костных разрастаний, деформации суставной капсулы. В начальный период болезни внешние изменения суставов могут отсутствовать. Пальпаторно обнаруживаются отдельные болевые точки, чаще с медиальной стороны сустава. При развитии вторичного синовита, что встречается примерно у каждого пятого больного, появляется припухлость суставов, они становятся горячими на ощупь. Отчетливой атрофии региональных мышечных групп, как правило, не бывает, хотя часто наблюдаются мышечные спазмы (судороги), отмечается быстрая утомляемость мышц. ОА часто сочетается с дегенеративными поражениями позвоночника (остеохондроз, спондилез).

Основными клиническими формами ОА в зависимости от преимущественного поражения отдельных суставов являются коксартроз, гонартроз и артроз дистальных межфаланговых суставов кистей.

КОКСАРТРОЗ (ОА ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ) - наиболее тяжелая и частая форма болезни (до 40% всех форм ОА). Патологический процесс в тазобедренных суставах чаще развивается на почве врожденной дисплазии головок бедренных костей. Больных беспокоят боли в тазобедренных суставах, отдающие в ягодицы, паховую область, коленные суставы, усиливающиеся при движениях. Заметно страдает функция пораженных суставов, изменяется походка. При одностороннем поражении больной прихрамывает, при двустороннем отмечается “утиная” походка. Прогрессирование болезни приводит к укорочению конечности из-за деструкции головки бедра, деформации шейки и подвывиха в суставе. Особенно типично прогрессирующее течение заболевания у больных вторичным коксартрозом. Только в этих ситуациях может развиваться анкилозирование сустава.

ГОНАРТРОЗ (ОА КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ) по частоте занимает второе место среди всех случаев болезни. Больные отмечают появление преходящих болей в коленных суставах, усиление их к концу рабочего дня, затруднения при спуске по лестнице, локальную болезненность в отдельных точках при пальпации сустава. Возможен реактивный синовит, который исключительно редко бывает значительным. В последующем наблюдается деформация суставов, ограничение полного разгибания. Периодически может возникать симптом “блокады” сустава.

АРТРОЗ ДИСТАЛЬНЫХ МЕЖФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ КИСТЕЙ в большинстве случаев развивается у женщин в период климакса. В области дистальных межфаланговых суставов появляются плотные симметричные узловатые костные утолщения (узелки Гебердена), иногда резко болезненные при пальпации или даже в состоянии покоя. В первые годы страдания узелки Гебердена могут воспаляться, что проявляется гиперемией кожи и резкой болезненностью. С годами дистальные межфаланговые суставы могут деформироваться, нарушается их функция. Реже подобные костные разрастания возникают в области проксимальных межфаланговых суставов. Они называются узелками Бушара. Форма ОА с поражением, кроме других локализаций, дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей во многом генетически обусловлена и обозначается как полиостеоартроз.

Течение ОА длительное и прогрессирующее, обострения болезни сменяются ремиссиями. Несмотря на длительное течение болезни, отчетливую деформацию пораженных суставов, функция их страдает не столь значительно, как при РА. Исключение составляют случаи коксартроза, особенно вторичного.

Лабораторные показатели при ОА обычно не изменяются. Лишь при реактивном синовите возможен умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ до 20-25 мм/ч, уровня острофазовых показателей. Специфических лабораторных тестов для диагностики ОА не существует.

Основными рентгенологическими признаками ОА являются: субхондральный остеосклероз (подхрящевое уплотнение костной ткани), уплощение суставных поверхностей, краевые костные разрастания (остеофиты), асимметричное сужение суставной щели, кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости.

Рентгенологическую стадию ОА рекомендуется определять по Kellgren et al.(1957). В соответствии с данной классификацией рентгенологическими признаками ОА являются:

1) остеофиты у края суставных поверхностей или у прикрепления сухожилий; 2) периартикулярная оссификация, главным образом дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей; 3) сужение суставной щели и склероз субхондральной кости; 4) кистевидные просветления со склеротическими стенками в субхондральной кости; 5) изменение формы суставного конца кости.

По количеству рентгенологических признаков, имеющихся у больного в любом сочетании, и определяются 4 стадии ОА. При числе признаков 0 - остеоартроза нет, один признак - ОА сомнительный (стадия I), 2 признака - ОА минимальный (стадия II), 3 признака - ОА выраженный (стадия III), 4 признака -ОА тяжелый (стадия IV)Диагноз ОА в типичных случаях не представляет трудностей и обычно основывается на клинических и рентгенологических данных.

Нормальные лабораторные показатели лишь подтверждают диагноз. Для уточнения причины развития артроза существенное внимание придается анамнезу (условия труда и быта, наследственная отягощенность, травмы, вибрация, нарушения строения опорно-двигательного аппарата и т.п.).

При постановке диагноза учитываются следующие основные признаки: преимущественная локализация процесса в суставах, несущих наибольшую функциональную нагрузку, “механический” характер болевого синдрома, изменение формы суставов за счет костных разрастаний (узелки Гебердена, Бушара), отсутствие признаков местной воспалительной реакции, редкие явления умеренного реактивного синовита, отсутствие значительного нарушения функции суставов (за исключением поражения тазобедренных), малоизмененные или нормальные лабораторные показатели, рентгенологические данные, характерные для ОА, медленно прогрессирующее течение болезни.

Уточнению диагноза помогает исследование синовиальной жидкости, если она есть. При артрозах синовиальная жидкость прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный. Количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, причем нейтрофилы составляют, как правило, менее 50%.

При постановке диагноза “остеоартроз” в обязательном порядке должны присутствовать соответствующие клинические данные. Наличие только рентгенологических признаков болезни без анамнестических и клинических симптомов не имеет существенного значения, поскольку обычные возрастные изменения в хрящевой и костной ткани суставов дают аналогичную клиническую картину.

Дифференциальный диагноз ОА проводится с артритами различного происхождения, наиболее часто - с РА, подагрой, пирофосфатной артропатией, специфическими инфекционными артритами, псориатической артропатией.

Лечение. В период обострения заболевания должна быть значительно уменьшена нагрузка на пораженные суставы. Перегрузка болезненных суставов способствует прогрессированию дегенеративных изменений в хряще, приводит к обострению процесса. Важна нормализация массы тела, что не только упорядочивает метаболические процессы в организме, но и уменьшает нагрузку на суставы ног. При возможности осуществляется рациональное трудоустройство больного.

В лечении ОА большая роль отводится медикаментозной терапии. Для уменьшения болевого синдрома и ликвидации воспалительных явлений назначаются нестероидные противовоспалительные средства в средних терапевтических дозах. Поскольку ОА развивается в пожилом возрасте, нередко на фоне различных сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, предпочтение отдается препаратам с хорошей переносимостью: проилюдным алкановых кислот (ибупрофен, диклофенак натрия, напроксен и др.). Противовоспалительные препараты больной должен принимать до значительного уменьшения выраженности болевого синдрома. С учетом влияния нестероидных противовоспалительных средств на синтез простагландинов, в том числе и в суставном хряще, длительный прием этих лекарственных средств не рекомендуется из-за их возможности ускорять развитие дегенеративных изменений.

В последние годы в лечении ОА все шире используются нестероидные противовоспалительные препараты из группы селективных ингибиторов циклооксигеназы-2 - месулид и мовалис. Месулид назначается по 200 мг/сут, мовалис - по 7,5-15 мг/сут. Данные препараты обладают великолепной переносимостью и не оказывают негативного влияния на процессы метаболизма в хрящевой ткани.

Для уменьшения болевого синдрома, обусловленного рефлекторным спазмом близлежащих к суставу мышц, применяются миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм и др.).

Важнейшее значение в терапии ОА имеет назначение средств патогенетической терапии. Их основу составляют хондропротекторы, действие которых направлено на улучшение обменных процессов в хряще и в организме в целом. Чаще других сегодня применяется структум.

Структум состоит исключительно из хондроитинсульфата в форме натриевой соли. Хондроитинсулъфат - это основной компонент протеогликанов, которые вместе с коллагеновыми волокнами составляют хрящевой матрикс. Именно с сульфатным комплексом связываются гидрофильные свойства гликозаминогликанов.

Многочисленными экспериментальными исследованиями доказано, что лечебное действие струкгума реализуется в организме по нескольким направлениям. Во-первых, препарат, будучи натуральным гликозоаминогликаном, напрямую заменяет недостающий хондроитинсульфат суставного хряща. Во-вторых, структум ингибирует ферменты деградации в хрящевом матриксе - металлопротеиназы. В-третьих, он стимулирует функционирующие хондроциты в глубоких слоях хряща при синтезе компонентов матрикса. В-четвертых, на фоне приема струкгума уменьшается выброс медиаторов воспаления и болевых факторов через синовиоциты и макрофаги синовиальной оболочки и синовиальной жидкости. Наиболее отчетливо подавляется продукции лейкотриена В4и простагландина Ег Наконец, структум ны пенист опосредованный противовоспалительный эффект, который сравнивается с эффектом салициловой кислоты.

Структум назначается в первые 2 нед по 1500 мг в сут (3 капсуле утром и 3 капсулы вечером), затем не менее 3 мес по 1000 мг в суутки (2 капсулы утром и 2 капсулы вечером). Лечебный эффект препарата проявляется уже через 15-30 дн приема. Этот эффукт становится высокозначимым к концу третьего месяца лечения. Назначение структума позволяет снизить дозу одновременно принимаемых нестероидных противовоспалительных препаратов на 50-80%.

Сегодня фармацевтические фирмы уже не производят румалон и артепарон. Их заменили более эффективные препараты. Из-зa низкого терапевтического эффекта нецелесообразно применение гумизоля и других биогенных стимуляторов.

Возможно, в ближайшем будущем к средствам патогенетической терапии ОА будет отнесен алфлутоп, недавно появившийся на фармацевтическом рынке. Алфлутоп представляет собой экстракт из мелких морских рыбешек и водорослей. Препарат обладает свойствами биогенного стимулятора, подавляет активность гиалуронидазы в синовиальной жидкости. Алфлутоп можно вводить внутримышечно и внутрисуставно. Последнее является несомненным достоинством препарата. Все же для оценки эффективности алфлутопа необходимо иметь больше клинического материала.

Антиферментным действием обладают контрикал, трасилол, гордокс и их аналоги. Они ингибируют протеазы, лизосомные энзимы, оказывая тем самым противовоспалительное действие. Подавляя расщепление протеогликанов хряща лизосомными

энзимами, ингибиторы протеаз оказывают тормозящее действие ил процессы дегенерации.

Контрикал вводится в полость сустава по 10000-20000 ЕД 1 раз в нед, 2-3 инъекции на курс.

Наличие у больного реактивного синовита служит показанием для однократного внутрисуставного введения гидрокортизона, депомедрола или дипроспана. После инфузии препарата явления синсжита быстро ликвидируются, одновременно значительно уменьшается интенсивность болевого синдрома. Частое же и бесконтрольное применение кортикостероидных гормонов при ОА способствует прогрессированию дегенеративных изменений.

В комплексной терапии ОА широко используются физиотерапевтические процедуры: озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации на пораженные суставы, ионокаина, 10% салицилата натрия, лития, эпифора, лазерное излучение гелий-неонового лазера, магнитотерапия.

При ОА хороший эффект оказывает ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с сероводородными, грязевыми и радоновыми источниками.

Значительные анатомические изменения суставных поверхностей с деформацией и выраженным ограничением функции суставов - показание для хирургического лечения - эндопротезирования или корригирующих операций.

В далеко зашедших случаях заболевания, в условиях неэффективности консервативной терапии и противопоказаний или невозможности хирургического лечения, следует прибегать к гамма-терапии отдельных суставов.

Экспертиза трудоспособности. Временная нетрудоспособность наступает в период обострения ОА, когда резко усиливается болевой синдром и страдает функциональное состояние больного. В первую очередь должны быть освобождены от работы лица, труд которых связан с нагрузкой на пораженные суставы. Временная нетрудоспособность в период обострения ОА может составлять 10-30 дн и более. Этот срок зависит от характера выполняемой работы, стадии заболевания, эффективности лечения. Рекомендуется рациональное трудоустройство больного.

В далеко зашедших стадиях ОА (III и IV) при невозможности выполнять работу по профессии в полном объеме больной может быть направлен на МРЭК для установления группы инвалидности. Такие больные признаются инвалидами III или реже II группы.

Прогноз. У большинства больных ОА прогноз относительно жизни благоприятный. Случаев выздоровления практически не наблюдается. Настойчивое лечение лишь замедляет прогрессирование заболевания. В период обострения ОА может временно утрачиваться способность больного к труду. Лишь прогрессирующее течение коксартроза приводит к значительному нарушению функциональной способности больного и полной утрате трудоспособности.

Профилактика. Первичная профилактика ОА сводится к борьбе с внешними факторами риска, которые могут способствовать развитию дегенеративных процессов в хрящевой ткани.

В первую очередь следует избегать постоянной микротравматизации суставов, их длительной функциональной перегрузки. Имеют значение нормализация массы тела, достаточная физическая активность, закаливание организма.

Профилактика обострений включает рациональное трудоустройство больного. Недопустима перегрузка суставов, неизбежно приводящая к обострению болезни. Больным ОА противопоказаны труд с тяжелой физической нагрузкой, длительным вынужденным однообразным положением тела, долгое пребывание на ногах, работа, требующая тонких и точных движений при поражении суставов рук, в неблагоприятных метеорологических и гигиенических условиях (высокая или низкая температура окружающей среды, большая влажность, сквозняки), связанная с вибрацией, воздействием установок УВЧ, в условиях гипоксии. Таким лицам показан легкий квалифицированный и неквалифицированный труд в благоприятных условиях с движениями во время работы.

С целью предупреждения прогрессирования дегенеративного процесса в хряще проводятся повторные курсы патогенетической терапии. При возможности больным необходимо рекомендовать ежегодное санаторно-курортное лечение.

ПОДАГРА - общее заболевание организма, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена с избыточным отложением солей мочевой кислоты в тканях, что приводит к характерному поражению суставов, почек и других внутренних органов.

Распространенность подагры составляет 0,1 % (в США -1,5%). Среди ревматических болезней на ее долю приходится 5 %. Болеют в основном мужчины в возрасте 35-60 лет. Подагра у женщин составляет 2-3 %.

Этиология и патогенез. Различается первичная и вторичная гиперурикемия. Первичная, или идиопатическая (эссенциальная), гиперурикемия характеризуется как наследственная и семейная аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами. Проявлению скрытых, генетически обусловленных ферментативных дефектов способствуют экзогенные факторы: длительное переедание, чрезмерное употребление продуктов, содержащих пуриновые основания, злоупотребление алкоголем, запоры и др. Однако бессимптомная гиперурикемия болезнью не является. Она встречается у 8-14 % взрослого населения.

Гиперурикемия может быть обусловлена повышенным образованием пуринов в организме, избыточным поступлением их с пищей, нарушением выделения и уриколиза, а также комбинацией этих факторов.

Процессы отложения солей мочевой кислоты в тканях определяют клинические проявления подагры. Наиболее типичным и ярким из них является острый подагрический артрит. Непосредственной причиной последнего служит внезапная кристаллизация мочевой кислоты в полости сустава, наступающая под действием провоцирующих факторов. Интимный механизм внезапного выпадения в осадок микрокристаллов урата натрия неизвестен. Однако установлено, что выпавшие кристаллы фагоцитируются нейтрофилами синовиальной жидкости. При этом повреждаются сами нейтрофилы. Освобождаются лизосомные ферменты, которые и запускают воспалительный процесс.

Существенное значение в патогенезе подагры имеет функция почек. При гиперурикемии секреция мочевой кислоты в дистальных извитых канальцах нефрона возрастает, однако этот механизм не в состоянии удалить из организма избыточное ее количество. Механизмы же регуляции секреции мочевой кислоты в почках пока не установлены.

В зависимости от степени урикозурии выделяется 3 типа гиперурикемии и соответственно 3 типа подагры: метаболический, почечный и смешанный. При метаболическом типе (встречается у 60 % больных) высокая уратурия (более 3,6 ммоль/сут) и нормальный клиренс мочевой кислоты. Почечный тип (10 % больных) проявляется низкими уратурией (менее 1,8 ммоль/сут) и клиренсом мочевой кислоты (3,0-3,5 мл/мин). Смешанному типу (около 30 % больных) свойственны нормальная или сниженная уратурия и нормальный клиренс мочевой кислоты. У здоровых клиренс мочевой кислоты составляет 6-7 мл/мин, суточная уратурия - 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).

Клиническая картина. Наиболее типичным клиническим признаком подагры являются периодически возникающие приступы острого подагрического артрита. Интермиттирующая подагра характеризуется чередованием острых приступов с бессимптомными межприступными промежутками.

У большинства больных клинически определяемое начало болезни совпадает с первым острым приступом артрита, который может возникнуть внезапно в любое время, но чаще ночью, у многих -ближе к утру (“с пением петухов”). Больной ложится спать как будто здоровым, а ночью просыпается от сильнейшей жгучей давящей пульсирующей, рвущей боли в одном или нескольких суставах. В дебюте болезни чаще поражаются суставы мог, в основном типична асимметричность поражений. С убывающей частотой в подагрический процесс вовлекаются суставы поп. голеностопные, коленные, пальцев рук, локтевые и др. У 60-75 % больных первые проявления подагры возникают в первом плюснефаланговом суставе большого пальни. Реже болезнь начинается по типу полиартрита.

Возможно набухание местных вен. Больной ощущает легкий озноб, может быть повышение температуры тела даже до высоких цифр. Болевой синдром настолько интенсивен, что подчас не купируется наркотиками. Боль усиливается даже от легкого прикосновения к воспаленной поверхности сустава. Наступает полное болевое ограничение подвижности в пораженном суставе. Припухание может постепенно распространяться на окружающие периартикулярные ткани, свод стопы или тыл кисти. Внешне картина острого подагрического артрита сходна с таковой при флегмоне или гнойном воспалении сустава. К утру интенсивность боли заметно ослабевает, и иногда больной в состоянии даже выйти на работу. Однако в ночное время боль опять усиливается. Интенсивный болевой синдром может сопровождаться раздражительностью, душевными страданиями.

Продолжительность первых приступов подагры составляет обычно 3-4 сут. Затем острые ночные боли заметно утихают, гиперемия пораженного сустава сменяется багрово-синюшной окриской (“цвет пиона”), удерживаются остаточные явления отека, умеренные боли в суставах при движении, но они постепенно ослабспиют. Через I-2 мед движения в пораженном суставе восстанавливаются.

Во премя приступа подагры изменяются лабораторные показатели. Выявляется умеренный лейкоцитоз, иногда до значительных цифр увеличивается СОЭ, повышается уровень острофазовых показателей.

В дальнейшем острые приступы подагры периодически повторяются. У одних больных в первые годы болезни рецидивы артрита отмечаются спустя 1-2 года, у других - через 5-6 мес или чаще. С годами частота приступов нарастает, они становятся более продолжительными, но менее острыми. Межприступные промежутки соответственно укорачиваются. При каждом повторном приступе, как правило, в патологический процесс вовлекаются все новые суставы.

Провоцировать острый приступ подагры могут употребление большого количества продуктов, содержащих в высоких концентрациях пуриновые основания, алкоголя, нервно-психическое перенапряжение, вирусные инфекции, переохлаждение, травмы, ушибы, резкие изменения атмосферного давления, прием лекарственных средств, способствующих развитию гиперурикемии (витамин В]2, препараты печени, мочегонные, кортикостероидные гормоны, сульфаниламиды, соли золота и др.).

Хроническая подагра характеризуется появлением тофусов или хронического подагрического артрита либо того и другого. Тофусы (тканевые скопления уратов), как правило, возникают через 5-10 лет от первых суставных проявлений. Они локализуются на внутренней поверхности ушных раковин в виде желтовато-белых в области локтевых суставов, суставов стоп и кистей, реже в области коленных суставов, ахиллова сухожилия и других местах. Подагрические узелки в ушных раковинах образуются в большинстве случаев незаметно и неожиданно для больного, в области суставов - чаще после острого подагрического воспаления. Размеры тофусов от 1-2 мм до 10-15 см в диаметре.

Хронический подагрический артрит развивается в суставах, где ранее отмечалось несколько острых подагрических приступов, проходивших без остаточных явлений. Появляются умеренная стойкая дефигурация пораженных суставов, чувство скованности, боли при движении. Функция же таких суставов даже при отчетливой деформации остается удовлетворительной. С течением времени в пораженных суставах возникают явления вторичного артроза.

Из внесуставных проявлений подагры наиболее часто встречается поражение почек (у 50-75 % больных). Риск поражения почек у больного подагрой пропорционален степени гиперурикемии и длительности болезни. Изменения в мочевыделительной системе появляются при снижении рН мочи ниже 5,4, когда резко падает растворимость солей мочевой кислоты. Причина высокой кислотности мочи при подагре окончательно не установлена. Обобщающим для всех видов подагрического поражения почек служит термин “уратная нефропатия”. Наиболее часто встречается почечнокаменная болезнь (уролитиаз) с периодическими приступами почечной колики.

На фоне уролитиаза может развиваться вторичный пиелонефрит, который проявляется обычными симптомами: повышением температуры, дизурией, лейкоцитурией и бактериурией. Повышение фильтрации и секреции уратов при подагре приводит к их отложению в мозговом слое почек, реже - в корковом слое.

Недавно описан также иммунный гломерулонефрит, протекающий как хронический латентный нефрит, этиологически связанный с нарушениями пуринового обмена. Патогенез этой формы уратной нефропатии нуждается в уточнении.

Из других внесуставных проявлений подагры часто наблюдается поражение сухожилий, проявляющееся сильными болями, реже - отеком и гиперемией в их зоне. В процесс в основном вовлекаются сухожилия, расположенные вблизи пораженных суставов.

Подагре часто сопутствуют ИБС и гипертоническая болезнь. Гиперурикемия - один из важных факторов риска ИБС. Примерно половина больных подагрой страдает ожирением. Случаи подагры у женщин встречаются в основном в период менопаузы. У таких больных выявляется низкий тембр голоса, более грубые черты лица, гипертрихоз, хорошо развита скелетная мускулатура (“мужеподобные” женщины). Течение подагры у женщин чаще мягкое и доброкачественное без типичных острых приступов. Диагностика подагры в подобных случаях затруднится из-за отсутствия выраженных экссудативных явлений в пораженных суставах.

Более доброкачественно протекает и вторичная подагра. Приступы подагрического артрита, как правило, совпадают с обострением основного заболевания. Вторичная подагра может возникать на фоне лечения цитостатиками гематологических заболеваний (эритремия, лейкозы, гемолитическая анемия), лучевой и цитостатической терапии больных злокачественными опухолями (“синдром распада опухоли”), врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний почек с нарушением их функции, микседемы, на фоне длительного приема ряда медикаментозных средств, свинцовой интоксикации (подагра сатурников).

При рентгенологическом исследовании больных хроническим подагрическим артритом можно одновременно наблюдать симптомы деструкции, дегенерации и регенерации. На фоне умеренного остеопороза в эпифизах могут выявляться вакуолеобразные дефекты костной ткани с ободком склероза - симптом “пробойника”. Типичен симптом “вздутия костного края” над порозными или кистевидно измененными участками кости. Иногда обнаруживается утолщение и расширение мягких тканей, что обуслошюно отложением в них уратон.

В редких и далеко зашедших случаях возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами. При длительном течении болезни появляются рентгенологические признаки вторичного артроза.

Диагноз подагры в типичных случаях трудностей не представляет. Он основывается на учете периодически повторяющихся приступов артрита, поражении первого плюснефалангового сустава большого пальца стопы, обнаружении тофусов и гиперурикемии. У здоровых содержание мочевой кислоты в сыворотке крови при ее исследовании без специальной подготовки пациента составляет 0,26-0,40 ммоль/л.

Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала заболевания. Поэтому данный метод не пригоден для ранней диагностики подагры.

Важное значение в диагностике придается исследованию синовиальной жидкости. При подагре ее цвет прозрачный, вязкость не изменена или снижена, число лейкоцитов и гранулоцитов - 20-75 %. Микроскопически в поляризационном свете находятся кристаллы мочевой кислоты.

Большие трудности представляет диагностика подагры в ранний период, когда отсутствуют тофусы и рентгенологические признаки. В дебюте болезни примерно у трети больных острый подагрический артрит протекает атипично.

Дифференциальный диагноз проводится с РА, остсоартрозом, ревматизмом, пирофосфагной артропатией, инфекционными артритами, панарицием, рожистым воспалением.

Лечение подагры может быть успешным только при совместных усилиях врача и больного. Коррекция нарушений пуринового обмена должна быть длительной и комплексной. Лечение подагры сводится к купированию острого подагрического артрита и профилактике повторных обострений.

При возникновении острого подагрического приступа больному назначается полный покой и обильное щелочное питье (2,0-2,5л/суг).

Для купирования острого подагрического приступа необходимы нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее эффективны препараты, обладающие хорошим противовоспалительным эффектом (индометацин, диклофенак натрия, напроксен, пироксикам и др.). Все препараты в первый день лечения назначаются в высоких терапевтических дозах: индометацин - вначале 100 мг однократно, затем еще 2-3 раза по 75-100 мг; напроксен - 750 мг однократно, затем по 250 мг каждые 8 ч; диклофенак натрия принимается в той же дозировке, что и индометацин. Если на следующие сутки интенсивность болевого синдрома уменьшается, доза противовоспалительного препарата снижается до среднетерапевтической.

Противовоспалительные средства применяются до ликвидации признаков артрита, а затем они отменяются. Кортикостероидные гормоны для купирования подагрического артрита используются исключительно редко в связи с их свойством вызывать гиперурикемию. Лишь при отсутствии заметного эффекта от нестероидных противовоспалительных препаратов или при выраженных экссудативных явлениях в крупных суставах и мучительном болевом синдроме однократно внутрисуставно вводится гидрокортизон или медрол, дипроспан.

Наиболее же эффективным средством для подавления подагрической атаки считается колхицин- алкалоид, выделенный из безвременника осеннего. Если колхицин есть в аптечной сети, ему следует отдавать предпочтение перед нестероидными противовоспалительными препаратами. Колхицин назначается по следующей схеме: первый прием - 1 мг (2 табл.), затем по 1 табл. каждый час, но не более 6 мг (12 табл.) в сут. Колхицин противопоказан при тяжелых поражениях печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подагры в межприступный период должно быть направлено на борьбу с гиперурикемией, рецидивами приступов подагры, предупреждение поражения внутренних органов, восстановление нарушенной функции суставов. С этой целью назначается комплексная терапия, включающая лекарственные средства, диету, методы физического воздействия и санаторно-курортное лечение.

Нормализовать содержание мочевой кислоты в организме возможно путем: 1) уменьшения поступления пуринов с пищей; 2) применения урикостатических средств, угнетающих синтез мочевой кислоты; 3) использования урикозурических препаратов, усиливающих выведение мочевой кислоты почками. Пока не получили широкого распространения уриколитические средства, которые разрушают мочевую кислоту, - уратоксидаза, гепатокаталаза и др.

Ведущее место в лечении подагры занимают урикостатики (аллопуринол), угнетающие синтез мочевой кислоты. Аллопуринол необходим в суточной дозе - 100-900 мг в зависимости от степени гиперурикемии. При легком течении подагры исходная лечебная доза составляет 200-300 мг, при среднетяжелом - 300-400 мг и при тяжелом - 600-900 мг. Под воздействием урикостатиков содержание мочевой кислоты в крови начинает снижаться через 2-3 дн. В процессе лечения необходимо периодически (1 раз в 3-4 нед) исследовать ее уровень. После ликвидации гиперурикемии доза аллопуринола снижается до поддерживающей (100-300 мг/сут).

Поскольку урикостатические средства не обладают стойким и продолжительным действием, больные должны применять их постоянно. Лишь в летние месяцы, когда в пищевом рационе заметно увеличивается доля растительных продуктов, допускаются перерывы на 1-2 мес.

Поддерживающая доза урикостатических средств определяется индивидуально и может колебаться. Главный критерий выбора оптимальной дозы - содержание мочевой кислоты в крови не выше верхних пределов нормы.

Урикозурические средства угнетают канальцевую реабсорбцию мочекислых соединений и увеличивают секрецию, в связи с чем наиболее показаны при почечном типе гиперурикемии. Из этой группы используются этамид, бензбромарон, пробенецид (бенемид). Подобным действием обладают и салицилаты, принимаемые в суточной дозе не менее 4 г/сут. Эгамид назначается по 0,7 г (2 табл.) 3-4 раза в сут в течение 7-10 дн с недельными перерывами, антуран в суточной дозе - 0,4-0,6 г. Урикозурические средства длядлительной поддерживающей терапии, как правило, не используются. В случаях развития уратной нефропатии они не назначаются.

Возможно и сочетанное применение аллопуринола и этамида, особенно при смешанном типе гиперурикемии, но дозы обоих препаратов должны быть уменьшены.

В последние годы широкое применение в клинической практике получает алломарон, содержащий 100 мг аллопуринола и 20 мг бензбромарона. Он применяется по 1 табл. в сут. Алломарон может быть препаратом выбора при подагре. Это обусловлено удобством использования препарата - всего 1 раз в сут, а также весьма малым числом побочных действий благодаря минимальной дозировке составляющих компонентов. Алломарон в меньшей степени повышает экскрецию мочевой кислоты в сравнении с “чистыми” урикозурическимисредствами, что позволяет расширить показания к его назначению.

Для растворения мочекислых камней и предотвращения образования новых целесообразно назначать больным препараты типа уралит (магурлит, блемарен и др.). Они повышают зависимую от показателя рН растворимость мочевой кислоты в 10-50 раз.

Соблюдение диеты при подагре помогает ограничить поступление пуринов в организм с пищей и уменьшить дозировку принимаемых лекарств. Одна из важных задач диетического питания - нормализовать массу тела за счет снижения количества потребляемой пищи.

Диета больных подагрой должна быть преимущественно молочно-растительной. В пищу разрешается включать также яйца, мучные и крупяные блюда, нежирные сорта рыбы, говядину, свинину, баранину. Рыбу и мясные блюда лучше употреблять в отварном виде. Больным подагрой, особенно при избыточной массе тела, периодически полезно проводить разгрузочные дни -1 раз в нед. Рекомендуются кефирные, творожные, яблочно-фруктовые разгрузочные дни. Полезны отвары плодов шиповника, лимоны, яблоки, черная смородина и другие ягоды.

Из пищи должны быть исключены или сведены до минимума продукты, содержащие в больших количествах предшественники мочевой кислоты. Запрещаются потроха, мясные бульоны, рыбная уха, мясо молодых животных, цыплята, бобовые. Следует резко ограничить употребление продуктов, богатых щавелевой кислотой. Исключаются из пищи или резко ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему и аппетит (крепкий чай, кофе, какао, шоколад, острые закуски, пряности). Противопоказаны алкоголь, особенно коньяк, вино, пиво. Алкоголь значительно угнетает экскрецию мочевой кислоты в почках, способствуя тем самым гиперурикемии.

При отсутствии недостаточности кровообращения и отчетливой артериальной гипертензии показано обильное питье - до 2,0-2,5 л/сут. С этой целью можно пить фруктовые соки и ягодные компоты. Полезны щелочные минеральные воды. Лечение минеральными водами проводится в течение 4-6 нед с перерывами от 3 мес до полугода. Минеральные воды заметно повышают растворимость уратов и способствуют их выведению из организма.

Существенное значение в предупреждении повторных присттупом подагры имеют нормальный образ жизни, достаточная физическая активность. После затухания острого приступа больным пока шпы лечебная физкультура и массаж. Для улучшения функции суставов назначаются курсы механотерапии. Полезна саунотерапия.

Из физиотерапевтических процедур в межприступный период делаются парафиновые или озокеритовые аппликации, диадинамические токи, ультразвук, электрофорез лития.

Экспертиза трудоспособности. Наличие у больного острого подагрического приступа служит основанием для освобождения его от работы и выдачи листка нетрудоспособности. Продолжительность временной нетрудоспособности определяется длительностью острого подагрического приступа и составляет, как правило, от 1 до 4 нед.

При частых рецидивах суставных атак, возникающих несмотря на проводимое лечение, множественной деформации суставов, выраженных признаках вторичного остеоартроза, а также при развитии хронической почечной недостаточности больным подагрой в зависимости от характера профессии устанавливается III или II группа инвалидности.

Прогноз при подагре определяется во многом уровнем гиперурикемии и адекватностью проводимого лечения. При умеренной гиперурикемии и адекватном лечении прогноз довольно благоприятный. Эти люди на протяжении десятилетий сохраняют трудоспособность, практически не страдает качество их жизни.

Прогностически более тяжелое течение подагры наблюдается в следующих случаях: при ее возникновении в молодом возрасте, при множественных поражениях суставов в дебюте заболевания, при смешанном типе гиперурикемии. Тяжесть течения определяется частотой суставных атак, быстротой развития деформаций суставов и деструкции костей, характером поражения почек.

Первичная профилактика подагры может проводиться у лиц со стойкой гиперурикемией. Им рекомендуется соблюдение диеты, систематическая физическая нагрузка.

У больных подагрой профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение новых суставных атак. Необходимо соблюдение диетических рекомендаций, исключение голодания, применения диуретиков, постоянный прием поддерживающих доз (100-200 мг) аллопуринола. Для сохранения функции почек больным уратной нефропатией показан длительный прием препаратов, способствующих растворению солей мочевой кислоты (уралит и др.).
 
 

РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА) - системное воспалительное поражение соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе и опорно-двигательном аппарате. При ревматизме могут поражаться любые органы и системы: мозг, почки, печень и др. Первичная атака ревматизма возникает преимущественно в детском (7-15 лет) и молодом возрасте. В пожилом и старческом возрасте первичный ревматизм встречается крайне редко. Женщины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем мужчины.

Ревматизм занимает важное место в общей структуре заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями и смертности от них.

Ревматическая болезнь сердца, по терминологии Комитета экспертов ВОЗ (1989), остается наиболее частой причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний большей части населения земного шара в возрасте до 40 лет. Во многих развивающихся странах ревматическая болезнь сердца составляет почти половину всех случаев сердечно-сосудистых болезней.

Заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах в настоящее время составляет менее 5 на 100 000 населения, в слаборазвитых - 27-100 на 100 000 населения в год.

Этиология и патогенез. Результаты эпидемиологических данных, клинических наблюдений, микробиологических, иммунологических и экспериментальных исследований убедительно показывают связь стрептококковой носоглоточной инфекции (р-гемолитического стрептококка группы А) с ревматизмом. Подтверждением стрептококковой этиологии ревматизма являются: предшествующая атаке ревматизма стрептококковая инфекция (ангина, фарингит); увеличение заболеваемости ревматизмом во время вспышек ОРЗ, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А; повышение титров стрептококковых антител (АСЛ, АСГ, АСК); возможность резкого снижения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов в результате противострептококковой профилактики и активного лечения стрептококковых очагов инфекции.

Стрептококковая этиология ревматизма характерна для “классических” его форм, протекающих остро, с вовлечением в процесс суставов. Почти не улавливается связь между стрептококковой инфекцией и затяжным, латентным или часто рецидивирующим течением ревматизма. При последних формах течения ревматизма отсутствует повышение титров стрептококковых антител, не эффективна бициллинопрофилактика рецидивов ревматизма. В связи с этим многими исследователями ставится под сомнение роль стрептококковой инфекции в развитии латентных, затяжных и рецидивирующих форм ревматизма. Высказывается предположение об аллергической (вне связи со стрептококком или другими инфекционными антигенами), инфекционно-токсической или вирусной природе этих форм заболеваний. Многими клинико-экспериментальными исследованиями показано, что некоторые вирусные инфекции (энтеровирусы, особенно кокки, грипп В и др.) могут приводить к развитию острых, хронических или рецидивирующих поражений миокарда и клапанного аппарата сердца с формированием пороков сердца. Допускается возможность ассоциации вирусно-стрептококковой инфекции, играющей определенную роль в этиологии ревматизма.

Важную роль в развитии болезни играет индивидуальная чувствительность организма к стрептококковой инфекции, что, очевидно, связано с генетически детерминированными изменениями в гуморальном и клеточном иммунитете.

Определенное значение отводится наследственному предрасположению к заболеванию. Встречаются так называемые “ревматические семьи”, где заболеваемость в 2-3 раза выше, чем в обычной популяции. Установлен тип наследования данного заболевания - полигенный.

Патогенез ревматизма сложен и во многом не ясен. Существенное значение в его развитии придается аллергии. Об этом свидетельствует близость клинико-анатомических проявлений ревматизма, сывороточной болезни и экспериментальной аллергии, рецидивирование болезни под влиянием ряда неспецифических факторов, антиревматический эффект от противоаллергических средств. В последующем в процесс включаются аутоаллергические механизмы. Сенсибилизирующие агенты (стрептококки и продукты их распада, вирусы, неспецифические аллергены) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигснных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и началом аутоиммунного процесса.

Комитет экспертов ВОЗ (1978) сформулировал современные представления о патогенезе ревматизма как токсико-иммунную гипотезу. Установлено, что стрептококк вырабатывает множество клеточных и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и ферментативными свойствами (стрептолизины, стрептококковая протеиназа, дезоксирибонуклеаза, мукопептиды - “эндотоксины” и др.). Все они обладают выраженным кардиотоксическим действием.

Большое значение в патогенезе ревматизма придается действию М-протеина клеточной стенки, стрептолизина S и О; мукопептидам - основным компонентам клеточной стенки стрептококка, которые рассматриваются как “стрептококковый эндотоксин”.

Аутоиммунная гипотеза патогенеза ревматизма базируется на иммунологической связи между антигенами стрептококка группы А и некоторыми компонентами ткани миокарда. При ревматизме нередко выявляются антитела, реагирующие с сердечной тканью, в частности антитела, перекрестно реагирующие как с антигенами миокарда, так и с мембранами стрептококка. Доказательством развития аутоиммунных процессов при ревматизме является нарушение гуморального и клеточного иммунитета по отношению к антигенным компонентам соединительной ткани -структурным гликопротеинам, протеогликанам, водорастворимым компонентам соединительной ткани.

При ревматизме выявляются дисбаланс иммунокомпетентных клеток периферической крови; увеличение общего количества лимфоцитов за счет возрастания процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов; циркулирующие иммунные комплексы, сдвиг уровня иммуноглобулинов.

Иммунный ответ организма на тот или иной антигенный фактор находится под контролем генов, сцепленных с системой тканевой совместимости HLA. Среди больных ревматизмом чаще встречаются лица, имеющие антиген HLA-BI5, HDh2, HDR4, при скрыто формирующихся пороках сердца, без четкого ревматического анамнеза отмечаются антигены HLA-A.

Недавно выдвинуто предположение о том, что аллоантиген В-лимфоцитов связан с восприимчивостью к ревматизму. Этот маркер может указывать на измененный иммунный ответ у лиц, восприимчивых к ревматизму.

Вирусная концепция патогенеза ревматизма основана на сходстве во многом клинических и морфологических проявлений вирусных и ревматических кардитов.

Предполагается, что некоторые кардиотропные вирусы могут вызвать не только сходный с ревматизмом клинический синдром, но и вальвулиты с последующей деформацией клапанов. Имеется в виду, что стрептококк способен выделять особую субстанцию, которая подавляет иммунитет и активизирует латентные вирусы, обладающие цитотоксическим действием.

При митральном стенозе некоторые авторы находили повышенный титр антител к вирусам Коксаки В3 и В4, что связывается с участием этих вирусов в патогенезе ревматизма.

Морфологически при ревматизме выделяются следующие фазовые изменения соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, некроз, клеточные реакции (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование гранулем Ашоффа-Талалаева), склероз. f Ревматический процесс заканчивается, как правило, склерозированием. Об ограничении или обратимости процесса можно говорить только на стадии мукоидного набухания. При рецидивирующем течении ревматизма возникающие изменения соединительной ткани локализуются чаще всего на месте склероза или в процесс вовлекаются новые участки соединительной ткани. Клиническая картина ревматизма чрезвычайно многообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предшествующего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает спустя 1-2 нед после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, ОРЗ). Заболевание может также развиться после сильного охлаждения без предшествующей инфекции. У части больных установить связь начала ревматизма с каким-либо воздействием не представляется возможным. Рецидивы ревматизма нередко возникают при интеркуррентных болезнях или вслед за ними, оперативных вмешательствах, нервно-психических и физических напряжениях.
В развитии ревматического процесса выделяются 3 периода:
Первый период (от 1 до 3 нед) характеризуется обычно бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями. Могут быть носовые кровотечения, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это предболезнь, или доклиническая стадия болезни. В описываемый период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции. При распознавании данного периода активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить развитие болезни.

Второй период характеризуется оформлением болезни и проявляется полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других органов и систем. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических и иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные нарушения. Своевременное распознавание болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению (при установлении диагноза в первые 1-7 дн от начала болезни).

Третий период - это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывно рецидивирующими формами заболеваний.

При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъема температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40°), озноба и резких болей в суставах. Из-за полиартрита больной может быть обездвижен. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.

Общепринятая в таких случаях противовоспалительная терапия существенным образом не меняет прогноз и течение болезни. Можно полагать, что в основе изменения клинического течения ревматизма лежат как изменившаяся иммунобиологическая защита организма человека, так и эволюция микроорганизмов под влиянием широкого применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов.

Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде слабости, снижения физической активности, умеренной одышки после перегрузки, субфебрильной или нормальной температурой, повышенной возбудимостью, раздражительностью, нарушением сна. Подобное течение ревматического процесса нередко приводит к большим диагностическим трудностям и позднему распознаванию болезни.

Однако следует помнить, что латентное течение ревматизма присуще преимущественно возвратному ревмокардиту и редко встречается при первичном ревматическом процессе.

Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без явных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита. Клинические проявления болезни зависят от преобладания воспалительного процесса в том или ином слое сердца. В связи с тем что на практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, используется термин “ревмокардит”, под которым подразумевается одновременное поражение ревматическим процессом мио- и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке ревматизма в первые недели от ее начала. Несмотря на трудности, все же желательно уточнить локализацию процесса.

Миокардит - обязательный компонент ревмокардита. Примерно у 2/3 больных он непременно сочетается с поражением эндокарда.

Различаются первичный ревмокардит, отражающий начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.

Диагностическими критериями ревмокардита являются: 1) боли или неприятные ощущения в области сердца; 2) одышка; 3) сердцебиение; 4) тахикардия; 5) ослабление тона на верхушке сердца; 6) шум на верхушке сердца: а) систолический (слабый, умеренный, сильный); б) диастолический; 7) симптомы перикардита; 8) увеличение размеров сердца; 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q; б) экстрасистолия, узловой ритм; в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности.

Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предшествующей стрептококковой инфекцией позволяет ставить достоверный диагноз ревмокардита. Боли в области сердца чаще носят ноющий или колющий характер. Могут быть ангинозными типа стенокардических с иррадиацией в левое плечо и руку. Такие боли характерны для поражения ревматическим процессом коронарных сосудов и развития коронарита. Некоторых больных может беспокоить ощущение перебоев в работе сердца. Для ревматического кардита типична упорная тахикардия, сохраняющаяся длительное время после нормализации температуры тела и улучшения общего состояния. Пульс отличается большой лабильностью, особенно после нагрузки или при отрицательных эмоциях. Может выявляться брадикардия вследствие подавляющего влияния воспалительного процесса на синусовый узел или на проведение импульсов возбуждения по пучку Гиса и его разветвлениям.

Из общепатологических симптомов у значительной части больных отмечаются повышенная потливость, субфебрильная температура по вечерам.

Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление /тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ а также смещение левой границы относительной тупости сердца за счет увеличения левого желудочка.

На 2-3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении больного над областью верхушки сердца и в точке Боткина - Эрба.

При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца может выслушиваться мезодиастолической или протодиастолический шум. Возникновение данных шумов связывается с развитием относительного митрального стеноза из-за резко выраженного расширения левого желудочка при повышенном сердечном дебите вследствие лихорадки. Шумы эти в процессе лечения, как правило, исчезают.

Диффузный миокардит встречается все реже. Чаще наблюдается очаговый, который характеризуется более легким клиническим течением, менее выраженным субъективным недомоганием, неприятными ощущениями в области сердца, перебоями в его работе. Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардионевроза, тонзиллогенной кардиомиопатии. Способствуют этому и незначительные изменения клинико-лабораторных показателей. Физикальные данные при этом, как правило, скудные. Границы сердца не смещены. При аускультации отмечаются ослабление I тона над областью верхушки сердца, иногда появление III тона, короткий систолический шум.

Ревматический эндокардит диагностировать в первые недели заболевания трудно, так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, в значительной степени маскирующие проявления со стороны эндокарда, а ревматический эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными симптомами.

Ревматический эндокардит вовлекает в патологический процесс клапанный аппарат сердца и приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца, особенно часто митральный, рассматривается как “памятник угасшего эндокардита”.

При латентном течении ревматизма пороки развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется трудностью своевременного выявления и ликвидации латентно текущего эндокардита.

При ревматизме клапаны аорты поражаются в 2 и более раза реже, чем митральные. Еще реже поражаются трикуспидальные клапаны и очень редко клапаны легочной артерии.

Клиническая диагностика эндокардита (первичного вальвулита) основывается на эволюции систолического шума, выслушиваемого над областью верхушки сердца, реже в третьем межреберье, слева от грудины. Короткий и мягкий, то ослабевающий, то усиливающийся в начале заболевания, шум становится более постоянным и грубым. В ранней стадии ревматического вальвулита может появиться слабый, непостоянный диастолический шум, что можно объяснить набуханием створок клапанов.

Ревматический перикардит обычно сочетается с ревматическим мио- и эндокардитом (панкардит), развивается при наиболее тяжелом течении ревматического процесса. Встречается крайне редко. Различается сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит. При сухом перикардите больные жалуются на постоянные тупые боли в области сердца. При объективном исследовании находится шум трения перикарда у основания сердца, слева от грудины во втором-третьем межреберье. Грубое систолодиастолическое трение может определяться пальпаторно, держится оно чаще короткое время и исчезает в течение нескольких часов.

Поражение сосудов проявляется вальвулитами, обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться кроме капилляров и артериол также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов - основа клинических проявлений ревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и др. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические. Ревматические флебиты встречаются крайне редко и не отличаются по существу от воспалений вен банального характера. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, протеинурией, положительными симптомами “жгута”, “щипка”.

Ревматический полиартрит в классическом варианте встречается редко. При остром суставном ревматизме отмечаются сильные боли, обычно в крупных суставах, которые могут обездвижить больных. Боли чаще летучие, поражение симметричное. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко ограничены из-за болей. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани, в полости суставов накапливается экссудат. Для ревматического полиартрита характерна полная ликвидация воспалительного процесса в течение 2-3 дн в результате салициловой терапии.

Картина суставных поражений у многих больных отличается рядом особенностей: меньше стало острых суставных атак, чаще суставной синдром проявляется артралгиями без отечности суставов и гиперемии. Реже отмечаются летучесть болей и симметричность поражения суставов. Нарастание болей в суставах и их исчезновение более замедленно, суставной синдром в виде артралгий длится неделями и хуже поддается противовоспалительной терапии.

Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.

Поражение кожи встречается в виде кольцевидной и узловатой эритемы, ревматических узелков, точечных кровоизлияний и др. Для ревматизма считаются патогномоничными кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами преимущественно на внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, туловища. При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не болят. Узловатая эритема встречается гораздо реже и не считается свойственной ревматизму. Значительно чаще узловатая эритема наблюдается при аллергических заболеваниях другой природы.

Поражение легких проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония развивается на фоне ревматизма и по клинической картине отличается от банальной тем, что хорошо поддается салициловой терапии и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит стоит на втором месте после туберкулезного и появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита относятся быстрое накопление и относительно быстрое (3-8 дн) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота, который никогда не нагнаивается. В экссудате в зависимости от остроты и тяжести процесса преобладают лимфоциты или нейтрофилы. Доминирование последних характерно для наиболее тяжелого течения ревматического процесса. Плевральные сращения наблюдаются редко.

Поражение почек встречается нечасто. При остром течении ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия вследствие нарушения проницаемости почечных клубочков. Могут быть транзиторная лейкоцитурия, цилиндрурия.

Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерны стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Гипертензия и отеки бывают не часто. Противоревматическая терапия обычно дает хороший эффектно возможен переход острого нефрита в хроническую форму.

Поражения органов пищеварения отмечаются редко и обусловлены сосудистыми поражениями слизистой оболочки желудка и кишечника. У детей при активном ревматизме может наблюдаться абдоминальный синдром, проявляющийся сильными приступообразными болями в животе и нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризмом, болезненностью при пальпации. Эти симптомы могут приводить к ошибочной диагностике самостоятельной абдоминальной патологии и оперативному вмешательству. Может возникать бессимптомный или малосимптомный язвенный процесс с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке. При этом отсутствует типичный для язвенной болезни синдром - цикличность течения и “голодные” боли. Протекает такой язвенный процесс, как правило, скрыто и диагностируется лишь при развитии осложнений.

При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержимого, в немалом числе случаев до полного отсутствия соляной кислоты после пробного завтрака.

Нередко гастриты и даже изъязвления желудка и кишечника возникают в результате длительной противовоспалительной терапии и приема гормональных препаратов.

На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который протекает с увеличением печени и нарушением ее функциональной способности.

При пороках сердца ревматической природы может отмечаться недостаточность кровообращения и в результате этого - сердечный цирроз печени.

Острый панкреатит при атаке ревматизма практически не встречается. Но нередко нарушаются как экскреторная, так и инкреторная функции поджелудочной железы, иногда с признаками инсулярной недостаточности.

Поражение нервной системы может проявляться малой хореей у детей, особенно у девочек. На фоне эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении и проходят во время сна. К 17-18 годам эти явления исчезают. Могут встречаться энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии ревматической природы. При пороках сердца частым осложнением являются нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты, синкопальные состояния.

Поражение глаз (ириты, иридоциклиты, склериты) встречается крайне редко.

В клинике первичного ревматизма выделяется острый, подострый, затяжной и латентный варианты течения. Для возвратного ревматизма наиболее характерно затяжное, часто рецидивирующее или латентное течение. Гораздо реже возвратный ревматизм протекает остро или подостро.

Клиническая картина ревматизма с острым вариантом течения приведена рацее.

При подостром варианте течения ревматизма замедлены начало и развитие клинических симптомов, реже встречаются полисиндромность и выраженность экссудативных форм воспаления.

Затяжному течению ревматизма свойственны более длительный латентный период (3-4 нед и больше) после перенесенной ангины, другого респираторного заболевания, умеренно выраженный кардит и полиартралгии.

Рецидивирующее течение характеризуется умеренной ревматической воспалительной реакцией, не поддающейся и плохо поддающейся противовоспалительной терапии, волнообразностью.

Под латентным течением понимается скрыто текущий активный ревматический процесс, который выявляется при помощи биохимических, иммунологических или морфологических методов исследования. Клинические проявления болезни выражены крайне слабо.

Лабораторные данные. Изменения морфологического состава крови при ревматизме неспецифичны. При выраженной степени активности ревматического процесса могут наблюдаться лейкоцитоз до 10-12 • 10/л с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ до 50-60 мм/ч. Подобные изменения со стороны крови выявляются при преобладании суставных проявлений ревматического процесса. При затяжных, латентных формах лейкоцитоза не бывает, СОЭ - 20-30 мм/ч. Снижение уровня эритроцитов, гемоглобина встречается, как правило, при латентных, рецидивирующих, декомпенсированных формах ревматизма.

Важное значение для определения степени выраженности воспалительного и деструктивного процессов (но не нозологии болезни) имеет уровень белковых фракций, фибриногена, гексоз, нейраминовых или сиаловых кислот, серомукоида, церулоплазмина, С-РБ, содержания некоторых энзимов и их изоэнзимов (ЛДГ, МДГ, КФК и др.).

В зависимости от активности воспалительно-деструктивного процесса уровень перечисленных показателей может увеличиваться в большей или меньшей степени.

При ревматизме значительные сдвиги отмечаются в иммунологических показателях. У большинства больных увеличивается титр противострептококковых антител: АС Г, АС К более 1:300 и АСЛ-0 более 1:250, содержание иммуноглобулинов A, G, М (в основном JgM, JgG).

В активной фазе ревматизма отмечаются повышенная спонтанная реакция бласттранформации лимфоцитов, выраженное торможение миграции лейкоцитов, увеличение содержания противотканевых (антикардиальных) аутоантител.

Инструментальные данные. С целью ранней диагностики ревмокардита используется комплекс методов, характеризующих биоэлектрическую, гемодинамическую и сократительную функции сердца.

Электрокардиография у 1/3 больных активным ревматизмом выявляет изменения зубца Р в виде зазубренности, двугорбости (снижение или увеличение вольтажа). Эти изменения не стойки и при первичном ревмокардите исчезают по мере ликвидации активности ревматического процесса. Наиболее характерно для ревмокардита нарушение атриовентрикулярной проводимости I или II ст., реже - III ст.

Неполная атриовентрикулярная блокада I ст. нередко удерживается 3-5 дн, затем исчезает, отражая прекращение экссудативной фазы миокардита. При возвратном ревмокардите на фоне пороков сердца у части больных выявляются изменение комплекса QRS, смещение интервала S- Ти зубца Т, что указывает на нарушение процессов реполяризации сердечной мышцы. У половины больных наблюдаются синусовая тахикардия, аритмия; у некоторых - экстрасистолия, в основном желудочковая.

При большой давности поражения клапанного аппарата сердца, преимущественно с митральным стенозом, нередко выявляется мерцательная аритмия, свидетельствующая о тяжести дистрофических и склеротических процессов в миокарде предсердий и мышце сердца в целом. Изменения ЭКГ при ревматизме не специфичны и отличаются большим разнообразием.

Фонокардиографтески при первичном ревмокардите выявляется снижение амплитуды I и II тонов, в некоторых случаях -расщепление тона. Примерно у 2/3 больных над областью верхушки сердца или в точке 'Боткина регистрируется систолический шум, который характеризуется непостоянством звуковых осцилляции в каждом сердечном цикле, различной интенсивностью и продолжительностью. При формирующихся или сформированных пороках сердца определяются шумы, обусловленные как структурными, так и гемодинамическими изменениями внутри сердца.

Методы реокардиографии, поликардиографии, кинетокардиографии и др. позволяют выявлять нарушения сократимости миокарда, более выраженные при активном ревматическом процессе.

Рентгенологические исследования ценны для установления порока сердца и преобладания его вида, проводятся обычно с контрастированием пищевода. Отклонения пищевода по большому или малому радиусу указывают на митральный стеноз или преобладание стеноза при сочетанном пороке.

Эхокардиография в сочетании с допплеровской ультрасонографией обладает высокой чувствительностью и специфичностью для диагностики ревмокардита и ревматических пороков сердца. Метод позволяет выявить изменения клапанов сердца и функциональные нарушения. Допплеровская ультрасонография дает возможность достоверно определить степень тяжести митральной регургитации, градиент давления крови в зоне аортального клапана.

Эхокардиографические признаки ревматического эндокардита митрального клапана: наличие вегетации на клапанах, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация, преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Эхокардиография и допплеровская ультрасонография позволяют уменьшить необходимость в катетеризации сердца для диагностики поражений его клапанного аппарата.

Классификация ревматизма предусматривает: выделение двух фаз - активной и неактивной, клинико-анатомическую характеристику поражения сердца, других органов и систем, варианты течения болезни и стадии состояния кровообращения. Выделяются три степени активности: I (минимальная), II (средняя), III (максимальная). Каждая из них характеризуется выраженностью клинических проявлений и лабораторных показателей. Различаются острое течение ревматизма (до 2 мес), подострое (до 4 мес), затяжное (до 1 года), рецидивирующее (более года), латентное (клинически бессимптомное). Классификация предусматривает три стадии недостаточности кровообращения: I, II, III. II ст., в свою очередь, подразделяется на IIA и IIБ. Это способствует уточнению состояния больного в момент постановки диагноза, выбору метода лечения, определению прогноза заболевания.

Диагноз ревматизма основывается на диагностических критериях Джонса, пересмотренных АРА в 1982 г. и рекомендованных ВОЗ для широкого использования.

Большими, или основными, критериями являются: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки; малыми, или дополнительными: клинические - лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе или ревматическая болезнь сердца; лабораторные - реактанты острой фазы: повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение P-R(Q).

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными о предшествующей стрептококковой инфекции свидетельствует о высокой вероятности ревматизма. О перенесенной стрептококковой инфекции можно судить на основании увеличения титра антистрептолизина-0 или других противострептококковых антител, выделения стрептококков группы А при посеве материала из зева недавно перенесенной скарлатины.

Длительная субфебрильная температура при нормальных показателях крови исключает диагноз активного ревматизма.

За последние годы клиническая картина ревматизма существенно изменилась: стало много малосимптомных или первично-хронических форм, протекающих преимущественно с поражением сердца (кардит) и суставов (артрит или артралгит). Лабораторные показатели активности воспалительного процесса слабо выражены. Из основных критериев наиболее надежными являются кардит и полиартрит в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. Хорея встречается редко, кольцевидная эритема наблюдается у 2-5 % больных активным ревматизмом, подкожные ревматические узелки вообще прижизненно не определяются. В связи с этим назрела необходимость в разработке новых диагностических критериев первичного ревматизма с учетом изменившихся особенностей его течения.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм чаще всего приходится дифференцировать с тонзиллогенным поражением сердца, инфекционно-аллергическим миокардитом, инфекционным эндокардитом, неврозом сердца, РА, тиреотоксикозом, хронической туберкулезной интоксикацией, реактивным артритом..

Тонзиллогенные поражения миокарда могут проявляться в виде миокардита или кардиомиопатии.

Тонзиллогенный миокардит развивается обычно во время ангины или вскоре после нее. Больные нередко предъявляют жалобы астеноневротического характера. Могут беспокоить боли в области сердца, определяться незначительное смещение левой границы сердца, нежный систолический шум, выявляемый аускультативно и на ФКГ, при относительно спокойных лабораторных показателях (СОЭ, протеинограмма, уровень нейраминовых кислот и др.). В случае их увеличения эти показатели быстро нормализуются в результате лечения. В миндалинах практически всегда имеется выраженная патология.

Тонзиллогенная (функциональная) кардиомиопатия наблюдается при хроническом тонзиллите. Больные длительное время могут жаловаться на тупые, ноющие, колющие боли в области сердца, которые усиливаются в период обострения тонзиллита, не проходят после приема коронароактивных препаратов и ослабевают или исчезают после приема седативных препаратов (валокордина, корвалола, капель Зеленина и др.). Функциональные данные те же, что и при тонзиллогенном миокардите, но они определяются на протяжении нескольких месяцев или лет без существенной динамики. Нередко наблюдается полиартралгический синдром. Лабораторные показатели вне обострения хронического тонзиллита в пределах нормы.

Затяжной субфебрилитет может отмечаться несколько месяцев. Тонзиллогенная кардиомиопатия усиливается при наличии хронического (чаще декомпенсированного) тонзиллита.

Инфекционно-аллергический миокардит развивается обычно в период инфекции (грипп, ОРВИ, тифы и др.) или спустя несколько дней после нее. Чаще возникает при гриппе. Больные жалуются на нрющие боли в области сердца. Нередко определяются смещение левой границы сердца, приглушение I тона, систолический непроводной шум в V точке. Вследствие нарушения процессов реполяризации уплощается зубец Т, снижается интервал S- Т. Возможны экстрасистолии (суправентрикулярные, желудочковые), нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокады пучка Гиса и др. Лабораторные показатели, отражающие деструктивно-воспалительный процесс, изменены незначительно. Для инфекционно-аллергического миокардита характерны склонность к затяжному течению и рецидивированию при отсутствии поражения эндокарда и формирования порока сердца.

Инфекционный эндокардит протекает, как правило, с высокой лихорадкой, ознобами, потливостью, тахикардией, геморрагическим синдромом, увеличением селезенки при длительно повышенной СОЭ, анемией, положительной формоловой пробой. Развивается обычно на фоне ревматического или врожденного порока сердца, реже поражает ранее интактные клапаны -почти всегда аортальные. В диагностике большое значение придается эхокардиографическому исследованию сердца.

Невроз сердца. Больные при этом состоянии предъявляют множество эмоционально окрашенных жалоб на состояние сердца, однако объективными исследованиями патология не выявляется. Могут быть негативные нарушения: тахикардия, экстрасистолия, купирующиеся седативными средствами и транквилизаторами, иногда р-адреноблокаторами.

Ревматоидный артрит приходится дифференцировать с ревматическим полиартритом. Для последнего типичны поражение крупных суставов, мигрирующий характер болей, хороший эффект от салициловой терапии. При РА боли в суставах постоянные, усиливаются во вторую половину ночи, к утру, отмечается скованность в суставах по утрам. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей. В относительно короткий срок развиваются деформация суставов, атрофия межкостных мышц. Происходит нарушение функции суставов. В крови у 2/3 больных определяется РФ, длительное повышение СОЭ. Рентгенологически выявляются остеопороз, сужение суставной щели, эрозии суставных поверхностей, узуры, анкилозы.

При тиреотоксикозе отмечаются плохой сон, раздражительность, повышенная потливость, сердцебиение, похудание, субфебрильная температура, глазные симптомы. При объективном исследовании выявляются тахикардия, громкие тоны, повышение систолического и пульсового давления. Для подтверждения диагноза важно исследование щитовидной железы при помощи радиоактивного J и определение уровня гормонов щитовидной железы.

Хроническая туберкулезная интоксикация наблюдается чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте. Диагноз ее основывается на тщательно собранном анамнезе (контакт с туберкулезным больным), учете увеличенных бронхопульмональных желез, выявляемых рентгенологически, и положительных туберкулиновых пробах.

Прогноз ревматизма зависит от характера течения патологического процесса и вовлечения в процесс тех или иных органов и систем. Кожные и суставные формы ревматизма протекают обычно благоприятно. Малая хорея заканчивается к 18-20 годам.

В последние годы при первой атаке ревматизма у взрослых редко наступает смерть. В детской практике смертельные исходы могут быть при диффузном миокардите и менингоэнцефалите. Прогноз при ревматизме определяется в основном состоянием сердца (наличие и тяжесть порокасердца, степень миокардиосклероза и расстройства кровообращения). Часто рецидивирующее течение в этом плане особенно неблагоприятно. Важны сроки начала лечения активного ревматизма и степень обратимости ревматического процесса. В детском и юношеском возрасте ревматизм протекает тяжелее и чаще (у 20-25 %) приводит к необратимым клапанным изменениям. У взрослых первая атака ревматизма нередко ограничивается миокардитом без поражения эндокарда и клапанного аппарата, не приводя, таким образом, к формированию порока сердца.

Лечение. В настоящее время наиболее обоснованной является трехэтапная система лечения ревматизма: первый этап -длительное (4-6 нед) стационарное лечение в активной фазе; второй этап - санаторное или санаторно-курортное лечение в послебольничный период, третий этап - диспансерное наблюдение в условиях поликлиники с бициллиномедикаментозным лечением. Лечение ревматизма должно быть по возможности ранним (в первые часы или дни - до 3 дн от начала заболевания), так как в этой стадии изменения соединительной ткани сердца и других органов (фаза мукоидного набухания) еще обратимы; комплексным, адекватным и строго индивидуальным. В активной фазе ревматизма больного необходимо госпитализировать. Если этого нельзя сделать, он должен соблюдать постельный режим в домашних условиях. В комплекс лечения входят лечебно-охранительный и двигательный режим, рациональное питание, медикаментозные и физиотерапевтические средства.

Двигательный режим расширяется по мере стихания активности ревматического процесса. Пища должна быть разнообразной, богатой белками, витаминами, фосфолипидами. Ограничивается углеводистая пища. При нарушении кровообращения пища должна быть преимущественно молочно-растительной с ограничением соли и жидкости.

Применяются: I) этиопатогенетическая, противоаллергическая терапия: а) антибиотики, б) нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, бруфен (ибупрофен), вольтарен, индометацин, метиндол), в) глюкокортикоиды, г) препараты иммунодепрессивного действия (хинолиновые, цитостатики, антилимфоцитарный глобулин); 2) средства антидистрофического действия; 3) симптоматические средства при недостаточности кровообращения, нарушении водно-солевого обмена и др.

Из антибиотиков показан пенициллин по 500 000 ЕД внутримышечно 4 раза в сутки в течение 5 дн, затем вводится внутримышечно бициллин-5, 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 нед с последующим переводом больного на круглогодичную бициллинопрофилактику. Пенициллин оказывает бактерицидное действие на стрептококк группы А. При непереносимости пенициллина - эритромицин по 250 мг 4 раза в день.

Можно назначать препараты цефалоспоринового ряда (кефзол, цефазолин и др.).

Из салициловых препаратов чаще применяется ацетилсалициловая кислота (аспирин), несколько реже салициламид, салициловый натрий. Салицилаты обладают противовоспалительным, антиэкссудативным, жаропонижающим, аналгезирующим и слабым иммунодепрессивным действием. Доза ацетилсалициловой кислоты (аспирина), а также салициламида - 3-4 г, реже 5 г и выше, салицилового натрия - 8-12 г/сут. Салициловые препараты оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку желудка, что может привести к эрозивному гастриту, язвенной болезни, кровотечению. Рекомендуется принимать препараты в виде порошка после еды, запивая щелочной минеральной водой или молоком.

При непереносимости салицилатов (боли в животе, тошнота, рвота, шум в голове, кожная сыпь), а также при отсутствии эффекта, затяжном и часто рецидивирующем течении назначается индометацин (метиндол) или вольтарен (диклофенак натрия, ортофен, диклонат и др.) по 100-150 мг в сутки на весь период стационарного лечения. Затем после выписки из стационара больной должен принимать 2 г/сут аспирина или 75-100 мг/сут индометацина (вольтарена) не менее 1-2 мес. В последующем - аспирин, 1 г; индометацин (вольтарен) по 500 мг/сут (можно формы “ретард”) однократно в течение последующих 2-3 мес. Индометацин и в меньшей степени вольтарен могут вызывать побочные явления со стороны ЦНС (головную боль, головокружение) и желудочно-кишечного тракта (боль в желудке, поносы, желудочно-кишечные кровотечения, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки). В случае непереносимости салицилатов, индометацина, вольтарена и других препаратов из этой группы, а также при наличии противопоказаний к их назначению применяется бруфен (ибупрофен) в суточной дозе 600-1200 мг/сут. Эти препараты показаны также беременным женщинам в активную фазу ревматизма из-за отсутствия у этих препаратом мутагенности. В отдельных случаях можно назначать напроксон (напросин), который в большей степени, чем бруфен, обладает противовоспалительным эффектом. Однако он может поражать почки, приводить к аплазии кроветворения, язвообразованию с последующим желудочно-кишечным кровотечением. Суточная доза - 750 мг (по 250 мг 3 раза в день).

Глкжокортикоидные гормоны (метилпреднизолон, преднизолон) применяются при высокой степени активности (III-II) ревматического процесса и диффузном миокардите. Глюкокортикоиды сочетаются с НПВС. Доза метилпреднизолона (медрола и др.) - 12-16 мг/сут, преднизолона - 20-30 мг/сут. Основной курс проводится в течение 10-14 дн, затем постепенно доза гормонов снижается на 2,5-5,0 мг/нед. Курс лечения - 4-5 нед, в тяжелых случаях - 8-10 нед.

При выраженной сердечной недостаточности и склонности к гипертензии целесообразнее применять триамцинолон или дексаметазон. Триамцинолон (полькортолон) применяется по 4 мг 3-4 раза в сутки, дексаметазон - по 0,5 мг от 1 до 6 раз в сутки.

Поскольку глюкокортикоиды влияют на водно-солевой обмен, в комплексное лечение включаются препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат), при задержке жидкости -антагонист альдостерона (альдактон, верошгшрон по 6-8 табл./дн), мочегонные (фуросемид по 40-80 мг/дн и др.).

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) показаны при снижении дозы глюкокортикостероидов: делагил по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки вечером после ужина в течение 1-3 мес; при высокой иммунной активности заболевания, затяжном и часто рецидивирующем течении - до 6-8 мес или года. Данные препараты обладают иммунодепрессивным действием. Они сочетаются с салицилатами и другими НПВС.

Иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азатиоприн), хлорбутин - показаны только больным с часто рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, которые резистентны к лечению как классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, так и хинолиновыми препаратами при их длительном (многомесячном) применении. Доза 3-меркаптопурина и имурана (азатиоприна) - 0,1 -1,5 мг/кг массы, хлорбутина - 5-10 мг/сут.

Антидистрофическая терапия (анаболические стероиды, белковые гидролизаты, пирамидиновые производные, препараты гамма-глобулина и др.) назначается, как правило, в средних терапевтических дозах.

При декомпенсации сердечно-сосудистой системы применяются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные (фуросемид, лазикс, бринальдикс и др.) средства.

Больные после выписки из стационара переводятся на амбулаторное лечение или при возможности направляются в местные кардиологические санатории для долечивания.

Все больные ревматизмом должны непременно находиться на диспансерном учете.

Профилактика. Различается первичная и вторичная профилактика ревматизма.

Первичная профилактика сводится к организации и проведению в жизнь комплекса общегосударственных, общественных и индивидуальных мероприятий, направленных на предупреждение первичной заболеваемости ревматизмом. Сюда относятся систематические общеукрепляющие мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой и спортом, уменьшение по возможности контактов с больными стрептококковой инфекцией, своевременное и правильное лечение острых и хронических стрептококковых инфекций.

При ангине, фарингите, ОРЗ стрептококковой природы принимается перорально феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки. При его отсутствии можно вводить внутримышечно бициллин-5 1 500 000 ЕД однократно.

В случае тяжелого течения заболевания назначаются эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки. Можно применять также цефалоспорины.

Препараты тетрациклинового ряда и сульфаниламиды не рекомендуется использовать, так как большое число штаммов стрептококков группы А резистентны к этим препаратам.

При неактивной фазе ревматизма и названной стрептококковой инфекции помимо пенициллинотерапии (600 000-800 000 ЕД/сут) используются антиревматические средства: ацетилсалициловая кислота по 2-3 г, вольтарен по 1 таблетке 3 раза в сутки и др.

Большие надежды возлагаются на иммунопрофилактику ревматизма. Однако данная проблема еще не вышла за пределы научных лабораторий.

Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предупреждение обострений, рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, больных ревматизмом. Больные ревматизмом должны находиться на диспансерном учете. Им проводится круглогодичная или сезонная (весной и осенью) бициллинопрофилактика.

Предпочтительнее круглогодичная бициллинопрофилактика. Больной в течение 5 лет от начала первичного заболевания или рецидива болезни получает ежемесячно 1 500 000 ЕД бициллина-5. При часто рецидивирующих формах ревматизма показаны хинолиновые препараты (делагил, плаквенил).

Сезонная бициллинопрофилактика осуществляется бициллином-1 (1 200 000 ЕД 1 раз в 4 нед) или бициллином-5 (1 500 000 ЕД с такой же периодичностью), включает 2-3 таких курса. Наряду с бициллинотерапией в этот же период применяется один из противоревматических препаратов, лучше ацетилсалициловая кислота - 2-3 г/сут. При плохой переносимости ацетилсалициловой кислоты можно использовать другие противоревматические препараты (вольтарен, индометацин).

ПОРОКИ СЕРДЦА (VITIA CORDIS) представляют собой морфологические изменения клапанного аппарата сердца, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики, а также врожденные нарушения развития сердца и крупных сосудов.

Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития плода и в большинстве случаев диагностируются в детском возрасте. Врожденные пороки сердца нередко сочетаются с другими дефектами развития.

При инфекционном эндокардите, атеросклерозе, сифилисе преимущественно поражается аортальный клапан. Изолированные пороки аортального клапана чаще встречаются у мужчин. Стеноз устья аорты может развиваться у людей с аномалиями строения аортального клапана (двустворчатый клапан). Подобная аномалия строения аортального клапана, по данным эхо-кардиографии и аутопсий, отмечается у 10-15 % людей.

Основой клинической диагностики пороков сердца по-прежнему и сегодня остается обычное клиническое обследование больного. Дифференциальную диагностику врожденных и приобретенных пороков сердца часто помогают провести анамнестические сведения. Особенно важно расспросить больного о перенесенных атаках ревматизма в детском и юношеском возрасте. Больные врожденными пороками сердца в ряде случаев отстают в физическом развитии, в анамнезе у многих из них имеют место частые пневмонии, бронхиты. Однако ряд больных с некоторыми и нерезко выраженными врожденными пороками сердца доживает до среднего возраста, их физическое развитие при этом не страдает.

Полезные сведения для диагностики пороков сердца можно получить при внешнем осмотре больных. Перкуссия позволяет выявить увеличение размеров сердца, особенно при дилатации его полостей. Этим методом трудно определить начальную гипертрофию отделов сердца.

Важным методом диагностики пороков сердца остается аускультация. Чтобы при этом получить максимум информации, необходимо создавать условия, обеспечивающие увеличение кровотока через пораженный клапан. Это достигается путем физической нагрузки и медикаментозным урежением сердечного ритма. Местом наилучшего выслушивания шумов при пороках митрального клапана является верхушка сердца, при пороках трехстворчатого клапана - нижний край тела грудины, при пороках аортального клапана - второе межреберье справа или третье слева от грудины. При пороках митрального клапана шумы проводятся в левую подмышечную область, при стенозе устья аорты-на сосуды шеи.

Гипертрофию предсердий и желудочков, нарушения сердечного ритма можно обнаружить с помощью ЭКГ.

При рентгенографии сердца в трех проекциях более точно определяется увеличение отдельных полостей сердца, состояние кровообращения в малом круге.

Фонокардиография позволяет исследовать тоны и шумы сердца в диапазонах, труднодоступных для слухового восприятия, форму и продолжительность звуков, проводить их качественный и количественный анализ, характеризовать динамику звуковых явлений.

Ценную диагностическую информацию можно получить при проведении эхокардиографии. Она позволяет оценить не только анатомические особенности и сократительную способность миокарда, но и морфологию, функцию отдельных структур сердца. На сегодняшний день эхокардиография, выполненная на современных аппаратах и квалифицированным специалистом по функциональной диагностике, является самым информативным методом исследования сердца. Этот метод диагностики пороков сердца сделал доступным ранее недоступное.

Инвазивные методы диагностики пороков сердца (зондирование правых и левых отделов сердца с манометрией, исследование газового состава крови из полостей сердца, контрастные рентгенологические методы) в странах СНГ используются только в кардиохирургических стационарах и по строгим показаниям.

В диагностике пороков сердца от врача-клинициста требуется хорошее знание их семиотики, правильный анализ субъективных симптомов и объективных данных, логическая и комплексная оценка результатов проведенных клинических и параклинических исследований. Мало установить характер поражения клапанного аппарата сердца. Важно правильно интерпретировать характер патологического процесса, приведший к формированию порока, оценить его активность и фазу. При возникновении нарушений кровообращения следует выяснить их причину: перегрузка миокарда вследствие порока, нарушение сердечного ритма или обострение основного патологического процесса. Следует помнить, что наличие современных инструментальных методов диагностики пороков сердца никогда не заменит клинического мышления врача.

Нередко при аускультации сердца у практически здоровых людей выслушиваются шумы, которые не являются органическими. Однако в подобных ситуациях могут возникнуть проблемы в дифференциальной диагностике с пороками сердца. Врачу необходимо помнить основные причины возникновения функциональных (неорганических) шумов в сердце и их отличительные черты от шумов органического происхождения.

ФУНКЦИОНАЛbНЫЕ (НЕОРГАНИЧЕСКИЕ, НЕВИННЫЕ, СЛУЧАЙНЫЕ) ШУМЫ. Существует множество причин и механизмов формирования таких шумов в каждом конкретном случае. Обычно функциональные шумы выслушиваются над верхушкой сердца, в точке Боткина или над легочной артерией. Они встречаются почти у каждого второго ребенка и почти у трети взрослых молодых людей. Шум на основании сердца у детей и лиц молодого возраста появляется из-за наличия относительного сужения легочной артерии. В детском возрасте сохраняется физиологическое преобладание просвета полости правого желудочка над диаметром легочной артерии.

Под маской стеноза устья аорты, врожденных пороков сердца у молодых людей нередко скрывается гиперкинетический кардиальный синдром - разновидность функциональных (дисрегуляторных) сердечно-сосудистых расстройств. Это функциональное нарушение чаще всего обнаруживается у юношей-призывников. В основе синдрома лежит повышение активности р-адренорецепторов миокарда, что влечет за собой гипертрофию сердца с увеличением объема и скорости изгнания крови и компенсаторным падением общего периферического сопротивления. У таких юношей выслушивается систолический шум над аортой (от слабого до весьма ощутимого), который нередко проводится на сонные артерии, особенно правую. На ФКГ имеет форму асимметричного ромба с пиком в первой половине систолы. Это скоростной шум изгнания. Стенозу устья аорты противоречат выразительные черты гиперфункции сердца: усиление пульсации сонных артерий, быстрый пульс, упеличение пульсового артериального давления.

Систолический шум ни псрхушке сердца у молодых людей может возникать вследствие изменений тонуса сосочковых мышц, чему способствует лабильность вегетативной нервной системы. В образовании функциональных шумов могут иметь значение наличие дополнительных (аномальных, ложных, “слепых”) сухожильных хорд, прикрепляющихся к митральному клапану и сосочковым мышцам. Одной из частых причин функционального систолического шума является транзиторный систолический валик, выступающий в просвет камеры оттока левого желудочка в результате систолического утолщения или выпячивания субаортального участка межжелудочковой перегородки. Другими словами, частая причина систолического шума - деформация контуров полости левого желудочка, особенно его выносящего тракта.

Неорганический шум может быть обусловлен ускорением тока крови при анемиях, тиреотоксикозе в условиях сохраненной сократительной функции желудочков. Систолический шум нередко выслушивается при миокардитах, миокардиодистрофиях различного происхождения, кардиосклерозе.

Функциональные шумы обычно мало интенсивны, тембр их мягкий, дующий, они очень изменчивы по интенсивности и продолжительности при перемене положения тела. Они не проводятся на сосуды шеи по направлению тока крови или в подмышечную область. Такой шум на ФКГ имеет небольшую амплитуду и длительность, чаще располагается в средней трети систолического интервала (мезосистолический шум). Форма шума изменяется от одного сердечного цикла к другому, зависит от положения тела и фаз дыхания. Амплитуда I тона при этом, за исключением случаев миокардита или кардиосклероза, не изменяется.

В ходе осмотра у части больных ПМК можно обнаружить симптомы астенизации, высокую дугу верхнего нёба, впалую грудь и сколиоз. При аускультации выслушивается поздний систолический шум и дополнительный тон (щелчок) в середине систолы. Эти изменения хорошо фиксируются на ФКГ. У 1/3 пациентов выявляются изменения ЭКГ. Они в основном касаются инверсии зубца Т в отведениях II, III и aVF. Возможно удлинение интервала Q- Т, наличие желудочковых экстрасистол, других аритмий. Ключевую роль в диагностике ПМК играет эхокардиография.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. Митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, stenosis mltralis, stenosis ostii atrioventricularis sinistra). У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см2. При митральном стенозе происходит сужение этого отверстия. В связи с препятствием току крови из левого предсердия в левый желудочек давление крови в левом предсердии повышается с 5 до 20-25 мм рт ст. Удлиняется систола левого предсердия. Ретроградно возрастает давление в легочных венах и капиллярах. Рефлекторно могут суживаться и артериолы (рефлекс Китаева), что приводит к повышению давления в системе легочной артерии. Функциональный спазм, а затем и анатомические изменения сосудов малого круга кровообращения создают так называемый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Развивается его гипертрофия, а в последующем - и декомпенсация по большому кругу кровообращения. В стадии компенсации больные жалоб не предъявляют. По мере прогрессирования порока появляются одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда кровохарканье, сердцебиение, общая слабость, повышенная утомляемость. Редко возникают ноющие или колющие боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. расистолия, как правило, выступает предвестником мерцатмь” ной аритмии. Встречается афония (симптом Ортнера) вследствие давления увеличенного левого предсердия на возвратный нерв. В процессе осмотра могут выявляться цианоз губ, кончика носа, румянец щек с несколько цианотичным оттенком (fades mitralis).

Верхушечный толчок ослаблен. Над областью верхушки сердца при выраженном митральном стенозе определяется диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”). При гипертрофии правого желудочка появляется пульсация в области эпигастрия, усиливающаяся на вдохе. Пульс и артериальное давление существенно не изменены. Наблюдается склонность к снижению пульсового давления. В процессе перкуссии можно определить смещение границ относительной сердечной тупости вверх (левое предсердие) и вправо (правое предсердие). Над верхушкой сердца выслушивается усиленный (хлопающий) / тон. Сразу после // тона может выслушиваться щелчок (тон) открытия митрального клапана. Хлопающий I тон, II тон с тоном открытия митрального клапана создают на верхушке сердца трехчленный “ритм перепела”. Над легочной артерией // тон усилен, нередко раздвоен. Важный диагностический признак митрального стеноза -диастолический шум на верхушке сердца, как правило, с пресистолическим усилением. Тембр шума грубый, он лучше выслушивается после физической нагрузки в положении на левом боку при задержке дыхания на фазе выдоха. Без физической нагрузки шум может не выслушиваться. При развитии мерцательной аритмии и снижении сократительной функции предсердий пресистолический шум обычно исчезает.

Отсутствие мелодии митрального стеноза может встречаться и при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана с ограничением их подвижности. Над верхушкой сердца у большинства больных выслушивается и систолический шум, выступающий проявлением одновременно имеющейся митральной недостаточности или следствием обызвествления створок клапанов. В условиях значительной легочной гипертснзии над легочной артерией выслушивается диастолический шум Стилла - результат относительной недостаточности полулунных клапанов.

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого предсердия (двухвершинный зубец Р в отведениях I, aVL с длительностью более ОД с) и правого желудочка, нередко блокады правой ножки пучка Гиса, экстрасистолии и мерцания предсердий. При рентгенографии отмечается сглаживание талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия. Контрастированный пищевод увеличенным левым предсердием смещается вправо и назад по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Может наблюдаться смещение сердца влево за счет значительной гипертрофии и дилатации правого желудочка. К важным рентгенологическим признакам митрального стеноза относится венозная легочная гипертензия, проявляющаяся расширением корней с нерезкими границами. При артериальной легочной гипертензии расширяются тени корней с четкими контурами. На ФКГ выявляется увеличение амплитуды I тона, удлинение интервача Q- I тон до 0,08-0,12 с, усиление II тона или его раздвоение на легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана через 0,06-0,12 с после И-тона (интервал II-OS). При прогрессировании стеноза интервал II-OS укорачивается. На ФКГ регистрируется также диастолический шум, начинающийся сразу после тона открытия митрального клапана или через некоторый промежуток времени после этого тона. Часто присущ типичный пресистолический шум. Значение ФКГ возрастает при мерцательной аритмии.

Митральный стеноз может приводить к развитию осложнений: кровохарканью, отеку легких, мерцанию и трепетанию предсердий, тромбоэмболии в системе большого круга кровообращения. Возможны тромбоэмболии и в сосуды малого круга. Источником эмболов могут быть варикозные вены нижних конечностей.

По степени выраженности различается несколько степеней митрального стеноза.

Порок I степени (незначительно выраженный): выслушивается короткий пресистолический шум, отмечается незначительное увеличение левого предсердия. Площадь митрального отверстия, по данным эхокардиографии, превышает 3,0 см2.

Порок II степени (умеренный): выслушивается умеренной интенсивности диастолический шум, наблюдается отчетливое увеличение левого предсердия. Площадь митрального отверстия составляет 3,0-2,0 см2.

Порок III степени (выраженный): выслушивается сплошной диастолический шум, сопровождающийся “кошачьим мурлыканьем”, имеются отчетливые признаки гипертрофии правого желудочка. Площадь митрального отверстия менее 2,0 см2.

При площади митрального отверстия менее 1 см2 говорится о резком митральном стенозе.

Выраженный и резкий митральный стеноз следует считать показанием к оперативному лечению порока независимо от стадии недостаточности кровообращения.

Выраженный и резкий митральный стеноз неизбежно приводят к развитию сердечной недостаточности и осложнений, в частности, мерцательной аритмии, тромбоэмболии легочной артерии и др. Существенную роль играет объективная оценка исхода первичной ревматической атаки. Признаки формирующегося митрального стеноза выявляются не ранее 2-3 мес от начала заболевания, а период полного формирования митрального стеноза составляет 6-12 мес. Клинико-инструментальными признаками вальвулита митрального клапана, протекающего с формированием митрального стеноза, являются:

прогрессирующая “подтянутость” ладней митральной створки в диастоле при одновременной регистрации на ФКГ непостоянного тона открытия митрального клапана и мезодиастолического шума; появление куполообразного диастоличсского изгиба передней митральной створки, ее краевое утолщение (важнейший признак!); трансформация ламинарного диастолического потока в турбулентный, по данным допплерэхокардиографии, и возрастание трансмитрального диастолического градиента давления.

У части больных после перенесенной атаки ревматизма все признаки вальвулита митрального могут исчезнуть полностью. Остаются лишь резидуальные изменения створок клапана.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность, insufficient valvule mitralis) в изолированном виде наблюдается редко (до 5 % случаев), чаще сочетается с митральным стенозом и аортальными пороками. Встречается также относительная митральная недостаточность. Она может быть следствием диффузного поражения миокарда левого желудочка и расширения его полости или изменения тонуса сосочковых мышц. Анатомического поражения самого митрального клапана при этом виде митральной недостаточности не наблюдается.

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана часть крови в период систолы забрасывается обратно в левое предсердие. Увеличенное количество крови поступает и в левый желудочек, что постепенно вызывает его умеренную гипертрофию и более отчетливую дилатацию. Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. Ослабление сократительной функции левого желудочка приводит к развитию застойных явлений в легких, гипертрофии правого желудочка и в последующем к появлению признаков декомпенсации в большом круге кровообращения.

Клиническая симптоматика при митральной недостаточности появляется только тогда, когда митральная регургитация составляет более 15-20 % ударного объема сердца.

В состоянии компенсации порока больные чувствуют ceбя удовлетворительно. В дальнейшем появляются одышки при физической нагрузке и сердцебиение. Редко может беспокоит кашель, исключительно редко отмечается кровохарканье. Возможны колющие или ноющие боли в области сердца. При внешнем осмотре заметных изменений не наблюдается.

Важным акустическим признаком митральной нелоститочности является ослабление / тона на верхушке. Второй тон легочной артерии усилен или расщеплен. Часто на верхушке сердца выслушивается III тон. Наиболее характерный признак порока - систолический шум, интенсивность которого зависит от выраженности клапанного дефекта. Тембр шума мягкий, дующий. Шум лучше выслушивается на верхушке сердца в положении больного на левом боку. Чем больше и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. В процессе рентгенографии определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса (более 6 см). В легких отмечается расширение корней с нечеткими контурами. На ФКГ амплитуда / тона обычно снижена, может быть увеличенным интервал Q-I тон, через 0,12-0,18 с после Итона регистрируется IIIтон. Систолический шум начинается сразу после / тона, занимает большую часть систолы, часто носит убывающий характер. При митральной недостаточности может также развиваться мерцательная аритмия вследствие перегрузки левого предсердия.

Различается три степени выраженности митральной недостаточности:

Порок I степени: небольшой интенсивности систолический шум, нерезкое увеличение левого желудочка, незначительное увеличение левого предсердия.

Порок II степени: систолический шум средней интенсивности, умеренно выраженный III тон, отчетливое увеличение левого желудочка и левого предсердия.

Порок III степени: интенсивный систолический шум, сливающийся с / и // тонами, расщепление II тона с усилением легочного компонента, большая амплитуда III тона, выраженное увеличение левых отделов сердца.

К признакам формирующейся недостаточности митрального клапана после перенесенной ревматической атаки относятся:

появление интенсивного систолического шума на верхушке сердца;

краевое утолщение передней митральной створки (с куполообразным изгибом ее в диастоле у ряда больных); регистрация постепенно нарастающего турбулентного систолического потока в полости левого предсердия по данным допплерэхокардиографии.

Сочетанный митральный порок сердца проявляется сочетанием звуковых симптомов стеноза и недостаточности. Для преобладания митрального стеноза наиболее характерны: пресистолический шум на верхушке сердца, увеличение левого предсердия и правого желудочка и менее отчетливый систолический шум. Для порока с преобладанием митральной недостаточности наиболее типичны: систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область, увеличение левого желудочка, менее выраженный диастолический шум. Мерцательная аритмия чаще встречается при сочетании митрального стеноза и значительной митральной недостаточности. Выяснение преобладающего вида порока приобретает особое значение при решении вопроса об оперативном лечении (митральная комиссуротомия или протезирование митрального клапана).

Сужение устья аорты (аортальный стеноз, stenosis ostii aortac). Примерно в 3 раза чаще встречается у мужчин. Из-за препятствия току крови развивается выраженная гипертрофия левого желудочка. Объем его полости не увеличивается. Тяжелые гемодинамические нарушения возникают при сужении аортального устья на 75 и более процентов. Порок длительное время может оставаться компенсированным. В условиях снижения сократительной функции левого желудочка наблюдается его дилатация. Только при выраженном стенозе у больных появляются жалобы, вызванные отсутствием адекватного увеличения минутного объема во время нагрузки, повышенная утомляемость, головокружение, обмороки, сжимающие боли в области сердца и за грудиной. Причина последних - снижение коронарного кровообращения из-за уменьшенного объема поступления крови в коронарные артерии и гипертрофия миокарда. Одышка присуща поздним стадиям порока. Появление одышки и приступов удушья указывает на снижение сократительной функции миокарда.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, что связано со спазмом сосудов кожи. Это реакция организма на малый сердечный выброс. В случаях выраженного стеноза можно наблюдать усиленный верхушечный толчок. Он смещается в шестое - седьмое межреберье до передней подмышечной линии. При пальпации на фазе выдоха во втором межреберье справа от грудины можно определить систолическое дрожание. Признаки сердечной недостаточности появляются сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В компенсированной стадии порока может быть лишь незначительная гипертрофия левого желудочка. При появлении дилатации сердца его границы значительно смещаются влево. Пульс малый, медленно нарастающий. Систолическое АД умеренно снижено. Нередко встречается брадикардия. Первый тон на верхушке сердца сохранен или ослаблен, может быть его расщепление. Второй тон на аорте чаще ослаблен или не определяется из-за тугоподвижности створок аортального клапана и снижения давления в аорте. Выслушивается грубый скребущий режущий или вибрирующий систолический шум. Эпицентр шума - второе межреберье справа от грудины или точка Боткина. Шум хорошо проводится на сосуды шеи, в яремную ямку и межлопаточную область, лучше выслушивается на фазе выдоха в положении на правом боку, иногда проводится и в область верхушки сердца, что может служим, причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Интенсивность систолического шума может ослабляться при выраженной эмфиземе, сопутствующем митральном стенозе, тахикардии, сердечной недостаточности.

Рентгенологически в период компенсации порока размеры левого желудочка изменены незначительно. С развитием декомпенсации расширяется левый желудочек, а затем и левое предсердие. Сердце приобретает типичную аортальную конфигурацию. При выраженном стенозе на ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, может регистрироваться полная блокада левой ножки пучка Гиса. Мерцание предсердий бывает редко. На ФКГ типичный ромбовидный голосистолический шум, ослабление или исчезновение // тона на аорте, сниженные амплитуды / тона на верхушке сердца. При субаортальном (подклапанном) врожденном стенозе систолический шум большой амплитуды регистрируется не только на аорте, но и на верхушке. Сохраняется амплитуда // тона на аорте.

Особенность стеноза устья аорты - длительный период компенсации. Сердечная недостаточность протекает с приступами сердечной астмы. Период декомпенсации порока, как правило, продолжается относительно короткое время (1-2 года). Больные могут также погибать и от коронарной недостаточности, которая развивается вследствие неадекватного поступления крови в систему коронарных артерий из-за сниженного сердечного выброса и несоответствия между сетью коронарных сосудов и выраженной гипертрофией левого желудочка.
Существует 3 степени выраженности аортального стеноза:
Порок I степени: типичная аускультативная картина в сочетании с незначительно выраженными признаками увеличения левого желудочка, возрастание толщины стенки левого желудочка до 1,2 см.

Порок II степени: выслушивается типичный систолический шум (ромбовидный по форме на ФКГ), проводящийся на сосуды шеи, отчетливое ослабление // тона, определяется отчетливая гипертрофия левого желудочка, увеличение толщины стенки левого желудочка до 1,5 см (по данным эхокардиографии).

Порок III степени: выраженная субъективная симптоматика с дилатацией левого желудочка и выраженными изменениями на ЭКГ, толщина стенки левого желудочка более 1,5 см.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность, insufficienfia valvule aortae). Примерно в половине случаев этот порок встречается в сочетании со стенозом устья аорты. Чаще бывает у мужчин. Значительный обратный ток крови из аорты в левый желудочек в результате неполного смыкания створок клапана в период диастолы приводит к расширению левого желудочка. Как компенсаторный механизм увеличивается систолический выброс крови, что способствует развитию гипертрофии левого желудочка, а не только его расширению. Снижается сопротивление периферических сосудов на периферии. При значительном расширении полости левого желудочка может развиваться относительная митральная недостаточность - митрализация порока. В стадии компенсации порока больные длительное время сохраняют трудоспособность и редко предъявляют жалобы. Может быть ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиение. Как и при стенозе устья аорты, характерны боли за грудиной стенокардического типа, усиливающиеся при физической нагрузке, головокружения, наклонность к обморокам при быстрой перемене положения. В случае резких движений возможна потеря сознания. Одышка появляется при снижении сократительной функции левого желудочка.

При осмотре больного обращают на себя внимание бледность кожных покровов, пульсация крупных сосудов, особенно сонных артерий (“пляска каротид”). Могут выявляться ритмичные качания головы (симптом Мюссе), пульсация предсердечной области. На ногтевом ложе иногда обнаруживается “капиллярный пульс” - синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа. Отчетливо виден приподнимающий верхушечный толчок, смещенный влево и вниз. Свойственна аортальная конфигурация сердца.

Для аортальной недостаточности типично повышение систолического и снижение диастолического давления (амплитуда пульсового давления увеличивается). У части больных диастолическое АД снижается до нуля. Пульс высокий и скорый, что связано с быстрым подъемом и снижением АД. Над крупными сосудами может определяться двойной шум Дюрозье, реже двойной тон Траубе.

При аускультации области сердца выявляются снижение интенсивности I тона, ослабление или отсутствие // тона на аорте.

Степень ослабления последнего пропорциональна выраженности клапанного дефекта. Выслушивается диастолический шум с эпицентром во втором межреберье справа от грудины или третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Шум мягкий, дующий, различной длительности возникает сразу после Итона, лучше выслушивается на фазе выдоха в положении больного сидя с наклоном туловища вперед, ослабевает обычно при тахикардии, сердечной недостаточности, мерцании предсердий.

При аортальной недостаточности может выслушиваться и систолический шум (сопровождающий шум), обусловленный завихрением тока крови из-за деформации створок аортального клапана. На верхушке сердца может появляться систолический шум, связанный с развитием относительной митральной недостаточности, а также мезо- или пресистолический шум (шум Флинта) вследствие развития относительного стеноза митрального отверстия.

Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка и расширение восходящей части аорты. Талия сердца резко выражена. Даже при “митрализации” аортального порока не бывает значительной гипертрофии левого предсердия. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. В отличие от стеноза устья аорты при аортальной недостаточности в отведениях V.-V6 могут появляться высокие заостренные зубцы Т. На ФКГ определяется ослабление / тона на верхушке, при выраженном пороке может быть /// тон. Второй тон на основании сердца ослаблен. Регистрируется диастолический шум, который начинается непосредственно после Итона и имеет убывающий характер. Шум высокочастотный, в связи с чем иногда лучше выслушивается ухом, чем регистрируется на ФКГ. Во втором межреберье справа от грудины может выявляться сопровождающий систолический шум. Он, как правило, не имеет определенной формы и занимает не более половины систолы.

При аортальной недостаточности больные длительное время находятся в компенсированном состоянии. Однако в случаях появления признаков сердечной недостаточности состояние их быстро и прогрессивно ухудшается. Сердечная недостаточность при этом протекает по левожелудочковому типу с приступами сердечной астмы. В дальнейшем возможно развитие застоя в большом круге кровообращения.

Аортальная недостаточность может быть трех степеней выраженности:

Порок I степени: выслушивается короткий протодиастолический шум (чаще в точке Боткина), обычно не регистрируемый на ФКГ, незначительное увеличение левого желудочка.

Порок II степени: диастолический шум более интенсивен, II тон на основании сердца ослаблен, отчетливо выражены периферические сосудистые признаки, четко выявляется увеличение левого желудочка.

Порок III степени: сплошной диастолический шум в сочетании с отсутствием или резким ослаблением // тона, значительное увеличение левого желудочка, резко выраженные сосудистые периферические признаки.
Признаками вальвулита аортального клапана являются:
появление неравномерных ярких эхо-сигналов от полулунных створок по линии их смыкания;

регистрация турбулентного диастолического потока в выводном тракте левого желудочка при допплерэхокардиографии и одновременное выявление протодиасто-лического шума.

Сочетавший аортальный порок сердца клинически проявляется признаками, характерными для каждого из составляющих его поражений клапанного аппарата сердца. Для решения вопроса о преобладании порока необходимо тщательно анализировать клинические данные и результаты всех параклинических методов исследования. Определение преобладающего вида поражений имеет существенное значение, так как от этого зависят показания к операции и характер оперативного вмешательства. Для уточнения характера преобладающего поражения иногда применяются инвазивные методы исследования.

Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis) встречается сравнительно часто. Различается органическая и относительная недостаточность. Последняя встречается значительно чаще. Обычно порок протекает в комбинации с митральными или аортальными пороками. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости. Во время систолы правого желудочка часть крови из его полости попадает обратно в правое предсердие. Застой крови в полости правого предсердия передается на систему полых вен. При осмотре больных выявляются акроцианоз, набухание шейных вен и их систолическая пульсация - положительный венный пульс, небольшая иктеричность склер и кожи из-за функциональной недостаточности застойной печени. Присуща пульсация в эпигастральной области из-за дилатации правого желудочка. Иногда наблюдается пульсация печени.

При аускультации определяется систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка. Этот шум усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо - Корвалло), что отличает его от шума при недостаточности митрального клапана. Во время вдоха ускоряется кровоток через правые отделы сердца и увеличивается объем регургитации. На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка, на ФКГ у основания мечевидного отростка отчетливый систолический шум, начинающийся сразу после /тона. Навысоте вдоха амплитуда шума увеличивается. При постановке диагноза проводится дифференциальная диагностика со слипчивым перикардитом.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз, stenosis ostii atrioventricularis dcxrri, stenosis tricuspidalis) в чистом виде практически не встречается. Обычно сочетается с митральными пороками сердца. Клиническую картину болезни в большинстве случаев определяют сочетающиеся с ним пороки. При осмотре выявляются цианоз, значительно расширенные и пульсирующие шейные вены, застой в большом круге кровообращения, гипертрофия правого предсердия. При аускультации находят снижение интенсивности Итона из-за отсутствия застоя в малом круге кровообращения. У основания мечевидного отростка выслушивается диастолический шум, регистрируемый и на ФКГ в виде пресистолического ромбовидного шума. Шум усиливается на высоте вдоха, особенно в положении больного на правом боку. Типично отсутствие заметного застоя в легких, что подтверждается рентгенологически. На ЭКГ признаки гипертрофии правого предсердия.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. У большинства больных врожденные пороки сердца распознаются в детском возрасте, так как при этом возникает отчетливая звуковая симптоматика и рано появляются нарушения гемодинамики. В некоторых случаях из-за небольшой выраженности порока он длительное время протекает скрыто. И только в зрелом возрасте могут возникнуть первые признаки декомпенсации, что заставляет больного обратиться к врачу. В результате комплексного обследования шум, расцениваемый ранее как неорганический, связывается с наличием врожденного порока сердца.
Классификация врожденных пороков сердца исосудов
/. Пороки со сбросом крови справа налево

Триада Фалло

Тетрада Фалло

Пентада Фалло

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана (с обычным отхождением крупных сосудов)

Пороки развития правого желудочка (гипоплазия, дефекты мышцы)

Транспозиция крупных сосудов

Атрезия дуги аорты

Пороки развития левой половины сердца (атрезия или гипоплазия устья аорты, дивертикул левого желудочка)

Общий артериальный ствол (истинный и ложный)

Общий желудочек

Артериовенозные аневризмы (системные, легочные)

//. Пороки с первоначальным сбросом крови слева направо

Открытый артериальный проток

Аортолегочный свищ

Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки Общее предсердие Синдром Лютембаше Трехпредсердное сердце Общий атриовентрикулярный канал Дефект межжелудочковой перегородки Аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в малый круг кровообращения

///. Пороки правой половины сердца

Стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный, надклапанный) Болезнь Эбштейна Первичная легочная гипертензия

IV. Пороки левой половины сердца Аномалии дуги аорты Коарктация аорты Стеноз устья аорты Аномалии коронарных артерий Стеноз митрального клапана

V. Другие аномалии
Аномалии положения сердца и отдельных его камер (декстрокардия, декстроверсия с обратным расположением внутренних органов и т.д.)

Врожденные пороки со сбросом крови справа налево называются еще пороками “синего типа”, а со сбросом слева направо - пороками “бледного типа”. По синдромному принципу врожденные пороки сердца можно разделить на чистые шлюзы (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии), чистые сбросы (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок), сочетание сбросов и шлюза (триада и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).

Тетрада Фалло. Классическая тетрада Фалло состоит из стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещение вправо) и гипертрофии правого желудочка. При триаде Фалло отсутствует декстрапозиция аорты. Гемодинамика при тетраде Фалло прежде всего зависит от степени сужения легочной артерии. Сброс крови происходит справа налево. Определяются одышка, цианоз, пальцы в виде “барабанных палочек”. При аускультации 1тон, как правило, не изменен, II тон на легочной артерии ослаблен или не выслушивается.

По левому краю грудины выслушивается резкий систолический шум с наибольшей интенсивностью во втором - третьем межреберье. Шум хорошо проводится на сосуды шеи и меньше-в межлопаточную область. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенографии выявляется обеднение легочного рисунка вследствие недостаточного притока крови. Аорта расширена и смещена вправо.

Открытый артериальный проток чаще встречается у женщин. Клиническая картина определяется величиной сброса крови через шунт. Сброс крови происходит из аорты в легочную артерию. При малом сбросе больные многие годы сохраняют трудоспособность, порок часто обнаруживается при случайном обследовании. В условиях значительного сброса рано возникают одышка, утомляемость, нарушается физическое развитие. При аускультации и на ФКГ определяется систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины.

Шум связан с движением крови, поступающей из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и диастолы. Этот шум образно сравнивается с шумом “грохота поезда в туннеле”, “машинным шумом”. Он усиливается на вдохе, так как в это время давление в легочной артерии снижается. На ЭКГ признаки гипертрофии левых отделов сердца. Рентгенологически в легких определяются усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение и пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки чаще диагностируется у взрослых (10% врожденных пороков сердца). У большинства больных длительное время протекает относительно благоприятно. Сброс крови происходит слева направо. Больные жалуются на одышку, быструю утомляемость, колющие боли в области сердца, сердцебиение. При аускультации выслушивается умеренной интенсивности систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины. При правожелудочковой недостаточности интенсивность шума резко ослабевает. Определяется усиление Итона на легочной артерии. Рентгенография выявляет увеличение сердца влево за счет смещения расширенным правым желудочком и выбухания легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ признаки частичной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофии правого желудочка.

Синдром Лютембаше - сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального отверстия. Последний чаще бывает ревматической этиологии, но может быть и врожденным. При синдроме Лютембаше происходит усиление сброса крови слева направо, в связи с чем раньше проявляются гемодинамические нарушения. Диагностика базируется на выявлении симптомов дефекта межпредсердной перегородки и митрального стеноза.

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) может быть изолированным или сочетается с другими сердечными аномалиями. Чаще встречается в верхней трети перегородки, размер - 1-2 мм или перегородка полностью отсутствует. Сброс крови происходит слева направо. Симптоматика порока зависит от величины дефекта. При естественном течении порока состояние больных обычно начинает прогрессивно ухудшаться после 20-25 лет. Появляются быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка. Может выявляться сердечный горб, систолическое дрожание в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. При аускультации выслушивается громкий систолический шум (“много шума из ничего”) с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

При рентгенографии обнаруживается выбухание дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка. На ФКГ систолический шум в форме овала или ромба, усиление и расщепление // тона на легочной артерии.

Общий атриовентрикулярный канал - большой дефект перегородки, захватывающий нижнюю часть межпредсердной перегородки и прилегающую часть межжелудочковой перегородки, и расщепленный общий атриовентрикулярный клапан, нависающий над желудочковым компонентом дефекта перегородки.

Изолированный стеноз легочной артерии имеет относительно доброкачественное течение, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Уменьшение выброса крови правым желудочком ведет к снижению легочного кровотока. Развиваются одышка, быстрая утомляемость. При аускультации и на ФКГ во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум в форме ромба. Второй тон на легочной артерии резко ослаблен и раздвоен.

Болезни Эбштейна присуще смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную “атриализованную” часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Нарушения гемодинамики происходят из-за неэффективного функционирования маленького правого желудочка.

Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте. Часть больных длительно до уточнения диагноза лечится по поводу гипертонической болезни. Коарктация аорты приводит к развитию гипертензии и коллатерального кровообращения в обход места сужения. АД повышается из-за механического препятствия току крови и включения эндокринного механизма (ренин - ангиотензин - альдостерон). Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах. При осмотре АД на руках и выслушивается систолический шум. На ногах АД снижено или вообще не определяется, ослаблен также и пульс. У таких больных обычно хорошо развит верхний плечевой пояс по сравнению с нижними конечностями. Пульсация сонных артерий усилена. На основании сердца (во втором межреберье слева или справа, в третьем межреберье слева) выслушивается систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографии обнаруживается увеличение левого желудочка. Характерна узурация III-VII пар ребер из-за резкого увеличения диаметра межреберных артерий и их извилистого хода. Установить достоверный диагноз помогает аортография.

Аортальный стеноз создает препятствие току крови из левого желудочка. Чаще встречается стеноз аортального клапана - врожденная деформация створок клапана или сужение клапанного кольца, реже - подклапанный (фиброзный или мышечный) стеноз аорты и еще реже - надклапанный стеноз. Клиническая симптоматика этого порока в основном напоминает проявления приобретенного стеноза устья аорты.

Лечение пороков сердца в большинстве случаев проводится хирургическим путем. Основной вид операции - протезирование клапанов. При невозможности осуществления хирургической коррекции порока сердца лечение проводится с помощью лекарственных средств. Лечение декомпенсированного порока сердца осуществляется по тем же принципам, что и лечение хронической сердечной недостаточности иного происхождения.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткаНи с преимущественным поражением периферических суставов по типу прогрессирующего эрозивного артрита.

Распространенность ревматоидного артрита составляет 0,4-0,5 %. Заболевание чаще встречается в странах с сырым и влажным климатом. РА подвержен любой возраст, но пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. В сравнении с системной красной волчанкой РА встречается примерно в 100 раз чаще.

Этиология и патогенез. До настоящего времени этиология РА не установлена. Как возможная причина артрита изучается роль вирусов, не исключается полиэтиологичность заболевания. Окончательно роль инфекции в возникновении и развитии РА пока не выявлена. Большое значение придается генетической предрасположенности. У больных изменен генетический контроль над иммунными реакциями. Значительно чаще, чем в популяции, при РА обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA-DR4 и HLA-Dw4. Сочетание антигенов DR4/Dw4 ассоциируется с более тяжелым прогрессирующим течением, большей выраженностью эрозивного процесса.

Основные аутоиммунные проявления РА обнаруживаются в виде многочисленных аутоантител, в том числе ревматоидных факторов. Ревматоидные факторы представляют собой антитела, чаще класса IgM, направленные против Fc - фрагмента собственного IgG, антинуклеарных антител и других. Имеются нарушения клеточного иммунитета в виде снижения числа Т-супрессоров. Синовиальная оболочка инфильтрируется лимфоцитами, в основном Т-хелперами и плазматическими клетками. В синовиальной жидкости больных РА содержится много иммуноглобулинов, в том числе ревматоидных факторов, иммунных комплексов, лимфокинов.

Клиническая картина. Ревматоидный артрит при классическом варианте начинается постепенно с развития симметричного артрита проксимальных межфаланговых и второго-третьего пястно-фаланговых суставов кистей. Артрит носит упорный характер, типичен симптом утренней скованности. Цвет кожных покровов над пораженными суставами не изменяется. В течение нескольких недель или месяцев в патологический процесс вовлекаются другие суставы рук и ног. Появляется атрофия межкостных мышц кистей, что особенно заметно с тыльной стороны кистей. Такой вариант начала РА встречается примерно у 60 % больных. У 10-15 % больных в первые месяцы и даже годы РА может протекать по типу моно - или олигоартрита крупных суставов.

Чаще в процесс вовлекаются коленные суставы, где отмечаются синовиты. Однако при тщательном расспросе больных можно выявить наличие артралгий других суставов или симптома утренней скованности, что должно учитываться при постановке диагноза.

Примерно у 20 % больных в дебюте РА, кроме полиартрита, отмечаются висцеральные (системные) проявления в виде трофических нарушений, поражений внутренних органов. У каждого десятого больного заболевание в первые месяцы может протекать по типу острого артрита, напоминающего реактивный артрит. У такого же количества больных дебют РА может сопровождать лихорадочный синдром с ознобами, потливостью, выраженной слабостью. Под влиянием лечения лихорадочный синдром ликвидируется, а артрит трансформируется в “классический” вариант течения РА.

При всех вариантах начала РА, наряду с признаками артрита, могут наблюдаться симптом утренней скованности, ухудшение общего состояния, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, реже - потеря массы тела и субфебрилитет.

Спустя 6 мес - 2 г у большинства больных РА переходит в развернутую стадию. Суставной синдром в этот период болезни характеризуется симметричностью, стойкостью, упорством, постоянством локализации, ограничением объема движений в суставах за счет боли и отечности тканей, а также деструктивных процессов. В разных суставах могут в одно и то же время отмечаться преимущественно экссудативные или пролиферативные процессы. Эрозивные изменения суставов, нейротрофические поражения мышц, вовлечение в процесс сухожилий приводят к развитию деформаций суставов.

Спустя годы появляется ульнарная девиация пальцев кистей (по типу “ласт моржа”). Встречаются сгибательные контрактуры дистальных и переразгибание проксимальных межфаланговых суставов кистей (“шея лебедя”). Более чем у трети больных в процесс вовлекается шейный отдел позвоночника (боли, ограничение движений, головная боль, скованность движений).

В развернутую стадию болезни практически у каждого больного отмечаются системные проявления патологического процесса, хотя клинически они выявляются только у 20-25 % больных. Наиболее часто могут быть обнаружены ревматоидные узелки (субпериостальные или подкожные). Излюбленной локализацией их является проксимальная часть локтевой кости. Узелки безболезненные, плотные, размерами 2-15 мм. В редких случаях над ревматоидными узелками наблюдаются язвенные изменения кожи.

У 20-25 % больных РА выявляется лимфаденопатия. Чаще увеличиваются лимфатические узлы, через которые проходит лимфа от пораженных суставов. Узлы безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические воспалительные изменения.

Возможны клинические проявления ревматоидного васкулита, протекающего по типу дигитального артериита с некрозами кожи в области ногтевого ложа пальцев кистей или с глубокими трофическими язвами на голенях. Проявлениями ревматоидного васкулита могут быть синдром Рейно и ревматоидная пурпура. Кожные геморрагические высыпания при пурпуре обычно локализуются на передней поверхности голеней.

В связи с вовлечением в патологический процесс сосудов, питающих нервы (vasa nervorum), у ряда больных с высокой активностью заболевания обнаруживаются множественные мононевриты или симметричная периферическая полинейропатия, проявляющаяся чувствительными и чувствительно-двигательными нарушениями. Возможна также компрессионная нейропатия вследствие сдавления из-за выраженной отечности тканей и поспаления срединного, локтевого, болынеберцового нервов. Нередки по этой же причине синдромы карпального или тарзального каналов.

Реже встречаются поражения внутренних органов в виде слипчивого или выпотного плеврита, фиброзирующего альвеолита, легочного васкулита, миокардита или перикардита, миокардиодистрофии, гломерулонефрита. Вовлечение в патологический процесс глаз сопровождается картиной склерита, эписклерита, кератита и др. В далеко зашедших стадиях РА спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно развитие амилоидоза почек, приводящего к хронической почечной недостаточности и гибели больных. Из осложнений РА наиболее часто встречаются разрывы сухожилий, подвывихи в атлантоосевом сочленении, синдром запястного канала, кисты Бейкера, асептические некрозы головок бедренных костей.
Общепринятая классификация РА представлена в табл. 2.
Табл. 2. Рабочая классификация и номенклатура ревматоидного артрита
Клиническая характеристика
1. Ревматоидный артрит: моноартрит, олигоартрит, полиартрит

2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: васкулит кожи, дигитальный артериит, хронические язвы голени, полисерозит, ревматоидные узлы, ишемическая полинейропатия, склерит, увеит, поражения легких, сердца, почек, синдромы Фелти, Стилла

3. Ювенильный ревматоидный артрит

4. Ревматоидный артрит в сочетании с остеоартрозом, ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани
Продолжение табл. 2. Иммунологическая характеристика
Серопозитивный (РФ> 1:40) Серонегативный
Течение болезни
Медленно прогрессирующее Быстро прогрессирующее

Степень активности Ремиссия, 1 (минимальная), 2 (умеренная), 3 (высокая)
Стадия (по Штейнброкеру)
I. Околосуставной остеопороз
II. Остеопороз + сужение суставной щели (могут быть единичные эрозии)

III. Остеопороз, множественные узуры, значительное сужение суставной щели
IV. То же + костные анкилозы
Функциональная способность больного
Профессиональная трудоспособность сохранена (ФН,) Профессиональная трудоспособность утрачена (ФН2) Утрачена способность к самообслуживанию (ФН3)
Стадия артрита устанавливается на основании рентгенологических данных. Она должна указываться врачом-рентгенологом при описании рентгенограмм суставов.

Диагностика. Для постановки достоверного диагноза РА рекомендуется пользоваться диагностическими критериями, которые предложены АРА в 1987 г. Диагностические критерии РА включают: 1) утреннюю скованность; 2) артрит 3 и более суставов; 3) артрит суставов кистей; 4) симметричность артрита; 5) ревматоидные узелки; 6) сывороточный ревматоидный фактор; 7) рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА.

Диагноз РА выставляется при наличии по крайней мере любых 4 из 7 критериев. Критерии 1-4 должны присутствовать не менее 6 нед. Специфичность диагностических критериев составляет 89 %.

Дифференциальная диагностика проводится с реактивными артритами, болезнью Рейтера, системными заболеваниями соединительной ткани, псориатическим артритом, остеоартрозом с реактивным синовитом и некоторыми другими заболеваниями.

В связи с неясностью этиологии эффективное лечение РА - одна из труднейших задач в современной ревматологии. Системный, хронический, рецидивирующий и самоподдерживающийся характер иммунного воспалительного процесса при РА требует для его подавления длительных и комплексных воздействий. Однако, несмотря на различные способы и средства воздействия, и современная терапия РА более чем у трети больных не предотвращает прогрессирования заболевания, а лишь улучшает качество их жизни в период болезни.

Целью лечения при РА является подавление активности ревматоидного воспаления, предотвращение прогрессирования заболевания и стремление принести больному максимально возможное облегчение. Современная медикаментозная терапия РА включает одновременное применение лекарственных средств двух различных классов - быстродействующих, обладающих отчетливым противовоспалительным эффектом (нестероидных и стероидных), а также базисных, или медленно действующих препаратов, оказывающих на ревматоидный процесс более глубокое патогенетическое влияние.

Основу быстродействующих лекарственных средств составляют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Эти препараты непосредственно влияют на воспалительный процесс путем ингибирования фермента циклооксигеназы, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Это основной, но не единственный механизм действия рассматриваемых препаратов. Косвенно НПВС влияют на обмен медиаторов воспаления, стабильность клеточных и лизосомных мембран, энергетический и нуклеиновый обмен, оказывают иммунотропное действие, снижают фагоцитарную способность нсйтрофилоп. Правда, несмотря на отчетливый обезболивающий и противовоспалительный эффекты, НПВС не замедляют прогрессирование РА. К тому же НПВС, особенно при длительном приеме, способны вызвать различные побочные действия.

Лечение НПВС начинается обычно с более доступных и сравнительно дешевых препаратов. При их неэффективности, о чем можно судить уже спустя 5-7 да от начала приема, назначается новый препарат. Помня о том, что больному придется принимать НПВС практически на протяжении всей жизни, врач наиболее эффективные, а также дорогостоящие препараты оставляет в резерве. Пока не существует надежных методов выбора оптимального препарата для конкретного больного, из-за чего приходится подбирать наиболее эффективные препараты методом “проб и ошибок”. При появлении побочных действий данный препарат отменяется и назначается новый из другой химической группы.

Каждый больной РА вынужден постоянно принимать хотя бы один из перечисленных НПВС. В случаях недостаточной эффективности какого-то препарата увеличивается его дозировка до максимальной или дополнительно назначаются другие НПВС. Лучше сочетать нестероидные противовоспалительные препараты разных химических групп, например, индометацин и напросин. Не рекомендуется назначать больному одновременно более двух НПВС из-за возможности химической несовместимости препаратов.

Существует индивидуальная чувствительность больных РА к НПВС. Одному пациенту лучше других может помогать, к примеру, индометацин, другому - ибупрофен. Этот факт должен учитываться врачом при подборе оптимальной схемы лечения. В последнее десятилетие после всестороннего изучения влияния НПВС на изоферменты циклооксигеназы были сформулированы основные положения новой гипотезы относительно механизма действия противовоспалительных препаратов. Установлено, что существует два изофермента циклооксигеназы: ЦОГ-1 и ЦОГ-2. ЦОГ-1 - физиологический (конститутивный) энзим, участвующий в образовании простагландинов, регулирующих физиологические функции. ЦОГ-2 - индуцируемый энзим, который экспрессируется в результате клеточного повреждения и участвует в синтезе простагландинов, регулирующих воспалительный процесс. Ингибиция ЦОГ-1 ассоциируется с побочными эффектами, а ингибиция ЦОГ-2 - с противовоспалительными эффектами НПВС.

Среди препаратов, селективно ингибирующих ЦОГ-2, сегодня применяются в клинической практике мелоксикам (мовалис) и нимесулид (месулид). Оба препарата зарекомендовали себя как весьма эффективные и малотоксичные НПВС. Месулид и мовалис в значительно меньшей степени по сравнению с другими вызывают побочные эффекты, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и почек. Именно к этим препаратам следует прибегать в первую очередь при наличии у больных РА сопутствующих язвенной болезни, хронического гастрита, патологии почек.

Кортикостероидные гормоны в лечении РА используются достаточно часто. Они применяются внутрисуставно, внутрь, внутримышечно и внутривенно. О внутрисуставном и внутривенном (пульс-терапия) введении кортикостероидов речь пойдет ниже. Что касается приема глюкокортикостероидов внутрь, то это одна из наиболее трудных проблем в лечении РА. Длительный прием кортикостероидных гормонов в средних и высоких дозах у больных РА неизбежно приводит к развитию побочных действий. Наиболее частыми из них являются синдром Иценко - Кушинга, остеопороз, мышечные атрофии, поражение желудочно-кишечного тракта, атрофия кожи. Побочные реакции усиливаются с увеличением дозы препаратов и длительности лечения. Возникает “заколдованный круг”, когда из-за побочных действий надо бы уйти от приема стероидов, а сделать это практически невозможно, поскольку рано развивается гормонозависимость.

Показаниями для обязательного назначения кортикостероидных гормонов внутрь при РА являются: 1) неэффективность другой противовоспалительной терапии при прогрессировании заболевания; 2) наличие системных, особенно висцеральных, проявлений РА; 3) синдром Фелти или синдром Стилла; 4) развитие аллергических осложнений лекарственной терапии; 5) быстро прогрессирующий характер заболевания. Из числа кортикостероидных гормонов для приема внутрь наиболее подходят метилпреднизолон (медрол, урбазон) и преднизолон в суточной дозе 2-30 мг (от 1/2 до 6 таблеток в сут). Доза для каждого больного подбирается индивидуально с учетом цели назначения стероидов в конкретной ситуации.

В последние годы показания к применению кортикостероидных гормонов внутрь заметно расширились. Доказано, что назначение больному РА с умеренной и высокой активностью патологического процесса глюкокортикоидов в малых дозах (4-6 мг метилпреднизолона в сутки) способствует повышению эффективности лечения и не приводит к развитию заметных побочных эффектов стероидной терапии. Поэтому недостаточная эффективность НПВС требует усиления противовоспалительного действия за счет глюкокортикоидных гормонов. Малые дозы метилпреднизолона больной может принимать длительное время, в течение многих лет.

К средствам базисной терапии РА относятся аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил, хлорохин, хингамин), соли золота (тауредон, аллокризин, ауранофин и др.), Д-пеницилламин (купренил, купримин, металкаптаза и др.), цитостатические препараты (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин и др.), сульфасалазин (салазопиридазин).

Только эти препараты способны влиять на глубинные патогенетические механизмы, и только они в состоянии замедлить или остановить прогрессирование деструктивных изменений в суставах и системных проявлений заболевания. Именно поэтому они относятся к средствам базисной, то есть основной, терапии.

Механизм действия каждой группы препаратов базисной терапии различен. В основе лечебного действия аминохинолиновых препаратов лежит их слабое противовоспалительное и иммуно-супрессивное влияние. “Стратегическим оружием” против РА являются препараты золота. Они могут применяться как парентерально (тауредон), так и внутрь (ауранофин). Их механизм действия связывается с антицитокиновым влиянием, угнетением активности лизосомных ферментов, уменьшением фагоцитарной активности макрофагов и их хемотаксиса, благодаря чему подавляется воспалительный процесс и замедляется прогрессирование артрита. У Д-пеницилламина обнаружено заметное антиоксидантное и менее выраженное иммунотропное влияние. В основе действия сульфасалазина - его противовоспалительный эффект за счет влияния на систему цитокинов, а у цитостатиков - иммуносупрессивное влияние.

При установлении достоверного диагноза РА чаще всего специалисты прибегают к назначению метотрексата или препаратов золота. В случае их неэффективности или развития побочных действий нужно перейти к сульфасалазину или Д-пеницилламину. Общепринятой является схема постепенного, “ступенчатого”, подключения к лечебному комплексу базисных препаратов разной силы действия (от минимальной к максимальной). Лучшей структуры терапевтического подхода пока не существует.

Однако в каждом конкретном случае с учетом формы болезни, активности, стадии, характера течения, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и ранее проводившегося лечения врач должен выбрать оптимальный препарат. К примеру, при РА с системными висцеральными проявлениями и максимальной активностью процесса лечение лучше всего начать с метотрексата, а не наиболее слабого по эффективности делагила.

Аминохинолиновые препараты крайне редко индуцируют развитие ремиссии РА. С учетом этого к их назначению следует прибегать лишь в период уточнения диагноза заболевания, в случаях невозможности надежного контроля за больным при приеме других базисных препаратов, а также в ситуациях, когда противопоказаны или неэффективны другие средства базисной терапии. Аминохинолиновые препараты часто используются при проведении комбинированной базисной терапии.

В типичных случаях оптимальными лечебными дозировками препаратов базисной терапии являются: тауредон - 50 мг/нед, ауранофин - 6 мг/сут; Д-пеницилламин - 450-600 мг/сут; метотрексат - 7,5-15,0 мг/нед.; сульфасалазин - 2 г/сут; делагил - 0,25 г/сут.

Положительный лечебный эффект средств базисной терапии проявляется через 2-4 мес от начала приема. Только по истечении этого срока можно окончательно судить об эффективности или неэффективности конкретного препарата. Частой ошибкой в клинической практике является необоснованная отмена препаратов базисной терапии или замена одного на другой спустя 1-1,5 мес от начала лечения. К этому времени, к примеру, ни препараты золота, ни Д-пеницилламин не могут проявить в полной мере свои лечебные свойства. Возможно, выраженный эффект наступил бы спустя 1-2 мес дальнейшего приема, но лечение досрочно прекращается.

Прием средств базисной терапии предпочтительнее начинать в стационаре в связи с возможностью развития токсических или аллергических побочных действий. Клинический опыт показывает, что большинство медленно действующих препаратов в среднем у 1/3 больных вызывает побочные эффекты, из-за чего их приходится отменять. У 1/3 больных, несмотря на хорошую переносимость, лечебный эффект не наступает. И только у 30-40 % больных развивается положительное лечебное действие разной степени выраженности, что проявляется снижением активности процесса или развитием состояния клинической ремиссии.

В настоящее время наиболее эффективными препаратами в лечении РА остаются соли золота. У “больных - ответчиков” они способны вызвать наиболее продолжительную ремиссию, которая может длиться от 1-2 до 10 и более лет. На втором месте по эффективности стоит метотрексат.

После достижения отчетливого клинико-лабораторного улучшения лечебная доза препаратов базисной терапии постепенно уменьшается до поддерживающей. Поддерживающие дозы лекарственных препаратов больной должен принимать неопределенно длительный период. Препараты базисной терапии не рекомендуется отменять даже после достижения состояния полной клинической ремиссии. В противном случае через несколько месяцев псотнратимо наступает обострение РА.

При назначении препаратов базисной терапии, особенно в первые месяцы их приема, врач обязан регулярно осматривать больного (не реже 2 раз в месяц), проводить общий анализ кропи и мочи. Это позволяет своевременно обнаружить и предотвратить развитие побочных действий. В случае вероятного диагноза РА медленно действующие препараты, кроме аминохинолиноных средств, больным не назначаются.

В последние годы все шире используется комбинированная базисная терапия. Наиболее часто применяется комбинация метотрексата (5-7 мг/исл) с циклофосфаном (200 мг/нед) и шшкнсиилнм (400 мг/сут), или метотрексата и сульфасалазина (2 г/сут), сульфасалазина с Д-пеницилламином (450 мг/сут), тауредона с метотрексатом (5 мг/нед).

При таком способе применения повышается эффективность лечения больных, поскольку одновременно осуществляется воздействие на разные патогенетические звенья иммуновоспалительного процесса. К сожалению, у этих больных возрастает риск развития побочных явлений. В связи с этим комбинированную базисную терапию должен начинать и проводить опытный ревматолог.

Особенности лечения РА, рефрактерного к обычной (классической) терапии. У части больных РА (около 25%) назначение средств базисной терапии и НПВС не приводит к подавлению ревматоидного воспаления, заболевание прогрессирует, в связи с чем приходится прибегать к более активным (или агрессивным) методам воздействия.

Таким больным назначаются глюкокортикостероидные гормоны внутрь (8-24 мг метилпреднизолона в сут). Важно после снижения активности заболевания на фоне базисной терапии постепенно снизить дозу кортикостероидов до минимальной поддерживающей, а при возможности препарат отменить полностью.

При быстро прогрессирующем течении РА или высокой иммунологической активности процесса, что клинически манифестируется симптомами васкулита или другими системными проявленями, а при лабораторных исследованиях обнаруживается высокий уровень ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, иммуноглобулина G, криоглобулинов, выраженный дисбаланс Т-клеточного звена иммунитета, показано проведение пульстерапии метилпреднизолоном. Он назначается по 1000 мг внутривенно капельно на изотоническом растворе хлорида натрия 3 дня подряд (классическая схема) или ежемесячно однократно по 1000 мг. Возможно также в один из дней вливания метилпреднизолона однократное назначение циклофосфана (400-1000 мг внутривенно капельно).

При высокой иммунологической активности РА, особенно при наличии ревматоидного васкулита, в комплексную терапию целесообразно включать сеансы плазмафереза. Лечебное действие плазмафереза основано на удалении из организма иммунных комплексов и других медиаторов воспалительного процесса, что обусловливает достаточно быстрое уменьшение выраженности клинической симптоматики.

Гемосорбция в большей степени показана больным РА, длительно принимающим различные лекарственные средства и имеющим сниженную чувствительность к препаратам. Этот вид терапии незаменим также при побочных действиях лекарств токсического генеза. Он применяется у гормонозависимых больных с целью восстановления чувствительности клеточных рецепторов.

Локальная терапия ревматоидного артрита. Для быстрого подавления местных воспалительных реакций в настоящее время широко используется внутрисуставное введение лекарственных средств. Эти манипуляции удовлетворяют и врача, и больного, поскольку разительный лечебный эффект наступает уже в течение первых суток после инъекции.

Внутрисуставное введение лекарственных средств оправдано при наличии воспалительных (экссудативных) изменений в суставах. Если есть показания, пунктировать можно любой из периферических суставов. Для внутрисуставного введения наиболее часто используются препараты кортикостероидных гормонов пролонгированного действия (дипроспан, депомедрол, метипред, кеналог и др.). Все реже в последние годы применяется ранее популярный, но сохраняющий свою активность лишь короткий период времени гидрокортизона ацетат.

Доза внутрисуставно вводимых кортикостероидов зависит от величины пунктируемого сустава, местной активности процесса, эффективности ранее проводившихся вливаний. Обычно для введения в крупные суставы (коленный, плечевой) используется полная ампула или полный флакон препарата (дипроспан, 1 мл, депомедрол, 80 мг). При пункции средних суставов (лучезапястный, локтевой, голеностопный) вводится 1/2 ампулы глюкокортикоидного препарата. В мелкие суставы кистей или стоп вводится 1/4-1/5 содержимого ампулы или флакона.

Кроме кортикостероидных гормонов для внутрисуставного “ведения нередко применяются цитостатики - циклофосфан по 200 мг в крупный сустав, ингибиторы протеолитических ферментов - контрикал (трасилол и др.) по 10000-20000 ЕД. Перечисленные препараты могут использоваться совместно с кортикостероидными гормонами. Разный механизм терапевтического действия при сочетанном применении лекарственных средств позволяет добиться большей эффективности лечения.

При минимальной и умеренной активности РА широко назначается физиотерапевтическое лечение. Предпочтение отдается процедурам, обладающим противовоспалительным и обезболипающим действием. Наиболее популярны у ревматологов фонофорез гидрокортизона, синусоидальные модулированные и дипдинамические токи, лазеротерагшя, СМТ-электрофорез ионов меди из раствора димексида, аппликации 30-50 % раствора димсксида с анальгином или гидрокортизоном. Наиболее частой “шибкой при выборе физиотерапевтических воздействий являemi назначение больному РА на воспаленные суставы тепловых процедур (парафин, озокерит, грязевые аппликации), что обычно лишь усиливает экссудативные проявлении.

Пильным РА рекомендуются систематические занятия лечебной физкультурой, курсы массажа мышц конечностей (не суставов!) и синим. Регулярные занятия лечебной физкультурой способствуют укреплению мышечных групп в области пораженных суставов, предотвращению их деформаций, тренировке сустанов.

Степень и объем физической нагрузки зависит от наличия деформаций суставов, активности процесса. Важный принцип лечебной физкультуры при РА - выработка у больного волевых качеств для преодоления болевого синдрома. Слабые и умеренные боли следует преодолевать, добиваясь максимальной амплитуды движений суставов.

Цель массажа - добиться мышечного расслабления и улучшения регионарного кровообращения. Противопоказания к проведению массажа - максимальная активность процесса, васкулиты, варикозная болезнь вен.

При невысокой активности заболевания, отсутствии системных проявлений показано санаторно-курортное лечение на курортах с радоновыми, сероводородными и грязевыми источниками. В далеко зашедшей стадии в случае наличия деформаций и подвывихов суставов больных следует консультировать у ортопедов-травматологов. В отделении хирургического лечения заболеваний суставов НИИ травматологии и ортопедии в Минске, ортопедических центрах стран СНГ, а также в некоторых областных больницах квалифицированными специалистами выполняются различные хирургические вмешательства (эндопротезирование, остеотомия, артродез, артропластика и др.), позволяющие улучшить функциональную способность больного.

Прогноз. Несмотря на проводимое лечение, ежегодно из числа заболевших инвалидизируется 5-10% больных. Через 15-20 лет от начала заболевания у абсолютного большинства пациентов определяется далеко зашедшая (III-IV) стадия артрита, отмечается анкилозирование отдельных суставов. Поэтому у каждого заболевшего ревматоидным артритом прогноз заболевания расценивается как серьезный.

Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее появление системных проявлений заболевания, наличие в крови ревматоидного фактора в высоких титрах, непереносимость и неэффективность препаратов базисной терапии.

При длительном течении РА с высокой активностью может появляться грозное осложнение - амилоидоз почек, приводящий в течение нескольких лет к терминальной почечной недостаточности. Ряд пациентов погибает от грозных осложнений лекарственной терапии, которая проводилась неквалифицированно или без должного врачебного контроля.

Только у 20 % больных с использованием средств базисной терапии удается вызвать длительную, многолетнюю ремиссию, замедлить прогрессирование деструктивных изменений в суставах. В этот период больные трудоспособны и живут полноценной жизнью.

Профилактика. Больные РА подлежат обязательному активному динамическому наблюдению в амбулаторных условиях. Основные задачи профилактики заключаются в предупреждении обострений и -прогрессирования процесса, восстановлении функционального состояния суставов и трудоспособности больного. Если удалось достигнуть у больного состояния клинической ремиссии, чрезвычайно важно максимально продлить этот период в течении заболевания.

В период ремиссии РА больным рекомендуется соблюдать определенные гигиенические правила: избегать сквозняков, переохлаждений, носить более теплую одежду и т.п. Важно рациональное трудоустройство. При простудных заболеваниях, резких изменениях погоды, в период стрессовых ситуаций возобновляется краткосрочный прием НПВС.

Больным РА противопоказана работа со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, неблагоприятными метеоусловиями, в сыром, холодном помещении, на сквозняках, при значительных колебаниях температуры окружающего воздуха. Умеренная функциональная нагрузка на суставы, наоборот, полезна.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ (СВ) - группа заболеваний со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен различного калибра) с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Различаются первичные и вторичные СВ. Первичные СВ являются нозологически самостоятельными формами заболеваний. При них патологический процесс носит генерализованный характер. Вторичные васкулиты могут встречаться при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит, сепсис, риккетсиозы), некоторых опухолях (волосатоклсточная лейкемия, лимфомы, солидные опухоли), лекарственной (сывороточной) непереносимости, системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите), хроническом активном гепатите, профессиональных болезнях (беррилиоз, интоксикации мышьяком). Вторичные васкулиты носят локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, воздействие химических факторов, при опухолях и т.п. Ведущее значение в лечении вторичных васкулитов имеет успешная терапия основного заболевания или ликвидация экзогенно воздействующего фактора.

Системные васкулиты - это заболевания различной этиологии. Патологический процесс может быть вызван лекарственными средствами (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, противотуберкулезные препараты и др.), рентгеноконтрастными диагностическими веществами, аллергенами (пищевые, холодовые, поллинозы), вирусами (гепатита В, герпеса, цитомегалии). Генерализованное поражение сосудов под влиянием этиологического фактора развивается у лиц, имеющих генетически обусловленный дефект иммунного ответа и измененную реактивность сосудистой стенки.

При васкулитах возможно как прямое воздействие этиологического фактора на сосудистую стенку, так и повреждение ее в результате иммунного ответа на аутоантиген или чужеродный антиген с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Последние способны фиксироваться в стенке сосуда и через активацию системы комплемента, полиморфно-ядерных нейтрофилов вызывать развитие воспалительной реакции.

Номенклатура СВ, принятая в странах СНГ, представлена в табл. 3.
Табл. 3. Номенклатура системных васкулитов
1. Узелковый периартериит

2. Гранулематозные артерииты:

2.1. Гранулематоз Вегенера

2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит

Продолжение табл. 3. 3. Гигантоклеточные артерииты:

3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона)

3.2. Ревматическая полимиалгия

3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

4. Гиперергические ангииты:

4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха)

4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

4.3. Гиперчувствительный аллергический васкулит

5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера -Бюргера)

6. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)

7. Синдром Бехчета

8. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
Клиническая картина. Излагаются основные клинические проявления при отдельных формах системных васкулитов.

УЗЕЛКОВОМУ ПЕРИАРТЕРИИТУ в типичных случаях свойственно поражение почек (нефрит), нервной системы (мононеврит, асимметричный полиневрит или полинейропатия), артериальная гипертензия. Возможно также наличие абдоминального синдрома (васкулит органов брюшной полости), проявляющегося болевым синдромом и нередко симулирующего картину острого живота. Характерны “беспричинная” потеря массы тела, поражение кожи по типу livedo reticularis, мышечно-суставные боли. При исследовании крови обнаруживается анемия, склонность к лейкоцитозу и эозинофилии, повышение СОЭ. У 60 % больных в крдви присутствует поверхностный антиген гепатита В (HbsAg). При анализе гистологического материала находятся гранулоциты и мононуклеарные лейкоциты в артериальной стенке.

ГРАНУЛЕМАТОЗУ ВЕГЕНЕРА присуще появление болезненных или безболезненных изъязвлений в полости рта или гнойных и кровянистых выделений из носа (риногенная или локализованная стадия). Затем в легких формируются узлы, фиксированные инфильтраты или полости, выявляемые рентгенологически. Возможно кровохарканье (легочная стадия). Патология почек проявляется картиной гломерулонефрита (генерализованная стадия).

При ОБЛИТЕРИРУЮЩЕМ ТРОМБАНГИИТЕ поражаются преимущественно артериальные и венозные сосуды нижних конечностей. Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Характеризуется симптомами мигрирующего тромбофлебита, артериальОпределение критерия

Снижение массы тела на 4 кг и более не в результате диеты или других факторов

Пятнистые ретикулярные поражения кожи отдельных участков конечностей или туловища

Боль или болезненность яичек не из-за инфекции, травмы или другой причины

Диффузная миалгия (исключая плечевой и тазовый пояса), или слабость мышц, ног или болезненность мышц ног

Развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии

Развитие гипертензии с АД диастолическим выше 90 мм рт.ст.

Табл. 6. Диагностические критерии гигантоклеточного артериита

Повышение мочевины >6,66 ммоль/л или креатинина > 0,133 ммоль/л не из-за дегидратации или обструкции

Присутствие в сыворотке поверхностного антигена гепатита В или антител

Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий на артериограмме не из-за артериосклероза, фиброза мускулярной дисплазии или другой невоспалительной причины

Для классификационных целей больной считается имеющим узелковый полиартериит при наличии как минимум 3 из 10 критериев.

Наличие любых 3 или более критериев дает 82,2 % чувствительности и 86,6 % специфичности.

Табл. 5. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

Определение критерия

Развитие болезненных или безболезненных изъязвлений полости рта или гнойных или кровянистых выделений из носа

Рентгенограмма грудной клетки с наличием узлов, фиксированных инфильтратов или полостей

Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные кристаллы в мочевом осадке

4. Гистологические признаки гранулематозного паление при биопсии воспаления в стенке артерии или в периваскулярной области (артерии или артериолы) Для классификационных целей больной должен иметь по крайней мере 2 из 4 критериев. Наличие любых 2 критериев удовлетворяет 88,2 % чувствительности и 92,0 % специфичности.

Критерии, используемые в диагностическом процессе дополнительно.

Начало развития симптомов или находок в возрасте 50 лет и старше.

Новое начало или новый тип локализованной головной боли.

Болезненность височной артерии при пальпации или уменьшенная пульсация, не связанная с атеросклерозом цервикальных артерий.

Скорость оседания эритроцитов > 50 мм/ч, определяемая по методу Вестергрена.

Биоптат.содержащий артерию с признаками вас кулита.характеризующегося преобладанием мононуклеарно-клеточной инфильтрации или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.

Развитие болезненных участков волосистой части головы или узелков вне височной артерии или других краниальных артерий.
Определение критерия.
Развитие симптомов или находок, относящихся к артерииту Такаясу в возрасте < 40 лет.

Развитие и ухудшение усталости и дискомфорта в одной или более конечностей при нагрузке особенно верхних конечностей.

Уменьшенная пульсация одной или обеих плечевых артерий
4. Разница АД > 10 мм рт.ст.

5. Шум над подключичными артериями или над аортой

6. Изменения на артериограмме

1. Пальпаторная пурпура

2. Возраст на начало болезни <20 лет
3. Кишечная колика
4. Гранулоциты в стенке сосуда при биопсии

1. .Желудочно-кишечное кровотечение
Разница более 10 мм рт.ст. в систолическом АД на руках

Шум,выслушиваемый при аускультации над одной или обеими подключичными артериями или абдоминальной аортой

Артериографическое сужение или окклюзия всей аорты,ее первичных ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей не из-за атеросклероза, фибромускулярной дисплазии или других подобных причин; изменения обычно фокальные или сегментарные

Слегка приподнятые “пальпаторные” геморрагические кожные высыпания, не связанные с тромбоцитопенией

Больной 20 лет и моложе на момент появления первых симптомов

Диффузная абдоминальная боль.усиливающаяся после приема пищи, или диагноз кишечной ишемии, обычно включающий кровянистую диарею

Гистологическое определение гранулоцитов в стенке артериол и венул

Пассаж мелены, интенсивно кровянистого стула или положительная реакция на скрытую кровь в кале (бензидиновая проба).

Большие критерии

Повторные афтозные язвы полости рта

Поражения кожи по типу узловатой эритемы подкожный тромбофлебит поражения по типу фолликулита кожная гиперчувствительность.

Поражения глаз иридоциклит ретинальный увеит (хориоретинит) Язвы гениталий

3. Модулирование иммунного механизма, лежащего в основе развития воспалительной реакции.

В каждом случае системного васкулита чрезвычайно важно раннее, комплексное и своевременно начатое лечение. Существенное значение придается индивидуальному подбору лекарственных препаратов, их дозировок, определению оптимальных сроков лечения. В случае прогрессирующего течения заболевания нужно длительное многолетнее лечение. В условиях необходимости использования сильнодействующих лекарственных средств врач должен постоянно помнить о возможности развития грозных осложнений.

Основу фармакотерапии СВ составляют кортикостероидные гормоны, обладающие мощным противовоспалительным, а в больших дозах - и иммунодепрессивным действием. Уменьшению воспалительной реакции в сосудистой стенке способствует также угнетение миграции нейтрофилов. Кортикостероиды в первую очередь влияют на подвижность моноцитов, их хемотаксис. Под влиянием стероидов снижается уровень простагландинов, угнетается функциональная активность Т- и В-лимфоцитов, уменьшается продукция иммуноглобулинов.

С лечебной целью могут применяться метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон. Чаще всего они назначаются внутрь. Суточная доза кортикостероидов в пересчете на преднизолон составляет, как правило, от 20 до 80 мг в зависимости от формы СВ, степени активности, особенностей течения заболевания. Вначале показаны лечебные дозировки препарата, или дозы подавления, а после заметного клинико-лабораторного улучшения нужно перейти на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозировки преднизолона при разных формах СВ могут колебаться от 5 до 25 мг/сут.

В прогностически неблагоприятных случаях, при максимальной активности заболевания или слабой эффективности проводимой терапии, кортикостероидные гормоны могут применяться внутривенно. Наибольшее распространение получила пульс-терапия метилпреднизолоном. При этом больному внутривенно капельно в течение 3 да подряд вводится по 1000 мг препарата. Применение столь высокой ударной дозировки кортикостероидов достаточно быстро приводит к подавлению иммунопатологического процесса.

С целью подавления иммунных механизмов воспалительной реакции, коррекции нарушенного иммунного статуса при СВ широко используются цитостатические препараты. Препаратами выбора являются циклофосфан по 2 мг/кг массы, азатиоприн (2 мг/кг), метотрексат (10-15 мг/нед). В критических ситуациях цитостатики, например, циклофосфан (до 15 мг/кг), применяются внутривенно.

Показаниями для назначения цитостатических препаратов при СВ являются: 1) генерализация и прогрессирующее течение патологического процесса; 2) отчетливое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией; 3) поражение центральной нервной системы; 4) неэффективность лечения кортикостероидными гормонами или противопоказания к их применению.

При системных васкулитах требуется применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Они обладают противовоспалительным, обезболивающим и дезагрегационным действием. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет. Могут использоваться производные салициловой, индолуксусной, фенилпропионовой кислот и другие.

Важное патогенетическое значение при СВ имеет назначение аникоагулянтов и антиагрегантов. Наиболее часто используется гепарин. Последний является антикоагулянтом прямого действия. Назначение гепарина способствует улучшению микроциркуляции, снижению артериального давления, увеличению диуреза. Абсолютным показанием к применению гепарина является наличие ДВС-синдрома с дефицитом антитромбина III. Гепарин показан также при наличии признаков гиперкоагуляции, что проявляется укорочением времени свертывания крови, повышением толерантности плазмы к гепарину.

Гепарин может вводиться внутривенно, внутримышечно и подкожно. Наиболее часто он назначается под кожу живота в суточной дозе 20-30000 ЕД (по 5000 ЕД 4 раза в сутки, либо 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшуюся суточную дозу -подкожно в 2-3 интервала). При внутримышечном введении препарат быстро инактивируется ферментами мышечной ткани. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять не менее 3-5 нед. Для исключения передозировки периодически контролируется время свертывания крови и (или) толерантность плазмы к гепарину. Наиболее частыми осложнениями гепаринотерапии являются желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.

Для повышения лечебного действия гепарин рекомендуется сочетать с антиагрегантами. С этой целью назначается дипиридамол (курантил) по 150-400 мг/сут в течение нескольких месяцев. Дипиридамол влияет на агрегацию тромбоцитов через систему циклических нуклеотидов. Подобным действием обладает и пентоксифиллин (трентал, агапурин). При нарушении периферического кровообращения показано назначение препаратов никотиновойкислоты (никотиновая кислота внутрь по 0,1 г в сутки или внутривенно по 1 мл 1 % раствора 1-2 раза в день, компламин по 2,0 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно по 2,0 мл 15 % раствора 1-3 раза в день или по 0,15 г внутрь 3 раза, никошпан по 1 таблетке3 раза в день и др.). Рекомендуется капельное внутривенное вливание низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин по 400 мл через день 4-8 вливаний или его аналоги). Низкомолекулярные декстраны уменьшают агрегацию тромбоцитов, снижают вязкость крови, улучшают микроциркуляцию.

Рекомендуется назначение ангиопротекторов (пармидин по 0,25 г внутрь 3-4 раза в день, продектин и ангинин в аналогичной дозировке). Если больной не получает цитостатических средств, назначаются аминохинолиновые препараты. При С В не показано включение в комплексную терапию антигистаминных средств, витаминов, антибиотиков.

Существенное значение для предупреждения рецидивов заболевания имеет грамотное ведение этих больных в условиях поликлиники. Рекомендуется длительный прием поддерживающих доз средств патогенетической терапии. Необходимо периодическое плановое обследование больных с целью контроля за динамикой болезни и своевременным распознаванием возникающих осложнений. В поликлинике проводятся курсы лечебной физкультуры, массажа с целью реабилитации больных и восстановления трудоспособности. Рекомендуется избегать приема любых медикаментов, не показанных при СВ. Не допускается переохлаждения организма. Больным СВ противопоказано активное физиотерапевтическое и курортное лечение.

Приведенная общая схема лечения СВ имеет свои особенности и некоторые нюансы при отдельных нозологических формах. В одних случаях основу лечения составляют антикоагулянты и дезагреганты (болезнь Винивартера - Бюргера), в других - кортикостероиды и цитостатики (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит), в третьих - только кортикостероидные гормоны (гигантоклеточный артериит) и т.п. Обследование и лечение больных системными васкулитами рекомендуется проводить в специализированных ревматологических отделениях.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста и характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений.

Этиология СКВ до настоящего времени не установлена. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. У больных СКВ часто обнаруживаются лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляются вирусоподобные включения.

О генетической предрасположенности к СКВ свидетельствует факт семейной распространенности болезни, значительно превышающий популяционную, высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов. Установлена связь между СКВ и наличием в организме определенных HLA-антигенов (DRj, DRj, Bg), дефицитом С4-компонента комплемента, генетически детерминированной недостаточностью фермента N-ацетилтрансферазы, метаболизирующей ряд лекарственных веществ.

В основе болезни лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемому синтезу множества аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам. Нарушение иммунной толерантности возникает вследствие врожденного или приобретенного дефекта как в системе Т-лимфоцитов (снижение активности Т-супрессоров, уменьшение продукции интерлейкина-2), так и В-системе (поликлональная активация).

Аутоантитела оказывают прямое (на эритроциты, тромбоциты и др.) и опосредованное (через формирование иммунных комплексов) повреждающее действие. При СКВ выявляются глубокие нарушения в процессах элиминации иммунных комплексов из организма.

Патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК и циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, других органов и тканей. При этом они оказывают повреждающее действие, сопровождающееся развитием типичной воспалительной реакции.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствует об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у заболевших СКВ выявляются симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников.

Провоцирующими факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое излучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клиническая картина. Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин детородного возраста. Мужчины болеют в 10-15 % случаев. Характерен полиморфизм клинических симптомов, что связано с системностью патологического процесса.

Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома. В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более килограммов. Постепенно в процесс вовлекаются все новые органы и системы организма, давая соответствующую клиническую симптоматику.

Поражение суставов встречается у 90-95 % больных и проявляется артритом или мигрирующими артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. Характерен периартикулярный отек. При хроническом течении болезни могут развиваться деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц. Артрит при СКВ хорошо поддается лечению кортикостероидами.

Кожные покровы при СКВ клинически поражаются реже, чем суставы. Наиболее типичен симптом “бабочки” - эритематозные высыпания на лице в области щек, спинки носа, надбровных дуг. Кожные поражения могут проявляться также диффузной эритемой лица и открытых частей тела, элементами дискоидной волчанки, пемфигоидной сыпью и др.

У части больных в области ладоней и пальцев кистей может появляться сетчатая телеангиэктатическая эритема (капилляриты), которая также имеет диагностическое значение.

Поражение серозных оболочек, в основном плевры и перикарда, встречается примерно у 90 % больных. Плевриты и перикардиты чаще бывают сухими, реже с небольшим количеством экссудата и его быстрым обратным развитием. Нередко рентгенологически находятся следы ранее перенесенных серозитов -плевроперикардиальные спайки или утолщение плевры.

При СКВ в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Клинически это может протекать в виде миокардиодистрофии, миокардита или эндокардита с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана - Сакса). Поражения миокарда проявляются болями в области сердца, одышкой, приглушением сердечных тонов, тахикардией, шумами, нарушениями ритма.

Поражение легких протекает по типу пневмонита (одышка, кашель, цианоз лица, при аускультации влажные мелкопузырчатые хрипы) или пневмосклероза. Рентгенологически наблюдаются усиление и деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очага фиброза, преимущественно в нижних отделах легких. Мелкоочаговая диссеминация в легких при СКВ требует дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом.

Почки поражаются не реже чем у каждого второго больного СКВ. Клинически это может проявляться картиной гломерулонефрита или гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительном лечении больных кортикостероидными гормонами может развиться вторичный пиелонефрит. Особенно прогностически неблагоприятно появление почечной патологии в дебюте заболевания.

Патология желудочно-кишечного тракта встречается не часто. Могут наблюдаться хейлиты (поражение губ), афтозные стоматиты.

Поражение нервной системы наиболее часто проявляется астеновегетативным синдромом (слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, головной болью, потливостью). Реже диагностируются полиневриты. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита.

Возможны психические нарушения - неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти, эпилептиформные припадки.

У многих больных СКВ отмечается лимфаденопатия. Характерны трофические нарушения: потеря массы тела, усиленное выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.

Лабораторные данные. В периферической крови лейкопения, палочкоядерный сдвиг, гипохромная анемия, значительное повышение СОЭ. Возможно развитие гемолитической анемии, тромбоцитопении. Типичны диспротеинсмия с увеличением содержания гаммаглобулинов, обнаружение большого числа волчаночных клеток (LE-клетки), повышение титров АНФ и антител к нативной ДНК. У большинства больных- в период обострения процесса снижается уровень комплемента. Иногда выявляется ложноположительная реакция Вассермана. Ее развитие в данном случае обусловлено продукцией антител к фосфолипидам, в первую очередь к кардиолипину, являющемуся основным антигеном реакции.

Степень изменения лабораторных показателей зависит от степени активности и остроты течения волчаночного процесса.

Диагностика. Для постановки достоверного диагноза следует пользоваться диагностическими критериями Американской ревматологической ассоциации (1982): 1) эритема лица -“бабочка”; 2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) изъязвления в полости рта; 5) артрит; 6) серозит - плеврит и (или) перикардит; 7) поражение почек с протеинурией свыше 0,5 г/сут; 8) неврологические нарушения по типу эпилептиформных припадков или психоза; 9) гематологические нарушения в виде лейкопении и (или) гемолитической анемии и (или) тромбоцитопении; 10) иммунологические нарушения, проявляющиеся положительным тестом на LE-клетки, наличием антител к нативной ДНК, ложноположительной реакцией Вассермана.

Пациент может быть отнесен к группе больных СКВ при наличии любых 4 и более критериев из 11 предложенных. Диагностические критерии могут быть представлены последовательно или одновременно, в любой период наблюдения.

Л е ч е н и е. Не менее трудной задачей, чем диагностика этого многоликого заболевания, является лечение СКВ. Лечение больных направлено на подавление иммунокомплексной патологии и восстановление функции пораженных органов и систем.

Основу медикаментозной терапии СКВ составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны при установлении достоверного диагноза. Могут назначаться преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон. С учетом особенностей биологического действия данных препаратов на организм и возможных побочных действий наиболее часто в лечении СКВ используются метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ наиболее подходящим препаратом из группы глюкокортикоидных гормонов является метилпреднизолон (медрол).

Доза кортикостероидных гормонов каждому больному подбирается индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений. Так, при остром течении СКВ лечебная доза преднизолона может составить 60-120 мг/сут, при подостром - 30-60, при хроническом - 15-30 мг/сут. В свою очередь, при максимальной активности процесса целесообразно назначить 40-60 мг преднизолона в сутки, при умеренной активности - 25-40, при минимальной активности - 10-25 мг. В случаях поражения центральной нервной системы или почек суточная доза преднизолона должна быть значительно более высокой, чем при вовлечении в патологический процесс преимущественно суставов и кожи. С другой стороны, к примеру, при диффузном волчаночном кардите преднизолон следует назначить в большей дозировке, чем при наличии миокардиодистрофии; при люпус-нефрите с нефротическим синдромом доза преднизолона должна быть более высокой, чем при латентном нефрите и т.д.

Лечебная доза кортикостероидных гормонов иногда называется дозой подавления патологического процесса. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется динамикой клинического состояния больного и лабораторных показателей. К уменьшению дозы препарата можно переходить лишь после ликвидации основных клинических синдромов (полиартрит, полисерозит, миокардит) и снижения активности процесса до минимальной степени, а при нефротическом синдроме или поражении центральной нервной системы - после отчетливого уменьшения клинических признаков. Обычно продолжительность приема подавляющей дозы преднизолона составляет 2-4 мес.

При достижении терапевтического эффекта следует перейти к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов. Принцип таков: чем выше исходная доза гормонального препарата, тем быстрее вначале можно ее уменьшать, и наоборот, чем ниже доза преднизолона, тем более медленным должен быть темп ее дальнейшей отмены. К примеру, если больной принимает 60 мг преднизолона в сутки, то начинать снижение дозы препарата можно по 5 мг в неделю до суточной дозы 50 мг, а затем продолжать снижение дозы в темпе 2,5 мг в неделю до суточной дозы 30-40 мг. В последующем темп снижения еще более замедляется: по 2,5 мг в 2 нед, а при суточной дозе 15- 20 мг по 2,5 мг в 3-4 нед. При этом систематически контролируются состояние больного и лабораторные данные (общий анализ крови и мочи).

Выбор поддерживающей дозы глюкокортикоидного гормона является одним из важных этапов в лечении больных СКВ. Оптимальная поддерживающая доза позволяет контролировать течение заболевания на уровне клинико-лабораторной ремиссии или минимальной активности патологического процесса.

Поддерживающая доза преднизолона у больных СКВ составляет обычно от 5 до 25 мг в сутки. Чем ниже величинаэтой дозы, тем надежнее состояние больного и глубже клинико-лабораторная ремиссия. Сравнительно высокая поддерживающая доза (15-25 мг) свидетельствует о сохранении активности процесса и возможности развития рецидива заболевания. Поддерживающую дозу кортикостероидных гормонов больные СКВ должны принимать годами или неопределенно долгий период.

При длительном приеме кортикостероидных гормонов, особенно в избыточной дозировке, развиваются побочные действия препаратов. Для уменьшения побочного действия кортикостероидов рекомендуется особый суточный ритм приема преднизолона, когда максимальная доза препарата (до 2/3 от суточной дозы) назначается в утренние часы, а оставшаяся доза распределяется ни день и вечер. Целесообразно также, если необходимо, использовать одновременно препараты калия, кальция, анаболические гормоны, мочегонные средства, осуществлять противоязвенную терапию.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначаются аминохинолиновыс препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин и др.). Делагил принимается вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г/сут), плаквенил -по 0,2-0,4 г/сут. Они необходимы в течение многих месяцев или лет. Аминохинолиновые препараты наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и при хроническом течении заболевания.

В качестве основных побочных действий аминохинолиновых препаратов могут быть снижение остроты зрения и диспептические расстройства. В таких случаях либо снижается доза препарата, либо он полностью отменяется. Для своевременной диагностики побочных действий аминохинолиновых препаратов на сетчатку глаз рекомендуется консультировать больных у окулиста через 6 мес.

Достаточно широкое распространение в лечении СКВ получили цитостатические препараты, которые непосредственно подавляют иммунопатологические реакции организма. Показаниями к применению цитостатиков являются: 1) наличие у больного прогрессирующего волчаночного нефрита или поражения нервной системы по типу нейролюпуса; 2) высокая иммунологическая активность заболевания или наличие волчаночного криза; 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу кортикостероидных гормонов из-за плохой переносимости или выраженности побочных действий; 4) безрезультатность предшествующей терапии; 5) наличие резистентности к кортикостероидной терапии.

Наиболее часто у больных СКВ применяется азатиоприн (имуран) или циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 2-3 мг/кг в сутки. В лечебной дозе препарат назначается на 3-4 мес, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50- 100 мг/сут в течение многих месяцев и даже лет. Азатиоприн принимается внутрь, а циклофосфан - парентерально (внутримышечно или внутривенно). При высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 нед перейти на дальнейший прием азатиоприна.

Антиметаболиты (азатиоприн) лучше назначать ежедневно, а для алкилируюших препаратов (циклофосфан) предпочтительнее использовать альтернирующий способ введения. Циклофосфан, как правило, применяется по 200 мг внутривенно струйно через день или по 400 мг 2 раза в неделю.

Абсолютными противопоказаниями для назначения цитостатиков являются беременность и сопутствующий инфекционный процесс в активной фазе. Относительные противопоказания: далеко зашедшая стадия болезни, нарушение функции печени и почек, выраженная гемоцитопения, наличие очагов хронической инфекции, отсутствие возможности для последующего тщательного контроля над больным.

В качестве осложнений цитостатической терапии возможно развитие цитопении и миелотоксического агранулоцитоза, диспептических расстройств, инфекционных осложнений, алопеции, геморрагического цистита. При появлении грозных осложнений (агранулоцитоз, пневмония, геморрагический цистит) дальнейший прием цитостатиков прекращается. В других ситуациях вначале возможно снижение дозы препарата и тщательный дальнейший контроль над состоянием больного. При ликвидации побочного действия лечение цитостатиками в отдельных случаях может быть продолжено, но назначаются препараты в меньшейдозировке.

Наличие у больного СКВ нефрита любой степени выраженности или признаков генерализованного васкулита является показанием для включения в комплексную терапию гепарина и

дипиридамола. Гепарин, будучи антикоагулянтом прямого действия, подавляет внутрисосудистую коагуляцию, кроме того, снижает активность комплемента, оказывает противовоспалительное действие, уменьшает сосудистую проницаемость. На фоне его применения снижается артериальное давление, увеличивается диурез.

Гепарин назначается по 20000-30000 ЕД в сутки. Предпочтительнее вводить его под кожу живота по 5000 ЕД 4 раза в сутки или по другой схеме вначале вводится 10000 ЕД внутривенно капельно, а оставшаяся суточная доза под кожу живота - в 2-3 инъекциях. Продолжительность курса гепаринотерапии должна составлять 3-10 нед. Гепарин вводится под контролем времени свертывания крови и (или) толерантности плазмы к гепарину.

Дипиридамол (курантил) как дезагрегант препятствует агрегации тромбоцитов, благодаря чему повышается эффективность применения гепарина. Он назначается в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 мес.

Курсы лечения с использованием гепарин-курантиловой схемы у больных с люпус-нефритом рекомендуется проводить 2-3 раза в год. Это позволяет на долгое время сохранить функцию почек в удовлетворительном состоянии.

При наличии у больного суставного синдрома показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в обычных терапевтических дозировках. Последние зависят от степени выраженности суставного синдрома. Чаще используются диклофенак натрия, напроксен, ибупрофен и т.п.

В качестве интенсивной терапии СКВ в последние годы широко применяется пульс-терапия метилпреднизолоном (солумедролом), бетаметазоном (целестоном). Из цитостатических препаратов для пульс-терапии используется циклофосфан (циклофосфамид). Смысл пульс-терапии заключается во введении в организм ударных сверхвысоких доз кортикостероидных гормонов или цитостатиков в течение короткого промежутка времени. Эти препараты в сверхвысокой дозировке оказывают мощное противовоспалительное и иммунодепрессивное действие, а короткий срок их применения не позволяет развиться грозным ятрогенным осложнениям. При проведении пульс-терапии метилпреднизолон показан внутривенно капельно по 1000 мг на физиологическом растворе 3 дня подряд. В капельницу целесообразно добавить одновременно 5000 ЕД гепарина и 10 мл 10 % хлористого калия. В настоящее время для проведения пульс-терапии практически не используется преднизолон, значительно чаще вызывающий побочные действия в сравнении с метилпреднизолоном или бетаметазоном и после нее больные продолжают принимать ту пероральную дозу кортикостероидных гормонов, которую принимали до процедуры.

Пульс-терапия метилпреднизолоном показана при наличии активного волчаночного нефрита с нефротическим синдромом, нейролюпуса, быстром прогрессировании заболевания, высокой иммунологической активности процесса, слабой эффективности обычной терапии.

С целью усиления противовоспалительного и иммунодепрессивного эффектов возможно проведение комбинированной пульс-терапии. При проведении комбинированной пульс-терапии в первый день внутривенно капельно вводится 1000 мг метил-преднизолона и 600-1000 мг (в зависимости от массы тела больного) циклофосфана. В последующие 2 дня больные получают капельно только по 1000 мг метилпреднизолона. Из побочных явлений комбинированной пульс-терапии следует отметить тошноту, неприятные ощущения в области сердца, тахикардию, редко лейкопению и выпадение волос.

Комбинированная пульс-терапия должна назначаться по строгим показаниям. Она может проводиться только у больных с торпидным и прогрессирующим люпус-нефритом, а также генерализованным васкулитом.

В качестве интенсивной терапии СКВ могут применяться плазмаферез, лимфацитоферез, иммуносорбция и гемосорбция. Они способствуют выведению из организма белков острой фазы воспаления, аутоантител, иммунных комплексов, продуктов метаболизма клеток, повышают чувствительность клеточных рецепторов к лекарственным средствам. Показаниями к проведению методов экстракорпоральной терапии являются высокая активность патологического процесса, резистентность к медикаментозной терапии, наличие генерализованного васкулита.

В связи с увеличением продолжительности жизни, частой ремиссией заболевания на фоне комплексной патогенетической терапии в настоящее время увеличилось число беременных женщин, страдающих СКВ. У части женщин в период беременности развивается обострение заболевания, у других беременность не изменяет течение СКВ или даже улучшает его. Последнее объясняется тем, что при беременности задерживается метаболизм кортикостероидов, что приводит к увеличению продолжительности их действия.

После же родов у большинства женщин развивается обострение СКВ, даже если в процессе беременности отмечалась ремиссия заболевания. Обострение в большинстве случаев возникает в первые 2 мес послеродового периода. СКВ представляет определенный риск для матери и плода. В целом влияние заболевания на течение беременности неблагоприятно. Велико число самопроизвольных выкидышей, нередки поздние токсикозы беременности. Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ: прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует дальнейшему ухудшению функции почек.

Замужество женщинам, страдающим СКВ, не противопоказано. Однако им рекомендуется предупреждать беременность, используя различные контрацептивные средства. Предпочтительнее рекомендовать внутриматочные средства контрацепции, чем гормональные препараты. Категорически не рекомендуется повторная беременность женщинам, имеющим детей.

Если же, несмотря на рекомендации специалистов, женщина планирует беременность, она должна проконсультироваться у опытного ревматолога. За несколько месяцев до планируемой беременности рекомендуется прекратить прием практически всех лекарственных препаратов за исключением кортикостероидных гормонов. Соответствующим образом корригируется суточная доза последних, которая должна быть оптимальной состоянию пациентки.

При наступлении непланируемой беременности вопрос о возможности ее сохранения у больной СКВ решается акушером - гинекологом совместно с ревматологом после предварительного обследования.

Беременность противопоказана при наличии поражения почек, а также в случаях СКВ, трудно поддающихся лечению кортикостероидами. В этих ситуациях проводится прерывание беременности по медицинским показаниям,

В течение всего периода беременности женщина должна принимать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов: 4-8-12 мг метилпреднизолона в сутки. Накануне родов поддерживающая доза удваивается и увеличенная дозировка гормонального препарата сохраняется в течение 2-3 нед после родов. При обострении СКВ в период беременности суточная доза метилпреднизолона увеличивается до адекватной лечебной (16-48 мг/сут). Однако развитие обострения СКВ несовместимо с продолжением беременности.

Роды у большинства больных СКВ ведутся через естественные родопыс цуги. Родившиеся дети обычно развиваются нормально. В сшпи с приемом матерью кортикостероидных гормонов ребенок переводится на искусственное вскармливание.

Профилактика при СКВ направлена на предупреждение обострений заболевания. Существенное значение имеет педантичное соблюдение врачебных рекомендаций по приему лекарственных средств патогенетического действия, прежде всего кортикостероидных гормонов и цитостатиков (или аминохино-линовых препаратов). Не менее важно соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму, характеру труда и отдыха. Больной должен избегать воздействия солнечной инсоляции, переохлаждений, простудных заболеваний, жизненно не показанных оперативных вмешательств, прививок, вакцин, сывороток. Следует своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу принимаемых кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, при возможности использовать 1-2 ч для дневного отдыха. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или неутомительными видами спорта.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ССД) - системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Распространенность ССД составляет 2,7-12 человек на 1 млн населения. В группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте занимает второе место после СКВ. В последние десятилетия отмечается учащение случаев ССД. Женщины болеют в 5-6 раз чаще мужчин. ССД заболевают в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет.

Этиология и патогенез. Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако более реально, что ССД - это многокомпонентная проблема, основу которой составляет взаимодействие внешнесредовых факторов с генетически обусловленной предрасположенностью к заболеванию (Н.Г.Гусева, 1993).

В качестве фона, провоцирующего начало заболевания, могут быть вирусные инфекции, переохлаждение, контакт с химическими веществами, вибрация, травмы, стрессовые ситуации, роды и аборты, климакс, вакцинация и др.

Генетический фактор в патогенезе ССД общепризнан. Предполагается мультифакториальный тип наследования. Характерна большая частота хромосомных аномалий, что включает хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Хотя эти изменения не являются специфичными для ССД, однако больные с большой частотой подобных аномалий имеют худший прогноз.

Доказано участие в развитии ССД иммунных механизмов. При этом выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, которые при интегративной оценке расцениваются как состояние отчетливой иммунодепрессии.

Центральное место в патогенезе ССД занимают процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования. Свойственные заболеванию индуративные изменения обусловлены повышением биосинтеза коллагена фибробластами и усилением процессов неофибриллогенеза.

Важнейшим звеном патогенеза является наблюдаемая при ССД пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение и гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов, нарушения микроциркуляции, увеличение вязкости крови, агрегация форменных элементов, микротромбозы.

Соединительнотканные (фиброзные) и микроциркуляторныенарушения при ССД развиваются относительно самостоятельно, усугубляя друг друга. Образующийся порочный круг патологических реакций составляет основу прогрессирования и хронизации ССД.

Клиническая картина. Начало ССД чаще постепенное, незаметное для больного. Редко встречается острое начало патологического процесса. На ранних стадиях заболевание чаще проявляется кожным синдромом, вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно) и суставным синдромом. Причем у разных больных последовательность клинической манифестации этих проявлений может быть разной. У одного больного ССД начинается с синдрома Рейно, у другого - с кожного, а у третьего - с суставного синдрома.

Кожные изменения при ССД разнообразны как по своим клиническим проявлениям, так и по распространенности. В типичных случаях склеродермическое поражение кожи проходит 3 стадии: плотного отека, индурации и атрофии. Патологический процесс у абсолютного большинства больных начинается с кистей, где возникает плотный безболезненный отек, локализующийся симметрично. После кистей рук поражается кожа лица.

Плотный отек кожи удерживается в течение нескольких месяцев или лет, в зависимости от характера течения заболевания, и постепенно переходит в индуративную фазу. Кожа становится плотной, в складку не берется, появляется ее гиперпигментация. Последняя может носить диффузный или очаговый характер. По мере прогрессирования процесса развивается присущая больным ССД маскообразность лица с плотной натянутой кожей, тестообразными морщинами вокруг рта, исгончением губ, носа, ограничением открывания рта, склерозированием век (“лик иконы”). Индурация кожи может приобретать распространенный характер и тогда, кроме рук и лица, процесс захватывает ноги, грудь, живот, спину. Больные испытывают ощущение, как будто они в “панцире”. При длительном, хроническом течении ССД стадия индурации может сменяться атрофией кожи. Она вновь становится подвижной, легко берется в складку, напоминает вид папиросной бумаги.

Характерный признак хронического течения ССД - наличие телеангиэктазий. Они локализуются преимущественно на лице, груди, спине, конечностях и обусловлены расширением капиллярных петель и венул.

ССД наиболее свойственны вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, который имеется у абсолютного большинства больных. Синдром Рейно проявляется вазоспастическими кризами: повелением, сменяющимся цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже - ног, которые возникают при воздействии холода, при волнениях или без видимой причины.

Подобные вазомоторные нарушения могут отмечаться также на лице, чаще в области носа, подбородка, языка, что клинически проявляется онемением части лица, носа или языка. Больные ССД и вне приступа синдрома Рейно отмечают повышенную чувствительность к холоду, зябкость рук и ног, онемение пальцев рук без изменения их внешнего вида. У ряда больных отмечается генерализованный характер вазоспастических нарушений. Кроме синдрома Рейно возможно появление сжимающих болей в сердце, чувства нехватки воздуха, головокружения или головной боли, обморочных состояний, повышения артериального давления, ухудшения зрения. Эта симптоматика связана с поражением сосудов сердца, легких, мозга, почек и других органов.

Синдром Рейно способствует развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются длительно незаживающие, симметрично расположенные изъязвления, напоминающие укус крысы (симптом “укуса крысы”). Иногда трофические язвочки появляются в области костных выступов над суставами. Прогрессирование сосудистых нарушений может приводить к развитию сухой гангрены в области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.

Поражение суставов нередко бывает одним из первых клинических проявлений ССД, уступая по частоте лишь синдрому Рейно. Суставной синдром встречается у 90-95 % больных. Характерны 3 варианта вовлечения суставов в патологический процесс: 1) полиартралгия; 2) полиартрит; 3) псевдоартрит. Выраженность суставного синдрома может варьировать от незначительных болей в суставах до выраженного полиартрита и тяжелых деформаций. Чаще в процесс вовлекаются суставы кистей. При псевдоартрите развивается деформация суставов кистей за счет преимущественно фиброзно-склеротических изменений в периартикулярных тканях. Рентгенологических изменений собственно суставов при этом не выявляется. Полиартрит при ССД чаще протекает с преобладанием фиброзно-индуративных изменений.

При ССД часты миалгии, слабость и постепенно нарастающая атрофия мышц. Последняя развивается вследствие фиброзирующего интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.

Поражение костной системы при ССД связано с преимущественно сосудисто-трофическими нарушениями. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг. Возможно рассасывание также средних и основных фаланг с образованием секвестров или полным исчезновением костной ткани. Наиболее типичной локализацией данного процесса являются кости кистей.

Кальциноз (синдром Тибьержа - Вейссенбаха) - характерный признак ССД. Кальциевые отложения обычно располагаются в коже или под кожей и локализуются преимущественно в кистях, предплечьях, в области локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухожилий. В случаях поверхностного расположения очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя белую крошковатую массу. Кальциноз тканей обычно появляется незаметно в развернутую стадию болезни. По химическому составу эти массы состоят главным образом из гидроксиаппатитов.

В патологический процесс при ССД могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, но наиболее часто поражается пищевод. В качестве наиболее частой является дисфагия, которая может быть периодической и лишь при глотании сухой, твердой пищи, или более постоянной, что затрудняет глотание любой пищи, вызывает неприятные ощущения за грудиной во время еды (“кол” за грудиной). Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом-симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяются расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, что соответствует симптому “стеклянной трубки”.

Поражение кишечника проявляется неустойчивостью стула, метеоризмом, болями в животе. В случае преимущественного поражения тонкого кишечника развивается синдром нарушенного всасывания (спрупсдобный синдром).

Для ССД характерно развитие пневмосклероза и пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, наличие спаечного процесса и утолщения плевры. Клинически легочный синдром проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, изредка - кровохарканьем.

Поражение сердца проявляется одышкой при незначительной физической нагрузке, тахикардией, глухостью сердечных тонов, нарушениями ритма и проводимости. Изменения в сердце в большей степени касаются миокарда, в котором развивается обширное фиброзирование. В болезненный процесс могут вовлекаться все оболочки сердца. В случаях развития диффузного или крупноочагового кардиосклероза появляется кардиомегалия. Сердечная недостаточность отмечается в последней фазе заболевания, чаще появляется правожелудочковая недостаточность. Сердечная недостаточность у больных ССД плохо поддается лечению.

На ЭКГ можно обнаружить нарушения внутрижелудочковой и внутрипредсердной проводимости, нарушения ритма, резкое снижение вольтажа. Блокады имеют тенденцию к прогрессированию. Крупноочаговый фиброз миокарда может вызывать изменения на ЭКГ, напоминающие картину инфаркта миокарда.

Поражение почек при ССД проявляется различными клиническими вариантами. Наиболее часто встречается склеродермическая нефропатия, которая на протяжении многих лет выражается лишь незначительной протеинурией, эритроцитурией, реже -лейкоцитурией. Функция почек при этом заметно не страдает. Редко встречается второй тип почечной патологии-истинная склеродермическая почка. При этом у больных наблюдается быстрое и необратимое развитие почечной недостаточности, значительно и стойко повышается артериальное давление.

Неврологическая симптоматика не очень свойственна ССД. Наиболее характерны полиневритический синдром и вегетативные расстройства, в основе которых лежат сосудистые расстройства и дегенеративные изменения нервной системы из-за чрезмерного разрастания соединительнотканных элементов.

Из общих проявлений при ССД наблюдается субфебрилитет, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.

Лабораторные данные. Больным ССД свойственно отсутствие выраженных изменений лабораторных показателей. Возможно наличие умеренной нормохромной анемии, лейкоцитоза, умеренного повышения СОЭ. Нередко выявляются гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. У 1/3 больных обнаруживается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70 % больных - антинуклеарные антитела. При ССД выявляется преимущественно крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции.

Ранняя диагностика ССД трудна и базируется на анализе клинических проявлений. Наличие у больного синдрома Рейно, суставного синдрома или склеродермического поражения кожи позволяет'заподозрить заболевание. Для уточнения диагноза следует провести лабораторные исследования, рентгенографию кистей, рентгенографию органов грудной клетки с контрастированием пищевода, ЭКГ, эхокардиографию, биомикроскопию сосудов конъюнктивы, капилляроскопию. Показано проведение кожной биопсии. Участок кожи для исследования берется с пальцев кистей или нижней трети предплечья.

Дифференциальная диагностика ССД проводится с эозинофилъным фасциитом, другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, псевдосклеродермическими состояниями и болезнью Рейно.

Основу лечения при ССД составляют медикаментозные средства. Используются три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил, артамин, купримин, металкаптаза и др.).

Ом оказывает латирогенное действие, обуславливающее ингибицию поперечного связывания коллагеновых волокон, чем препятствует созреванию коллагена и ускоряет его распад. Д-пеницилламин проявляет отчетливое хелатирующее действие, связывая ионы тяжелых металлов, а в данной конкретной ситуации -ионы меди. Удаляя медь из организма, препарат способствует повышению активности коллагеназы (медь - ингибитор коллагеназы). Д-пеницилламин способен и непостредственно подавлять продукцию коллагена и стимулировать синтез фибронектина. Препарат назначается в дозе 450-750 мг в сутки до появления заметного клинического эффекта,! Затем нужно перейти на прием поддерживающих доз - 150-300 мг/сут. Больные ССД должны принимать Д-пеницилламин неопределенно длительное время.

Некоторый антифиброзный эффект достигается при назначении диуцифона и унитиола в обычной дозировке.

В случаях непереносимости Д-пенидилламина больным показаны аминохинолиновые препараты или цитостатики. При остром и подостром течении ССД предпочтение отдается цитостатическим препаратам (азатиоприну, циклофосфану, метотрексату).

Важное место в комплексной терапии ССД отводится сосудорасширяющим средствам и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. При наличии у больного синдрома Рейно нужно прибегнуть к антагонистам кальция (нифедипин и его аналоги). Нифедипин назначается по 30 мг в сутки, а при хорошей переносимости доза препарата увеличивается до 60-80 мг/сут. Широко используется трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150-400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол внутримышечно и никошпан внутрь.

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно ежедневно.

В качестве средств противовоспалительного действия необходимы кортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. Последние особенно показаны при наличии у больного суставного синдрома или в период снижения дозы кортикостероидных гормонов. Кортикостероиды назначаются больным с острым и подострым течением ССД. Для выбора адекватной дозы учитывается и степень активности заболевания. Применяются умеренные и небольшие дозы метилпреднизолона (8-24 мг/сут.) или его аналогов. При прогрессировании заболевания кортикостероиды принимаются в течение нескольких месяцев или лет.

Хроническое течение ССД с преобладанием процессов склероза и атрофии не требует использования кортикостероидных гормонов. Лишь в период обострения заболевания возможно назначение 8-16 мг метилпреднизолона в сутки на 1-2 мес.

В лечении хронических форм ССД широко используется лидаза по 64-128 ЕД подкожно, 12-15 инъекций на курс. Высокая активность заболевания, острое течение болезни являются противопоказанием для назначения этого препарата.

Больным ССД на пораженные участки кожи показаны аппликации 50 % раствора димексида с никотиновой кислотой. Острое и подострое течение служит показанием для включения в комплексную терапию сеансов плазмафереза.

При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначаются антациды, блокаторы Н,-гистаминовых рецепторов, вяжущие и обволакивающие средства, метоклопрамид (церукал). В данной ситуации не рекомендуются спазмолитики, которые могут в еще большей степени снижать тонус кардиального сфинктера и замедлять опорожнение пищевода. Таким больным запрещается поднятие тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, работа, связанная с наклонами туловища вперед, обильный прием пищи. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 ч.

Из физиотерапевтических процедур при ССД используется фонофорез гидрокортизона, ронидазы, тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи) на пораженные участки кожи и суставы. При минимальной активности процесса назначаются сероводородные и радоновые ванны, массаж мышц.

Больные ССД должны получать активную терапию практически постоянно. Рекомендуется многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение сосудорасширяющих средств и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (курс лечения одним препаратом сменяется другим), лидазы и др.

Экспертиза трудоспособности. Больные с острым и подострым течением ССД при наличии активности патологического процесса нетрудоспособны, и им устанавливается III или II группа инвалидности в зависимости от характера профессии больного. При хроническом течении ССД трудоспособность больных сохраняется длительное время. Лишь в период обострения заболевания они освобождаются от работы на 1-2 мес с выдачей листка нетрудоспособности. Во всех случаях больные ССД должны быть освобождены от тяжелого физического труда, работы, связанной с переохлаждением организма, воздействием химических агентов.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания. Определенную роль играют пол и возраст начала заболевания, наличие и характер висцеральной патологии. Большое значение для прогноза имеет ранняя диагностика и адекватность проводимой терапии.

Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибает в течение первых 5 лет болезни, при подостром течении пятилетняя выживаемость составляет 75 %. Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз. Основной причиной смерти больных ССД является прогрессирующее поражение сердца, легких, почек и сопутствующие заболевания. Существенно ухудшают прогноз нередко возникающие на фоне основного заболевания злокачественные опухоли (склеродермия - “постель для опухоли”). Использование в комплексной терагоад ССД Д-пеницилламина, кортикостероидов, сосудистых препаратов заметно улучшило прогноз заболевания.

Первичная профилактика ССД не разработана. Она сводится к устранению факторов риска ССД у лиц, склонных к вазоспастическим реакциям и страдающих очаговой склеродермией.

Для профилактики обострений у больных ССД важен систематический длительный прием Д-пеницилламина, курсовое лечение другими лекарственными средствами, рекомендуемыми при данном заболевании. Больные должны избегать переохлаждений, воздействий вибрации и химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. При минимальной активности заболевания показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками. Важный этап профилактики - правильное трудоустройство больных, позволяющее исключить воздействие факторен риска.